Νευροσαρκοείδωση

Η νευροσαρκοείδωση είναι μια επιπλοκή της σαρκοείδωσης, στην οποία εμφανίζεται φλεγμονή στον εγκέφαλο, στον νωτιαίο μυελό και σε άλλες περιοχές του νευρικού συστήματος.

Η σαρκοείδωση είναι μια χρόνια ασθένεια που προσβάλλει πολλά μέρη του σώματος, κυρίως τους πνεύμονες. Σε μικρό αριθμό ανθρώπων, η ασθένεια περιλαμβάνει μέρος του νευρικού συστήματος. Αυτό ονομάζεται νευροσάρκωση.

Η νευροσάρκωση μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του νευρικού συστήματος. Ξαφνική, αδυναμία του προσώπου (παράλυση του προσώπου ή πτώση του προσώπου) είναι ένα συνηθισμένο νευρολογικό σύμπτωμα που περιλαμβάνει τα νεύρα στους μυς του προσώπου. Οποιοδήποτε άλλο νεύρο στο κρανίο μπορεί να επηρεαστεί, συμπεριλαμβανομένων εκείνων στο μάτι και εκείνων που ελέγχουν τη γεύση, τη μυρωδιά ή την ακοή.

Ο νωτιαίος μυελός είναι ένα άλλο μέρος του νευρικού συστήματος που μπορεί να επηρεάσει η σαρκοείδωση. Οι άνθρωποι μπορεί να έχουν αδυναμία στα χέρια και τα πόδια τους και δυσκολία στο περπάτημα ή στον έλεγχο των ούρων ή των εντέρων τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο νωτιαίος μυελός επηρεάζεται τόσο σοβαρά που και τα δύο πόδια είναι παράλυτα.

Η κατάσταση μπορεί επίσης να επηρεάσει τα μέρη του εγκεφάλου που εμπλέκονται στη ρύθμιση πολλών λειτουργιών του σώματος, όπως η θερμοκρασία, ο ύπνος και οι αντιδράσεις στο άγχος.

Μυϊκή αδυναμία ή αισθητικές απώλειες μπορεί να συμβούν με την εμπλοκή των περιφερικών νεύρων. Άλλες περιοχές του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένης της υπόφυσης στη βάση του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού μπορεί επίσης να εμπλέκονται.

Η εμπλοκή της υπόφυσης μπορεί να προκαλέσει:

• Αλλαγές στις εμμηνορροϊκές περιόδους
• Υπερβολική κόπωση ή κόπωση
• Υπερβολική δίψα
• Υψηλή παραγωγή ούρων

Τα συμπτώματα ποικίλλουν. Οποιοδήποτε μέρος του νευρικού συστήματος μπορεί να επηρεαστεί. Η συμμετοχή του εγκεφάλου ή των κρανιακών νεύρων μπορεί να προκαλέσει:

• Σύγχυση, αποπροσανατολισμός
• Μειωμένη ακοή
• Άνοια
• Ζάλη, ίλιγγος ή μη φυσιολογικές αισθήσεις κίνησης
• Διπλή όραση ή άλλα προβλήματα όρασης, συμπεριλαμβανομένης της τύφλωσης
• Παράλυση προσώπου (αδυναμία, γέρνοντας)
• Πονοκέφαλο
• Απώλεια αίσθησης μυρωδιάς
• Απώλεια αίσθησης γεύσης, ανώμαλες γεύσεις
• Ψυχικές διαταραχές
• Επιληπτικές κρίσεις
• Μειωμένη ομιλία

Η συμμετοχή ενός ή περισσοτέρων περιφερειακών νεύρων μπορεί να οδηγήσει σε:

• Μη φυσιολογικές αισθήσεις σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος
• Απώλεια κίνησης οποιουδήποτε μέρους του σώματος
• Απώλεια αίσθησης σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος
• Αδυναμία οποιουδήποτε μέρους του σώματος

Μια εξέταση μπορεί να δείξει προβλήματα με ένα ή περισσότερα νεύρα.

Ένα ιστορικό σαρκοείδωσης που ακολουθείται από συμπτώματα που σχετίζονται με τα νεύρα υποδηλώνει ιδιαίτερα τη νευροσάρκωση. Ωστόσο, τα συμπτώματα της κατάστασης μπορούν να μιμηθούν άλλες ιατρικές διαταραχές, όπως ο διαβήτης insipidus, ο υποφυσιατισμός, η οπτική νευρίτιδα, η μηνιγγίτιδα και ορισμένοι όγκοι. Μερικές φορές, το νευρικό σύστημα μπορεί να επηρεαστεί προτού ένα άτομο είναι γνωστό ότι έχει σαρκοείδωση ή χωρίς να επηρεάσει καθόλου τους πνεύμονες ή άλλα όργανα.

