Διαφρακτική κήλη

Μια διαφραγματική κήλη είναι ένα γενετικό ελάττωμα στο οποίο υπάρχει ένα ανώμαλο άνοιγμα στο διάφραγμα. Το διάφραγμα είναι ο μυς ανάμεσα στο στήθος και την κοιλιά που σας βοηθά να αναπνέετε. Το άνοιγμα επιτρέπει σε μέρη των οργάνων από την κοιλιά να μετακινηθούν στην κοιλότητα του θώρακα κοντά στους πνεύμονες.

Η διαφραγματική κήλη είναι ένα σπάνιο ελάττωμα. Εμφανίζεται ενώ το μωρό αναπτύσσεται στη μήτρα. Το διάφραγμα δεν έχει αναπτυχθεί πλήρως. Λόγω αυτού, όργανα, όπως το στομάχι, το λεπτό έντερο, ο σπλήνας, μέρος του ήπατος και ο νεφρός μπορεί να καταλάβουν μέρος της κοιλότητας του θώρακα.

Το CDH συνήθως περιλαμβάνει μόνο μία πλευρά του διαφράγματος. Είναι πιο κοινό στην αριστερή πλευρά. Συχνά, ο πνευμονικός ιστός και τα αιμοφόρα αγγεία στην περιοχή δεν αναπτύσσονται κανονικά. Δεν είναι σαφές εάν η διαφραγματική κήλη προκαλεί τον ανεπτυγμένο πνευμονικό ιστό και τα αιμοφόρα αγγεία ή το αντίστροφο.

Το 40% των μωρών με αυτήν την πάθηση έχουν και άλλα προβλήματα. Έχοντας έναν γονέα ή έναν αδελφό με την πάθηση αυξάνεται ο κίνδυνος.

Τα σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα εμφανίζονται συνήθως λίγο μετά τη γέννηση του μωρού. Αυτό οφείλεται εν μέρει στην κακή κίνηση του μυός του διαφράγματος και στο πλήθος του πνευμονικού ιστού. Προβλήματα με την αναπνοή και τα επίπεδα οξυγόνου οφείλονται συχνά σε ανεπτυγμένους πνευμονικούς ιστούς και στα αιμοφόρα αγγεία.

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Γαλάζιο δέρμα λόγω έλλειψης οξυγόνου
• Ταχεία αναπνοή (ταχυπνία)
• Γρήγορος καρδιακός ρυθμός (ταχυκαρδία)

Ο υπέρηχος του εμβρύου μπορεί να εμφανίσει κοιλιακά όργανα στην κοιλότητα του θώρακα. Η έγκυος γυναίκα μπορεί να έχει μεγάλη ποσότητα αμνιακού υγρού.

Μια εξέταση του βρέφους δείχνει:

• Ακανόνιστες κινήσεις στο στήθος
• Η έλλειψη αναπνοής ακούγεται παράλληλα με την κήλη
• Ήχοι του εντέρου που ακούγονται στο στήθος
• Κοιλιά που φαίνεται λιγότερο προεξέχουσα από ένα κανονικό νεογέννητο και αισθάνεται λιγότερο γεμάτη όταν αγγίζεται

Μια ακτινογραφία θώρακα μπορεί να εμφανίσει κοιλιακά όργανα στην κοιλότητα του θώρακα.

Μια επιδιορθωτική διαφραγματική κήλη απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση γίνεται για να τοποθετήσετε τα κοιλιακά όργανα στη σωστή θέση και να επισκευάσετε το άνοιγμα στο διάφραγμα.

Το βρέφος θα χρειαστεί υποστήριξη αναπνοής κατά τη διάρκεια της περιόδου ανάρρωσης. Μερικά βρέφη τοποθετούνται σε μηχανή παράκαμψης καρδιάς / πνεύμονα για να βοηθήσουν στη μεταφορά αρκετού οξυγόνου στο σώμα.

Το αποτέλεσμα της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από το πόσο καλά έχουν αναπτυχθεί οι πνεύμονες του μωρού. Εξαρτάται επίσης από το εάν υπάρχουν άλλα συγγενή προβλήματα. Τις περισσότερες φορές, οι προοπτικές είναι καλές για βρέφη που έχουν επαρκή ποσότητα πνευμονικού ιστού και δεν έχουν άλλα προβλήματα.

Οι ιατρικές εξελίξεις κατέστησαν δυνατή την επιβίωση περισσότερων από το ήμισυ των βρεφών με αυτήν την πάθηση. Τα μωρά που επιβιώνουν θα έχουν συχνά συνεχείς προκλήσεις με αναπνοή, σίτιση και ανάπτυξη.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Λοιμώξεις των πνευμόνων
• Άλλα συγγενή προβλήματα

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη. Τα ζευγάρια με οικογενειακό ιστορικό αυτού του προβλήματος μπορεί να θέλουν να αναζητήσουν γενετική συμβουλευτική.

Hernia - διαφραγματική; Συγγενής κήλη του διαφράγματος (CDH)

• Διαφραγματική κήλη για βρέφη
• Επισκευή διαφραγματικής κήλης - σειρά

Ahlfeld SK. Διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 122

Crowley MA. Νεογνικές αναπνευστικές διαταραχές. Σε: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff και Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 66

Harting MT, Hollinger LE, Lally KP. Συγγενής διάφραγμα και κήλη. Σε: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Παιδιατρική Χειρουργική Holcomb and Ashcraft. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 24

Kearney RD, Lo MD. Νεανική ανάνηψη. Σε: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Ιατρική έκτακτης ανάγκης του Rosen: Έννοιες και κλινική πρακτική. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 164.