Νόσος Kawasaki

Η νόσος Kawasaki είναι μια σπάνια κατάσταση που περιλαμβάνει φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Εμφανίζεται σε παιδιά.

Η νόσος Kawasaki εμφανίζεται συχνότερα στην Ιαπωνία, όπου ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά. Η ασθένεια παρατηρείται συχνότερα στα αγόρια παρά στα κορίτσια. Τα περισσότερα από τα παιδιά που αναπτύσσουν αυτήν την κατάσταση είναι νεώτερα από την ηλικία των 5 ετών.

Η νόσος του Kawasaki δεν είναι καλά κατανοητή και η αιτία είναι ακόμη άγνωστη. Μπορεί να είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Το πρόβλημα επηρεάζει τους βλεννογόνους, τους λεμφαδένες, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και την καρδιά.

Η νόσος Kawasaki ξεκινά συχνά με πυρετό 102 ° F (38,9 ° C) ή υψηλότερο που δεν εξαφανίζεται. Ο πυρετός είναι συχνά τόσο υψηλός όσο 104 ° F (40 ° C). Ένας πυρετός που διαρκεί τουλάχιστον 5 ημέρες είναι ένα κοινό σημάδι της διαταραχής. Ο πυρετός μπορεί να διαρκέσει έως και 2 εβδομάδες. Ο πυρετός συχνά δεν μειώνεται με κανονικές δόσεις ακεταμινοφαίνης (Tylenol) ή ibuprofen.

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν συχνά:

• Αιματοχυσία ή κόκκινα μάτια (χωρίς πύον ή αποστράγγιση)
• Λαμπερά κόκκινα, σκασμένα ή ραγισμένα χείλη
• Κόκκινες βλεννογόνες στο στόμα
• Γλώσσα φράουλας, με λευκή επίστρωση στη γλώσσα, ή ορατές κόκκινες προσκρούσεις στο πίσω μέρος της γλώσσας
• Κόκκινες, πρησμένες παλάμες των χεριών και τα πέλματα των ποδιών
• Δερματικά εξανθήματα στη μέση του σώματος, ΔΕΝ μοιάζουν με φουσκάλες
• Ξεφλούδισμα του δέρματος στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, των χεριών και των ποδιών (κυρίως γύρω από τα νύχια, τις παλάμες και τα πέλματα)
• Πρησμένοι λεμφαδένες στον αυχένα (συχνά μόνο ένας λεμφαδένας είναι πρησμένος)
• Πόνος στις αρθρώσεις και πρήξιμο, συχνά και στις δύο πλευρές του σώματος

Επιπλέον συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ευερέθιστο
• Διάρροια, έμετος και κοιλιακό άλγος
• Βήχας και ρινική καταρροή

Οι δοκιμές από μόνες τους δεν μπορούν να διαγνώσουν τη νόσο Kawasaki. Τις περισσότερες φορές, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα διαγνώσει την ασθένεια όταν ένα παιδί έχει τα περισσότερα από τα κοινά συμπτώματα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα παιδί μπορεί να έχει πυρετό που διαρκεί περισσότερο από 5 ημέρες, αλλά όχι όλα τα κοινά συμπτώματα της νόσου. Αυτά τα παιδιά μπορεί να διαγνωστούν με άτυπη νόσο Kawasaki.

Όλα τα παιδιά με πυρετό που διαρκούν περισσότερο από 5 ημέρες θα πρέπει να ελέγχονται για νόσο Kawasaki από έναν πάροχο. Τα παιδιά με την ασθένεια χρειάζονται έγκαιρη θεραπεία για ένα καλό αποτέλεσμα.

Μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες δοκιμές:

• Ακτινογραφια θωρακος
• Πλήρης μέτρηση αίματος
• C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP)
• Ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR)
• Φερριτίνη
• Ορολευκωματίνη
• Τρανσαμινάση ορού
• Ούρηση - μπορεί να παρουσιάσει πύον στα ούρα ή πρωτεΐνη στα ούρα
• Καλλιέργεια λαιμού για στρεπτόκοκκο
• Ηχοκαρδιογράφημα
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα

Δοκιμές όπως το ΗΚΓ και η ηχοκαρδιογραφία γίνονται για να αναζητηθούν σημάδια μυοκαρδίτιδας, περικαρδίτιδας και φλεγμονής των στεφανιαίων αρτηριών. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί αρθρίτιδα και ασηπτική μηνιγγίτιδα.

