Σύνδρομο Lambert-Eaton

Το σύνδρομο Lambert-Eaton (LES) είναι μια σπάνια διαταραχή στην οποία η λανθασμένη επικοινωνία μεταξύ νεύρων και μυών οδηγεί σε μυϊκή αδυναμία.

Το LES είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σας σύστημα στοχεύει κατά λάθος υγιή κύτταρα και ιστούς στο σώμα. Με το LES, τα αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλουν τα νευρικά κύτταρα. Αυτό κάνει τα νευρικά κύτταρα να μην μπορούν να απελευθερώσουν αρκετά χημική ουσία που ονομάζεται ακετυλοχολίνη. Αυτή η χημική ουσία μεταδίδει παλμούς μεταξύ νεύρων και μυών. Το αποτέλεσμα είναι μυϊκή αδυναμία.

Το LES μπορεί να εμφανιστεί με καρκίνους όπως καρκίνο του πνεύμονα μικρών κυττάρων ή αυτοάνοσες διαταραχές όπως η λεύκη, η οποία οδηγεί σε απώλεια χρωστικής του δέρματος.

Το LES επηρεάζει τους άνδρες πιο συχνά από τις γυναίκες. Η συχνή συχνότητα εμφάνισης είναι περίπου 60 ετών. Το LES είναι σπάνιο στα παιδιά.

Αδυναμία ή απώλεια κίνησης που μπορεί να είναι περισσότερο ή λιγότερο σοβαρή, όπως:

• Δυσκολία να ανεβείτε σκάλες, να περπατήσετε ή να σηκώσετε πράγματα
• Μυϊκός πόνος
• Γέρνοντας το κεφάλι
• Η ανάγκη χρήσης των χεριών για να σηκωθείτε από μια καθιστή ή ξαπλωμένη θέση
• Προβλήματα μιλώντας
• Προβλήματα μάσημα ή κατάποση, που μπορεί να περιλαμβάνουν πνίξιμο ή πνιγμό
• Η όραση αλλάζει, όπως η θολή όραση, η διπλή όραση και το πρόβλημα της διατήρησης ενός σταθερού βλέμματος

Η αδυναμία είναι γενικά ήπια στο LES. Οι μύες των ποδιών επηρεάζονται κυρίως. Η αδυναμία μπορεί να βελτιωθεί μετά την άσκηση, αλλά η συνεχής άσκηση προκαλεί κόπωση σε ορισμένες περιπτώσεις.

Συχνά εμφανίζονται συμπτώματα που σχετίζονται με τα άλλα μέρη του νευρικού συστήματος και περιλαμβάνουν:

• Η πίεση του αίματος αλλάζει
• Ζάλη όταν στέκεται
• Ξερό στόμα
• Στυτική δυσλειτουργία
• Ξηρά μάτια
• Δυσκοιλιότητα
• Μειώθηκε εφίδρωση

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματα. Η εξέταση μπορεί να δείχνει:

• Μειωμένα αντανακλαστικά
• Πιθανή απώλεια μυϊκού ιστού
• Αδυναμία ή παράλυση που βελτιώνεται ελαφρώς με τη δραστηριότητα

Οι δοκιμές για τη διάγνωση και την επιβεβαίωση του LES μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εξετάσεις αίματος για να αναζητηθούν τα αντισώματα που προσβάλλουν τα νεύρα
• Ηλεκτρομυογραφία (EMG) για τον έλεγχο της υγείας των μυϊκών ινών
• Ταχύτητα αγωγιμότητας νεύρου (NCV) για να ελέγξετε την ταχύτητα της ηλεκτρικής δραστηριότητας κατά μήκος των νεύρων

Μπορεί να γίνει αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία θώρακα και κοιλίας, ακολουθούμενη από βρογχοσκόπηση για καπνιστές για τον αποκλεισμό του καρκίνου. Η σάρωση ΡΕΤ μπορεί επίσης να γίνει εάν υπάρχει υποψία για όγκο πνεύμονα.

Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας είναι:

• Προσδιορίστε και αντιμετωπίστε τυχόν υποκείμενες διαταραχές, όπως ο καρκίνος του πνεύμονα
• Δώστε θεραπεία για να βοηθήσετε στην αδυναμία

Η ανταλλαγή πλάσματος, ή η πλασμαφαίρεση, είναι μια θεραπεία που βοηθά στην απομάκρυνση από το σώμα τυχόν επιβλαβών πρωτεϊνών (αντισωμάτων) που παρεμβαίνουν στη νευρική λειτουργία. Αυτό περιλαμβάνει την αφαίρεση του πλάσματος του αίματος που περιέχει τα αντισώματα. Άλλες πρωτεΐνες (όπως λευκωματίνη) ή δωρεά πλάσματος στη συνέχεια εγχύονται στο σώμα.

Μια άλλη διαδικασία περιλαμβάνει τη χρήση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (IVIg) για την έγχυση μεγάλης ποσότητας χρήσιμων αντισωμάτων απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος.

Τα φάρμακα που μπορούν επίσης να δοκιμαστούν περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα που καταστέλλουν την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος
• Αντιχολινεστεράση φάρμακα για τη βελτίωση του μυϊκού τόνου (αν και αυτά δεν είναι πολύ αποτελεσματικά όταν χορηγούνται μόνα τους)
• Φάρμακα που αυξάνουν την απελευθέρωση ακετυλοχολίνης από τα νευρικά κύτταρα

Τα συμπτώματα του LES μπορεί να βελτιωθούν με τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου, την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος ή την αφαίρεση των αντισωμάτων. Ωστόσο, το παρανεοπλασματικό LES μπορεί να μην ανταποκρίνεται επίσης στη θεραπεία. (Τα παρανεοπλασματικά συμπτώματα LES οφείλονται σε μια αλλοιωμένη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος σε έναν όγκο). Ο θάνατος οφείλεται σε υποκείμενη κακοήθεια.

Οι επιπλοκές του LES μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στην αναπνοή, συμπεριλαμβανομένης της αναπνευστικής ανεπάρκειας (λιγότερο συχνή)
• Δυσκολία στην κατάποση
• Λοιμώξεις, όπως πνευμονία
• Τραυματισμοί από πτώσεις και προβλήματα συντονισμού

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανιστούν συμπτώματα LES.

Μυασθενικό σύνδρομο; Σύνδρομο Eaton-Lambert; Μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton; LEMS; ΛΕΣ

• Επιφανειακοί πρόσθιοι μύες

Evoli A, Vincent A. Διαταραχές της νευρομυϊκής μετάδοσης. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 394

Βρύα. Διαταραχές των βλεφάρων και των νεύρων του προσώπου. Σε: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Η Νευρο-Οφθαλμολογία των Liu, Volpe και Galetta. 3η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: Κεφάλαιο 14

Sanders DB, Guptill JT. Διαταραχές της νευρομυϊκής μετάδοσης. Σε: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Νευρολογία Bradley στην Κλινική Πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 109.