Tricuspid atresia

Το Tricuspid atresia είναι ένας τύπος καρδιακής νόσου που υπάρχει κατά τη γέννηση (συγγενής καρδιακή νόσος), στον οποίο η τρικυψία καρδιακή βαλβίδα λείπει ή αναπτύσσεται ασυνήθιστα. Το ελάττωμα εμποδίζει τη ροή του αίματος από το δεξιό κόλπο προς τη δεξιά κοιλία. Άλλα ελαττώματα της καρδιάς ή των αγγείων εμφανίζονται συνήθως ταυτόχρονα.

Το Tricuspid atresia είναι μια ασυνήθιστη μορφή συγγενών καρδιακών παθήσεων. Επηρεάζει περίπου 5 σε κάθε 100.000 ζωντανές γεννήσεις. Ένα στα πέντε άτομα με αυτή την πάθηση θα έχει και άλλα καρδιακά προβλήματα.

Κανονικά, το αίμα ρέει από το σώμα στο δεξιό κόλπο, στη συνέχεια μέσω της τρικυμίας βαλβίδας στη δεξιά κοιλία και στους πνεύμονες. Εάν η τρικύστατη βαλβίδα δεν ανοίξει, το αίμα δεν μπορεί να ρέει από το δεξιό κόλπο στη δεξιά κοιλία. Λόγω του προβλήματος με την τρικυμμένη βαλβίδα, το αίμα τελικά δεν μπορεί να εισέλθει στους πνεύμονες. Εδώ πρέπει να πάει για να πάρει οξυγόνο (γίνεται οξυγονωμένο).

Αντ 'αυτού, το αίμα διέρχεται από μια τρύπα μεταξύ του δεξιού και του αριστερού κόλπου. Στο αριστερό κόλπο, αναμιγνύεται με πλούσιο σε οξυγόνο αίμα που επιστρέφει από τους πνεύμονες. Αυτό το μείγμα αίματος πλούσιου σε οξυγόνο και φτωχού οξυγόνου αντλείται στο σώμα από την αριστερή κοιλία. Αυτό προκαλεί το επίπεδο οξυγόνου στο αίμα να είναι χαμηλότερο από το κανονικό.

Σε άτομα με τρικυψία ατερία, οι πνεύμονες λαμβάνουν αίμα είτε μέσω μιας τρύπας μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας (που περιγράφεται παραπάνω) είτε μέσω της συντήρησης ενός εμβρυϊκού αγγείου που ονομάζεται ductus arteriosus. Ο αρτηριακός πόρος συνδέει την πνευμονική αρτηρία (αρτηρία στους πνεύμονες) με την αορτή (κύρια αρτηρία στο σώμα). Είναι παρόν όταν γεννιέται ένα μωρό, αλλά συνήθως κλείνει από μόνο του λίγο μετά τη γέννηση.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Γαλάζιο χρώμα στο δέρμα (κυάνωση) λόγω του χαμηλού επιπέδου οξυγόνου στο αίμα
• Γρήγορη αναπνοή
• Κούραση
• Κακή ανάπτυξη
• Δυσκολία στην αναπνοή

Αυτή η κατάσταση μπορεί να ανακαλυφθεί κατά τη διάρκεια της συνηθισμένης προγεννητικής απεικόνισης υπερήχων ή όταν το μωρό εξετάζεται μετά τη γέννηση. Το γαλάζιο δέρμα υπάρχει κατά τη γέννηση. Ένα καρδιακό μουρμούρισμα εμφανίζεται συχνά κατά τη γέννηση και μπορεί να αυξηθεί σε ένταση για αρκετούς μήνες.

Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• ΗΚΓ
• Ηχοκαρδιογράφημα
• Ακτινογραφια θωρακος
• Καρδιακός καθετηριασμός
• Μαγνητική τομογραφία της καρδιάς
• Αξονική τομογραφία της καρδιάς

Μόλις γίνει η διάγνωση, το μωρό θα εισαχθεί συχνά στη μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών (NICU). Ένα φάρμακο που ονομάζεται προσταγλανδίνη Ε1 μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να διατηρήσει την αρτηρίαση του πόρου ανοικτή, έτσι ώστε το αίμα να μπορεί να κυκλοφορήσει στους πνεύμονες.