Τα παιδιά με νόσο Kawasaki χρειάζονται νοσοκομειακή περίθαλψη. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως για να αποφευχθεί βλάβη στις στεφανιαίες αρτηρίες και την καρδιά.

Η ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη είναι η συνήθης θεραπεία. Χορηγείται σε υψηλές δόσεις ως εφάπαξ έγχυση. Η κατάσταση του παιδιού συχνά γίνεται πολύ καλύτερη εντός 24 ωρών από τη θεραπεία με IV γάμμα σφαιρίνη.

Η υψηλή δόση ασπιρίνης χορηγείται συχνά μαζί με IV γάμμα σφαιρίνη.

Ακόμη και με την τυπική θεραπεία, έως 1 στα 4 παιδιά ενδέχεται να εξακολουθήσουν να εμφανίζουν προβλήματα στις στεφανιαίες τους αρτηρίες. Σε πιο άρρωστα παιδιά ή σε άτομα με σημεία καρδιακής νόσου, συνιστάται η προσθήκη κορτικοστεροειδών. Οι αναστολείς του παράγοντα νέκρωσης όγκου (TNF) όπως το infliximab (Remicade) ή η etanercept (Enbrel) δεν συνιστώνται για την αρχική θεραπεία. Ωστόσο, πρέπει να γίνουν καλύτερες δοκιμές για να πει ποια παιδιά θα επωφεληθούν από αυτά τα φάρμακα.

Τα περισσότερα παιδιά μπορούν να αναρρώσουν πλήρως όταν η ασθένεια πιάσει και αντιμετωπιστεί νωρίς. Περίπου 1 στα 100 παιδιά πεθαίνουν από καρδιακά προβλήματα που προκαλούνται από την ασθένεια. Τα άτομα που είχαν νόσο Kawasaki θα πρέπει να έχουν ένα ηχοκαρδιογράφημα κάθε 1 έως 2 χρόνια για να ελέγχουν για καρδιακά προβλήματα.

Η νόσος Kawasaki μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων στις αρτηρίες, ειδικά στις στεφανιαίες αρτηρίες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ανεύρυσμα. Σπάνια, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή σε νεαρή ηλικία ή αργότερα στη ζωή.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανιστούν συμπτώματα της νόσου Kawasaki. Ραγισμένα, κόκκινα χείλη και πρήξιμο και ερυθρότητα αναπτύσσονται στις πληγείσες περιοχές όπως οι παλάμες και τα πέλματα των ποδιών. Εάν παρουσιαστούν αυτά τα προβλήματα μαζί με έναν συνεχή υψηλό πυρετό που δεν μειώνεται με ακεταμινοφαίνη ή ιβουπροφαίνη, το παιδί σας θα πρέπει να ελεγχθεί από έναν πάροχο.

Δεν υπάρχουν γνωστοί τρόποι πρόληψης αυτής της διαταραχής.

Σύνδρομο βλεννογόνων λεμφαδένων Βρεφική πολυαρτηρίτιδα

• Νόσος Kawasaki - οίδημα του χεριού
• Η νόσος του Kawasaki - ξεφλούδισμα των δακτύλων

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Καρδιακές επιπλοκές, προηγούμενη θεραπεία και αρχική σοβαρότητα της νόσου στην ασθένεια Kawasaki. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Αμερικανική Ακαδημία Παιδιατρικής. Νόσος Kawasaki. Σε: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, eds. Κόκκινο βιβλίο: Έκθεση του 2018 της Επιτροπής Λοιμώξεων. 31η έκδοση. Itasca, IL: Αμερικανική Ακαδημία Παιδιατρικής; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Διάγνωση, θεραπεία και μακροχρόνια αντιμετώπιση της νόσου Kawasaki: μια επιστημονική δήλωση για επαγγελματίες υγείας από την American Heart Association. Κυκλοφορία. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Καρδιολογία. Σε: The Johns Hopkins Hospital, Hughes HK, Kahl LK, eds. Εγχειρίδιο Harriet Lane. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: Κεφάλαιο 7

Xue LJ, Wu R, Du GL, et αϊ. Επίδραση και ασφάλεια των αναστολέων TNF σε ανθεκτική στην ανοσοσφαιρίνη νόσο Kawasaki: μια μετα-ανάλυση. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.