Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση

Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (PSP) είναι μια διαταραχή κίνησης που εμφανίζεται από βλάβη σε ορισμένα νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο.

Το PSP είναι μια κατάσταση που προκαλεί συμπτώματα παρόμοια με αυτά της νόσου του Parkinson.

Περιλαμβάνει βλάβη σε πολλά κύτταρα του εγκεφάλου. Πολλές περιοχές επηρεάζονται, συμπεριλαμβανομένου του τμήματος του εγκεφάλου όπου βρίσκονται τα κύτταρα που ελέγχουν την κίνηση των ματιών. Επηρεάζεται επίσης η περιοχή του εγκεφάλου που ελέγχει τη σταθερότητα όταν περπατάτε. Οι μετωπικοί λοβοί του εγκεφάλου επηρεάζονται επίσης, οδηγώντας σε αλλαγές προσωπικότητας.

Η αιτία της βλάβης στα εγκεφαλικά κύτταρα είναι άγνωστη. Το PSP χειροτερεύει με την πάροδο του χρόνου.

Τα άτομα με PSP έχουν καταθέσεις σε εγκεφαλικούς ιστούς που μοιάζουν με εκείνους που βρίσκονται σε άτομα με νόσο Alzheimer. Υπάρχει απώλεια ιστού στις περισσότερες περιοχές του εγκεφάλου και σε ορισμένα μέρη του νωτιαίου μυελού.

Η διαταραχή εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα άνω των 60 ετών και είναι κάπως πιο συχνή στους άνδρες.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Απώλεια ισορροπίας, επαναλαμβανόμενες πτώσεις
• Πηγαίνοντας προς τα εμπρός όταν κινείστε ή περπατάτε γρήγορα
• Προσκρούει σε αντικείμενα ή ανθρώπους
• Αλλαγές στις εκφράσεις του προσώπου
• Πρόσωπο με βαθιά επένδυση
• Προβλήματα στα μάτια και στην όραση, όπως μαθητές διαφορετικού μεγέθους, δυσκολία στην κίνηση των ματιών (υπερπυρηνική οφθαλμοπληγία), έλλειψη ελέγχου των ματιών, προβλήματα με τη διατήρηση των ματιών ανοιχτά
• Δυσκολία στην κατάποση
• Τραυματισμοί, γνάθοι ή σπασμοί προσώπου ή σπασμοί
• Ήπια έως μέτρια άνοια
• Η προσωπικότητα αλλάζει
• Αργές ή δύσκολες κινήσεις
• Δυσκολίες ομιλίας, όπως χαμηλή ένταση φωνής, δεν είναι σε θέση να πω λέξεις καθαρά, αργή ομιλία
• Σκληρότητα και άκαμπτη κίνηση στο λαιμό, στο μέσο του σώματος, στα χέρια και στα πόδια

Μια εξέταση του νευρικού συστήματος (νευρολογική εξέταση) μπορεί να δείξει:

• Άνοια που επιδεινώνεται
• Δυσκολία στο περπάτημα
• Περιορισμένες κινήσεις των ματιών, ειδικά κινήσεις πάνω και κάτω
• Κανονική όραση, ακοή, αίσθηση και έλεγχος της κίνησης
• Σκληρές και μη συντονισμένες κινήσεις όπως αυτές της νόσου του Πάρκινσον

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να κάνει τις ακόλουθες εξετάσεις για να αποκλείσει άλλες ασθένειες:

• Η μαγνητική τομογραφία (MRI) μπορεί να δείξει συρρίκνωση του εγκεφάλου (σημάδι κολιβρίων)
• Η σάρωση PET του εγκεφάλου θα εμφανίσει αλλαγές στο μπροστινό μέρος του εγκεφάλου

Ο στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων. Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για το PSP.

Φάρμακα όπως η λεβοντόπα μπορούν να δοκιμαστούν. Αυτά τα φάρμακα αυξάνουν το επίπεδο μιας χημικής ουσίας του εγκεφάλου που ονομάζεται ντοπαμίνη. Η ντοπαμίνη συμμετέχει στον έλεγχο της κίνησης. Τα φάρμακα μπορεί να μειώσουν ορισμένα συμπτώματα, όπως άκαμπτα άκρα ή αργές κινήσεις για λίγο. Αλλά συνήθως δεν είναι τόσο αποτελεσματικά όσο και για τη νόσο του Πάρκινσον.

Πολλά άτομα με PSP θα χρειαστούν τελικά 24ωρη φροντίδα και παρακολούθηση καθώς χάνουν τις εγκεφαλικές λειτουργίες.

Η θεραπεία μερικές φορές μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα για λίγο, αλλά η κατάσταση θα επιδεινωθεί. Η λειτουργία του εγκεφάλου θα μειωθεί με την πάροδο του χρόνου. Ο θάνατος συμβαίνει συνήθως σε 5 έως 7 χρόνια.

Μελέτη νεότερα φάρμακα για τη θεραπεία αυτής της κατάστασης.

Οι επιπλοκές του PSP περιλαμβάνουν:

• Θρόμβος αίματος στις φλέβες (θρόμβωση βαθιάς φλέβας) λόγω περιορισμένης κίνησης
• Τραυματισμός από πτώση
• Έλλειψη ελέγχου της όρασης
• Η απώλεια του εγκεφάλου λειτουργεί με την πάροδο του χρόνου
• Πνευμονία λόγω δυσκολίας στην κατάποση
• Κακή διατροφή (υποσιτισμός)
• Παρενέργειες από φάρμακα

Καλέστε τον παροχέα σας εάν πέφτετε συχνά και εάν έχετε άκαμπτο λαιμό / σώμα και προβλήματα όρασης.

Επίσης, καλέστε εάν ένα αγαπημένο άτομο έχει διαγνωστεί με PSP και η κατάσταση έχει μειωθεί τόσο πολύ που δεν μπορείτε πλέον να φροντίζετε το άτομο στο σπίτι.

Άνοια - νυχιακή δυστονία. Σύνδρομο Richardson-Steele-Olszewski; Palsy - προοδευτικός υπερπυρηνικός

• Κεντρικό νευρικό σύστημα και περιφερικό νευρικό σύστημα

Jankovic J. Parkinson νόσος και άλλες διαταραχές της κίνησης. Σε: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Νευρολογία Bradley στην Κλινική Πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 96

Ling H. Κλινική προσέγγιση στην προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Ιστοσελίδα του Εθνικού Ινστιτούτου Νευρολογικών Διαταραχών. Φυλλάδιο προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Ενημερώθηκε στις 17 Μαρτίου 2020. Πρόσβαση στις 19 Αυγούστου 2020.