Γενικά, οι ασθενείς με αυτήν την πάθηση χρειάζονται χειρουργική επέμβαση. Εάν η καρδιά δεν μπορεί να αντλήσει αρκετό αίμα στους πνεύμονες και στο υπόλοιπο σώμα, η πρώτη χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται συχνότερα μέσα στις πρώτες ημέρες της ζωής. Σε αυτήν τη διαδικασία, εισάγεται μια τεχνητή διακλάδωση για να κρατήσει το αίμα να ρέει στους πνεύμονες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν απαιτείται αυτή η πρώτη χειρουργική επέμβαση.

Στη συνέχεια, το μωρό πηγαίνει σπίτι στις περισσότερες περιπτώσεις. Το παιδί θα πρέπει να παίρνει ένα ή περισσότερα καθημερινά φάρμακα και να παρακολουθείται στενά από παιδιατρικό καρδιολόγο. Αυτός ο γιατρός θα αποφασίσει πότε πρέπει να γίνει το δεύτερο στάδιο της χειρουργικής επέμβασης.

Το επόμενο στάδιο της χειρουργικής επέμβασης ονομάζεται διαδικασία Glenn shunt ή hemi-Fontan. Αυτή η διαδικασία συνδέει τις μισές φλέβες που μεταφέρουν αίμα φτωχό σε οξυγόνο από το άνω μισό του σώματος απευθείας στην πνευμονική αρτηρία. Η χειρουργική επέμβαση γίνεται συχνότερα όταν το παιδί είναι μεταξύ 4 και 6 μηνών.

Κατά τη διάρκεια των σταδίων I και II, το παιδί μπορεί να εξακολουθεί να φαίνεται μπλε (κυανωτικό).

Το στάδιο III, το τελευταίο βήμα, ονομάζεται διαδικασία Fontan. Οι υπόλοιπες φλέβες που μεταφέρουν αίμα φτωχό σε οξυγόνο από το σώμα συνδέονται απευθείας με την πνευμονική αρτηρία που οδηγεί στους πνεύμονες. Η αριστερή κοιλία τώρα πρέπει μόνο να αντλεί στο σώμα και όχι στους πνεύμονες. Αυτή η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται συνήθως όταν το παιδί είναι 18 μηνών έως 3 ετών. Μετά από αυτό το τελευταίο βήμα, το δέρμα του μωρού δεν είναι πλέον μπλε.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση θα βελτιώσει την κατάσταση.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ανώμαλοι, γρήγοροι καρδιακοί ρυθμοί (αρρυθμίες)
• Χρόνια διάρροια (από μια ασθένεια που ονομάζεται εντεροπάθεια που χάνει πρωτεΐνη)
• Συγκοπή
• Υγρό στην κοιλιά (ασκίτης) και στους πνεύμονες (υπεζωκοτική συλλογή)
• Απόφραξη της τεχνητής διακλάδωσης
• Εγκεφαλικά επεισόδια και άλλες επιπλοκές του νευρικού συστήματος
• Αιφνίδιος θάνατος

Επικοινωνήστε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης αμέσως εάν το βρέφος σας έχει:

• Νέες αλλαγές στα πρότυπα αναπνοής
• Προβλήματα στο φαγητό
• Δέρμα που γίνεται μπλε

Δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για την πρόληψη της τρικυψίας αθηρίας.

Tri atresia; Διαταραχή βαλβίδας - τρικυψία ατερία; Συγγενής καρδιά - τριχωτή ατερία; Κυανοτική καρδιακή νόσος - τρικυψία ατερία

• Καρδιά - τομή μέσω της μέσης
• Tricuspid atresia

Fraser CD, Kane LC. Συγγενής καρδιοπάθεια. Σε: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Βιβλίο χειρουργικής Sabiston. 20η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75