Ελαστική ιχθύωση

Η ελαστική ιχθύωση (LI) είναι μια σπάνια δερματική κατάσταση. Εμφανίζεται κατά τη γέννηση και συνεχίζεται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Το LI είναι μια αυτοσωματική υπολειπόμενη ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι η μητέρα και ο πατέρας πρέπει και οι δύο να περάσουν ένα μη φυσιολογικό αντίγραφο του γονιδίου της νόσου στο παιδί τους, προκειμένου το παιδί να αναπτύξει την ασθένεια.

Πολλά μωρά με LI γεννιούνται με ένα διαυγές, λαμπερό, κηρώδες στρώμα δέρματος που ονομάζεται μεμβράνη κολλοειδούς. Για αυτόν τον λόγο, αυτά τα μωρά είναι γνωστά ως μωρά με συμπαγή. Η μεμβράνη ρίχνει μέσα στις πρώτες 2 εβδομάδες της ζωής. Το δέρμα κάτω από τη μεμβράνη είναι κόκκινο και φολιδωτό που μοιάζει με την επιφάνεια ενός ψαριού.

Με το LI, το εξωτερικό στρώμα του δέρματος που ονομάζεται επιδερμίδα δεν μπορεί να προστατεύσει το σώμα όπως μπορεί να κάνει η υγιής επιδερμίδα. Ως αποτέλεσμα, ένα μωρό με LI μπορεί να έχει τα ακόλουθα προβλήματα υγείας:

• Δυσκολία στη διατροφή
• Απώλεια υγρού (αφυδάτωση)
• Απώλεια ισορροπίας μετάλλων στο σώμα (ανισορροπία ηλεκτρολυτών)
• Αναπνευστικά προβλήματα
• Θερμοκρασία σώματος που δεν είναι σταθερή
• Λοιμώξεις δέρματος ή σώματος

Μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες με LI μπορεί να έχουν αυτά τα συμπτώματα:

• Γιγαντιαίες κλίμακες που καλύπτουν το μεγαλύτερο μέρος του σώματος
• Μειωμένη ικανότητα ιδρώτα, προκαλώντας ευαισθησία στη θερμότητα
• Απώλεια μαλλιών
• Μη φυσιολογικά δάχτυλα και νύχια
• Το δέρμα των παλάμων και των σόλων παχύνεται

Τα μωρά με κολλοειδή συνήθως πρέπει να παραμείνουν στη μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών (NICU). Τοποθετούνται σε θερμοκοιτίδα υψηλής υγρασίας. Θα χρειαστούν επιπλέον τροφές. Οι ενυδατικές κρέμες πρέπει να εφαρμοστούν στο δέρμα. Αφού χυθεί η μεμβράνη κολλοειδούς, τα μωρά συνήθως μπορούν να πάνε σπίτι.

Η δια βίου φροντίδα του δέρματος περιλαμβάνει τη διατήρηση της επιδερμίδας σε υγρασία για την ελαχιστοποίηση του πάχους των ζυγών. Τα μέτρα περιλαμβάνουν:

• Ενυδατικά που εφαρμόζονται στο δέρμα
• Φάρμακα που ονομάζονται ρετινοειδή που λαμβάνονται από το στόμα σε σοβαρές περιπτώσεις
• Περιβάλλον υψηλής υγρασίας
• Κολύμβηση για χαλάρωση των ζυγών

Τα μωρά κινδυνεύουν από λοίμωξη όταν ρίχνουν τη μεμβράνη κολλοειδούς.

Τα προβλήματα των ματιών μπορεί να εμφανιστούν αργότερα στη ζωή, επειδή τα μάτια δεν μπορούν να κλείσουν εντελώς.

ΛΙ; Μωρό κολλοειδούς - ελαστική ιχθύωση. Συγγενής Ichthyosis; Αυτοσωμική υπολειπόμενη συγγενής ιχθύωση - τύπος ελασματικής ιχθύωσης

• Ichthyosis, που αποκτήθηκε - πόδια

Martin KL. Διαταραχές της κερατινοποίησης. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, εκδόσεις. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 677.

Patterson JW. Διαταραχές της επιδερμικής ωρίμανσης και κερατινοποίησης. Σε: Patterson JW, ed. Παθολογία δέρματος του Weedon. 5η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2021: κεφ. 10

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, ερυθροκερατόδερμα και σχετικές διαταραχές. Σε: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Δερματολογία. 4η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 57.