Δερματομυοσίτιδα

Η δερματομυοσίτιδα είναι μια μυϊκή νόσος που περιλαμβάνει φλεγμονή και δερματικό εξάνθημα. Η πολυμυοσίτιδα είναι μια παρόμοια φλεγμονώδης κατάσταση, η οποία περιλαμβάνει επίσης μυϊκή αδυναμία, πρήξιμο, ευαισθησία και βλάβη των ιστών, αλλά χωρίς δερματικό εξάνθημα. Και οι δύο αποτελούν μέρος μιας μεγαλύτερης ομάδας ασθενειών που ονομάζεται φλεγμονώδης μυοπάθεια.

Η αιτία της δερματομυοσίτιδας είναι άγνωστη. Οι ειδικοί πιστεύουν ότι μπορεί να οφείλεται σε ιογενή λοίμωξη των μυών ή σε πρόβλημα με το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άτομα που έχουν καρκίνο στην κοιλιά, τον πνεύμονα ή σε άλλα μέρη του σώματος.

Ο καθένας μπορεί να αναπτύξει αυτήν την κατάσταση. Εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας 5 έως 15 ετών και σε ενήλικες ηλικίας 40 έως 60 ετών. Επηρεάζει τις γυναίκες συχνότερα από τους άνδρες.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μυϊκή αδυναμία, δυσκαμψία ή πόνος
• Προβλήματα κατάποσης
• Μωβ χρώμα στα άνω βλέφαρα
• Μωβ-κόκκινο δερματικό εξάνθημα
• Δυσκολία στην αναπνοή

Η μυϊκή αδυναμία μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά ή να αναπτυχθεί αργά μέσα σε εβδομάδες ή μήνες. Μπορεί να έχετε πρόβλημα να σηκώσετε τα χέρια σας πάνω από το κεφάλι σας, να σηκωθείτε από μια καθιστή θέση και να ανεβείτε σκάλες.

Το εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί στο πρόσωπό σας, στις αρθρώσεις, στο λαιμό, στους ώμους, στο άνω στήθος και στην πλάτη.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση. Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Οι εξετάσεις αίματος ελέγχουν τα επίπεδα των μυϊκών ενζύμων που ονομάζονται κρεατίνη φωσφοκινάση και αλδολάση
• Εξέταση αίματος για αυτοάνοσες ασθένειες
• ΗΚΓ
• Ηλεκτρομυριογραφία (EMG)
• Μαγνητική τομογραφία (MRI)
• Μυϊκή βιοψία
• Βιοψία δέρματος
• Άλλες εξετάσεις διαλογής για καρκίνο
• Ακτινογραφία θώρακος και αξονική τομογραφία του στήθους
• Δοκιμές λειτουργίας πνευμόνων
• Κατάποση μελέτης
• Ειδικά και σχετιζόμενα αυτοαντισώματα της μυοσίτιδας

Η κύρια θεραπεία είναι η χρήση κορτικοστεροειδών φαρμάκων. Η δόση του φαρμάκου μειώνεται αργά καθώς βελτιώνεται η μυϊκή δύναμη. Αυτό διαρκεί περίπου 4 έως 6 εβδομάδες. Μπορεί να παραμείνετε σε χαμηλή δόση κορτικοστεροειδούς φαρμάκου μετά από αυτό.

Φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αντικατάσταση των κορτικοστεροειδών. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη ή μυκοφαινολάτη.

Θεραπείες που μπορεί να δοκιμαστούν όταν ασθένεια που παραμένει ενεργή παρά αυτά τα φάρμακα είναι:

• Ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη
• Βιολογικά φάρμακα

Όταν οι μύες σας γίνονται πιο δυνατοί, ο πάροχός σας μπορεί να σας πει να μειώσετε αργά τις δόσεις σας. Πολλοί άνθρωποι με αυτήν την πάθηση πρέπει να πάρουν ένα φάρμακο που ονομάζεται πρεδνιζόνη για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Εάν ένας καρκίνος προκαλεί την κατάσταση, η μυϊκή αδυναμία και το εξάνθημα μπορεί να βελτιωθούν όταν αφαιρεθεί ο όγκος.

Τα συμπτώματα μπορεί να εξαφανιστούν εντελώς σε ορισμένα άτομα, όπως τα παιδιά.

Η κατάσταση μπορεί να είναι θανατηφόρα σε ενήλικες λόγω:

• Σοβαρή μυϊκή αδυναμία
• Υποσιτισμός
• Πνευμονία
• Πνευμονική ανεπάρκεια

Οι κύριες αιτίες θανάτου με αυτή την πάθηση είναι ο καρκίνος και η πνευμονική νόσος.

Άτομα με πνευμονική νόσο με το αντίσωμα κατά του MDA-5 έχουν κακή πρόγνωση παρά την τρέχουσα θεραπεία.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ασθένεια των πνευμόνων
• Οξεία νεφρική ανεπάρκεια
• Καρκίνος (κακοήθεια)
• Φλεγμονή της καρδιάς
• Πόνος στις αρθρώσεις

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε μυϊκή αδυναμία ή άλλα συμπτώματα αυτής της κατάστασης.

• Δερματομυοσίτιδα - Gottron papule
• Δερματομυοσίτιδα - βλατίδες του Gottron στο χέρι
• Δερματομυοσίτιδα - βλεφαρίδες ηλιοτρόπιο
• Δερματομυοσίτιδα στα πόδια
• Δερματομυοσίτιδα - Gottron papule
• Paronychia - υποψηφιότητα
• Δερματομυοσίτιδα - εξάνθημα ηλιοτρόπιο στο πρόσωπο

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας / European League Against Rheumatism Κριτήρια για Ελάχιστη, Μέτρια και Σημαντική Κλινική Απόκριση σε Δερματομυοσίτιδα και Πολυμυοσίτιδα Ενηλίκων: Μια Διεθνής Ομάδα Αξιολόγησης και Κλινικών Μελετών Μυοσίτιδας / Συνεργασία Πρωτοβουλία Οργανισμού Διεθνών Δοκιμών Παιδιατρικής Ρευματολογίας. Rheumatol αρθρίτιδας. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Νταλάκας MC. Φλεγμονώδεις μυϊκές παθήσεις. Ν Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Φλεγμονώδεις ασθένειες των μυών και άλλων μυοπαθειών. Σε: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Το εγχειρίδιο της Ρευματολογίας Kelley και Firestein. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 85

Ιστοσελίδα του Εθνικού Οργανισμού για τις Σπάνιες Διαταραχές. Δερματομυοσίτιδα. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Πρόσβαση στην 1η Απριλίου 2019.