Πεμφίος vulgaris

Το Pemphigus vulgaris (PV) είναι μια αυτοάνοση διαταραχή του δέρματος. Περιλαμβάνει φουσκάλες και πληγές (διαβρώσεις) του δέρματος και των βλεννογόνων.

Το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα κατά συγκεκριμένων πρωτεϊνών στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Αυτά τα αντισώματα σπάζουν τους δεσμούς μεταξύ των κυττάρων του δέρματος. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό κυψέλης. Η ακριβής αιτία είναι άγνωστη.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο πεμφίγος προκαλείται από ορισμένα φάρμακα, όπως:

• Ένα φάρμακο που ονομάζεται πενικιλαμίνη, το οποίο αφαιρεί ορισμένα υλικά από το αίμα (χηλικός παράγοντας)
• Φάρμακα για την αρτηριακή πίεση που ονομάζονται αναστολείς ΜΕΑ
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)

Το πεμφίγο είναι ασυνήθιστο. Εμφανίζεται συχνότερα σε μεσήλικες ή ηλικιωμένους.

Περίπου το 50% των ατόμων με αυτή την πάθηση αναπτύσσουν πρώτα επώδυνες φουσκάλες και πληγές στο στόμα. Αυτό ακολουθείται από φουσκάλες δέρματος. Οι πληγές του δέρματος μπορεί να έρθουν και να φύγουν.

Οι πληγές του δέρματος μπορούν να περιγραφούν ως:

• Αποστράγγιση
• Oozing
• Κρούστα
• Ξεφλούδισμα ή εύκολα αποσπασμένο

Ενδέχεται να βρίσκονται:

• Στο στόμα και στο λαιμό
• Στο τριχωτό της κεφαλής, στον κορμό ή σε άλλες περιοχές του δέρματος

Το δέρμα διαχωρίζεται εύκολα όταν η επιφάνεια του δέρματος που δεν επηρεάζεται τρίβεται πλαγίως με βαμβάκι ή δάχτυλο. Αυτό ονομάζεται θετικό σημάδι Nikolsky.

Μια βιοψία δέρματος και εξετάσεις αίματος γίνονται συχνά για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Σοβαρές περιπτώσεις πεμφίγου μπορεί να χρειάζονται διαχείριση πληγών, παρόμοια με τη θεραπεία για σοβαρά εγκαύματα. Τα άτομα με φωτοβολταϊκή ενδέχεται να χρειαστεί να παραμείνουν σε νοσοκομείο και να λάβουν φροντίδα σε μονάδα εγκαύματος ή μονάδα εντατικής θεραπείας.

Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση των συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένου του πόνου. Στοχεύει επίσης στην πρόληψη επιπλοκών, ιδίως λοιμώξεων.

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Αντιβιοτικά και αντιμυκητιασικά φάρμακα για τον έλεγχο ή την πρόληψη λοιμώξεων
• Υγρά και ηλεκτρολύτες που χορηγούνται μέσω φλέβας (IV) εάν υπάρχουν σοβαρά έλκη στο στόμα
• IV σίτιση εάν υπάρχουν σοβαρά έλκη στο στόμα
• Μούδιασμα (αναισθητικό) στοματικές παστίλιες για τη μείωση του πόνου στο έλκος του στόματος
• Φάρμακα για τον πόνο εάν η τοπική ανακούφιση από τον πόνο δεν είναι αρκετή

Απαιτείται θεραπεία σε όλο το σώμα (συστηματική) για τον έλεγχο του πεμφίγου και πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό. Η συστηματική θεραπεία περιλαμβάνει:

• Ένα αντιφλεγμονώδες φάρμακο που ονομάζεται δαψόνη
• Κορτικοστεροειδή
• Φάρμακα που περιέχουν χρυσό
• Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα (όπως αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη, μυκοφαινολάτη μοφετίλη ή ριτουξιμάμπη)

Τα αντιβιοτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία ή την πρόληψη της λοίμωξης. Περιστασιακά χρησιμοποιείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg).

Η πλασμαφαίρεση μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαζί με συστηματικά φάρμακα για τη μείωση της ποσότητας αντισωμάτων στο αίμα. Η πλασμαφαίρεση είναι μια διαδικασία κατά την οποία το πλάσμα που περιέχει αντισώματα αφαιρείται από το αίμα και αντικαθίσταται με ενδοφλέβια υγρά ή δωρεά πλάσματος.

Οι θεραπείες με έλκος και κυψέλη περιλαμβάνουν καταπραϋντικά ή στεγνωτικά λοσιόν, βρεγμένους επιδέσμους ή παρόμοια μέτρα.

Χωρίς θεραπεία, αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Η σοβαρή λοίμωξη είναι η πιο συχνή αιτία θανάτου.

Με τη θεραπεία, η διαταραχή τείνει να είναι χρόνια. Οι παρενέργειες της θεραπείας μπορεί να είναι σοβαρές ή αναπηρίες.

Οι επιπλοκές του PV περιλαμβάνουν:

• Δευτερογενείς λοιμώξεις του δέρματος
• Σοβαρή αφυδάτωση
• Παρενέργειες των φαρμάκων
• Διάδοση της λοίμωξης μέσω της κυκλοφορίας του αίματος (σήψη)

Ο γιατρός σας θα πρέπει να εξετάσει τυχόν ανεξήγητες κυψέλες.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε υποβληθεί σε θεραπεία για φωτοβολταϊκό και εμφανίσετε οποιοδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Κρυάδα
• Πυρετός
• Γενική κακή αίσθηση
• Πόνοι στις αρθρώσεις
• Μυϊκοί πόνοι
• Νέες κυψέλες ή έλκη

• Πεμφίος vulgaris στο πίσω μέρος
• Πεμφίος vulgaris - βλάβες στο στόμα

Amagai M. Pemphigus. Σε: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Δερματολογία. 4η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 29

Dinulos JGH. Φυσαλιδώδεις και φυσαλιδώδεις ασθένειες. Σε: Dinulos JGH, ed. Η κλινική δερματολογία του Habif. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2021: κεφ. 16

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Χρόνιες δερματώσεις με φουσκάλες. Σε: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Ασθένειες του δέρματος του Ανδρέα. 13η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 21

Patterson JW. Το σχέδιο της φλυκταινώδους αντίδρασης. Σε: Patterson JW, ed. Παθολογία δέρματος του Weedon. 5η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2021: κεφάλαιο 7