Οι εξετάσεις αίματος δεν είναι πολύ χρήσιμες στη διάγνωση της πάθησης. Μια οσφυϊκή παρακέντηση μπορεί να εμφανίζει σημάδια φλεγμονής. Αυξημένα επίπεδα ενζύμου μετατροπής της αγγειοτασίνης μπορεί να βρεθούν στο αίμα ή στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF). Ωστόσο, αυτό δεν είναι αξιόπιστο διαγνωστικό τεστ.

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου μπορεί να είναι χρήσιμη. Μια ακτινογραφία θώρακα αποκαλύπτει συχνά σημάδια σαρκοείδωσης των πνευμόνων. Η βιοψία νεύρου του προσβεβλημένου νευρικού ιστού επιβεβαιώνει τη διαταραχή.

Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τη σαρκοείδωση. Η θεραπεία χορηγείται εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά ή επιδεινώνονται. Ο στόχος της θεραπείας είναι η μείωση των συμπτωμάτων.

Τα κορτικοστεροειδή όπως η πρεδνιζόνη συνταγογραφούνται για τη μείωση της φλεγμονής. Συχνά συνταγογραφούνται έως ότου τα συμπτώματα γίνουν καλύτερα ή εξαφανιστούν. Μπορεί να χρειαστεί να πάρετε τα φάρμακα για μήνες ή και χρόνια.

Άλλα φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν αντικατάσταση ορμονών και φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

Εάν έχετε μούδιασμα, αδυναμία, προβλήματα όρασης ή ακοής ή άλλα προβλήματα λόγω βλάβης των νεύρων στο κεφάλι, μπορεί να χρειαστείτε φυσιοθεραπεία, τιράντες, μπαστούνια, πεζοπόρος ή αναπηρική καρέκλα.

Οι ψυχικές διαταραχές ή η άνοια μπορεί να απαιτούν φάρμακα για κατάθλιψη, παρεμβάσεις ασφάλειας και βοήθεια με φροντίδα.

Ορισμένες περιπτώσεις εξαφανίζονται μόνες τους σε 4 έως 6 μήνες. Άλλοι συνεχίζουν συνεχώς για το υπόλοιπο της ζωής του ατόμου. Η νευροσάρκωση μπορεί να προκαλέσει μόνιμη αναπηρία και, σε ορισμένες περιπτώσεις, θάνατο.

Οι επιπλοκές ποικίλλουν ανάλογα με το μέρος του νευρικού συστήματος που εμπλέκεται και τον τρόπο με τον οποίο ανταποκρίνεστε στη θεραπεία. Είναι δυνατή η αργή επιδείνωση ή η μόνιμη απώλεια νευρολογικής λειτουργίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το εγκεφαλικό στέλεχος μπορεί να εμπλέκεται. Αυτό είναι απειλητικό για τη ζωή.

Καλέστε τον γιατρό σας εάν έχετε σαρκοείδωση και εμφανιστούν νευρολογικά συμπτώματα.

Μεταβείτε στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης ή καλέστε τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης (όπως το 911) εάν έχετε ξαφνική απώλεια αίσθησης, κίνησης ή λειτουργίας σώματος.

Η επιθετική θεραπεία της σαρκοείδωσης απενεργοποιεί την ελαττωματική ανοσοαπόκριση του σώματος πριν τα νεύρα σας καταστραφούν. Αυτό μπορεί να μειώσει την πιθανότητα εμφάνισης νευρολογικών συμπτωμάτων.

Σαρκοείδωση - νευρικό σύστημα

• Σαρκοειδή, στάδιο Ι - ακτινογραφία θώρακος
• Σαρκοειδή, στάδιο ΙΙ - ακτινογραφία θώρακος
• Σαρκοειδή, στάδιο IV - ακτινογραφία θώρακος

Iannuzzi MC. Σαρκοείδωση. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 25η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 95

Ibitoye RT, Wilkins A, Scolding NJ. Νευροσαρκοείδωση: μια κλινική προσέγγιση στη διάγνωση και τη διαχείριση. J Neurol. 2017; 264 (5): 1023-1028. PMID: 27878437 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878437.

Josephson SA, Aminoff MJ. Νευρολογικές επιπλοκές της συστηματικής νόσου: ενήλικες. Σε: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Νευρολογία Bradley στην Κλινική Πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 58.

Krumholz A, Stern BJ. Σαρκοείδωση του νευρικού συστήματος. Σε: Aminoff MJ, Josephson SW, eds. Νευρολογία και Γενική Ιατρική του Aminoff. 5η έκδοση Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2014: κεφ. 49

Tavee JO, Stern BJ. Νευροσαρκοείδωση. Clin Chest Med. 2015; 36 (4): 643-656. PMID: 26593139 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26593139.