Αρτηρίτιδα Takayasu

Η αρτηρίτιδα Takayasu είναι μια φλεγμονή μεγάλων αρτηριών όπως η αορτή και τα κύρια κλαδιά της. Η αορτή είναι η αρτηρία που μεταφέρει αίμα από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα.

Η αιτία της αρτηρίτιδας Takayasu δεν είναι γνωστή. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και γυναίκες ηλικίας από 20 έως 40 ετών. Είναι πιο συχνή σε άτομα καταγωγής Ανατολικής Ασίας, Ινδίας ή Μεξικού. Ωστόσο, τώρα παρατηρείται συχνότερα σε άλλα μέρη του κόσμου. Βρέθηκαν πρόσφατα αρκετά γονίδια που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης αυτού του προβλήματος.

Η αρτηρίτιδα Takayasu φαίνεται να είναι μια αυτοάνοση πάθηση. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού προσβάλλει κατά λάθος υγιή ιστό στον τοίχο των αιμοφόρων αγγείων. Η κατάσταση μπορεί επίσης να περιλαμβάνει άλλα συστήματα οργάνων.

Αυτή η κατάσταση έχει πολλά χαρακτηριστικά που είναι παρόμοια με την γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα ή τη χρονική αρτηρίτιδα σε ηλικιωμένους.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αδυναμία ή πόνος στο χέρι κατά τη χρήση
• Πόνος στο στήθος
• Ζάλη
• Κούραση
• Πυρετός
• Ζάλη
• Πόνος στους μυς ή στις αρθρώσεις
• Εξάνθημα
• Νυχτερινές εφιδρώσεις
• Η όραση αλλάζει
• Απώλεια βάρους
• Μειωμένοι ακτινικοί παλμοί (στον καρπό)
• Διαφορά στην αρτηριακή πίεση μεταξύ των δύο βραχιόνων
• Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)

Μπορεί επίσης να υπάρχουν σημεία φλεγμονής (περικαρδίτιδα ή πλευρίτιδα).

Δεν υπάρχει διαθέσιμη εξέταση αίματος για να γίνει μια οριστική διάγνωση. Η διάγνωση γίνεται όταν ένα άτομο έχει συμπτώματα και οι εξετάσεις απεικόνισης δείχνουν ανωμαλίες των αιμοφόρων αγγείων που υποδηλώνουν φλεγμονή.

Πιθανές δοκιμές περιλαμβάνουν:

• Αγγειογράφημα, συμπεριλαμβανομένης της στεφανιαίας αγγειογραφίας
• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC)
• C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP)
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)
• Ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR)
• Αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRA)
• Μαγνητική τομογραφία (MRI)
• Αγγειογραφία υπολογιστικής τομογραφίας (CTA)
• Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET)
• Υπέρηχος
• Ακτινογραφία του θώρακα

Η θεραπεία της αρτηρίτιδας Takayasu είναι δύσκολη. Ωστόσο, τα άτομα που έχουν τη σωστή θεραπεία μπορούν να βελτιωθούν. Είναι σημαντικό να προσδιορίσετε την κατάσταση νωρίς. Η ασθένεια τείνει να είναι χρόνια, απαιτώντας μακροχρόνια χρήση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.

ΦΑΡΜΑΚΑ

Οι περισσότεροι άνθρωποι λαμβάνουν για πρώτη φορά υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών όπως πρεδνιζόνη. Καθώς η ασθένεια ελέγχεται, η δόση της πρεδνιζόνης μειώνεται.

Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα προστίθενται για να μειώσουν την ανάγκη μακροχρόνιας χρήσης πρεδνιζόνης και να διατηρήσουν τον έλεγχο της νόσου.

Συχνά προστίθενται συμβατικοί ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες όπως μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη, κυκλοφωσφαμίδη ή λεφλουνομίδη.

Οι βιολογικοί παράγοντες μπορεί επίσης να είναι αποτελεσματικοί. Αυτά περιλαμβάνουν αναστολείς του TNF όπως το infliximab, το etanercept και το tocilizumab.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ

Μπορεί να χρησιμοποιηθεί χειρουργική επέμβαση ή αγγειοπλαστική για το άνοιγμα των στενότερων αρτηριών για παροχή αίματος ή για άνοιγμα της συστολής.

Ενδέχεται να χρειαστεί αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας σε ορισμένες περιπτώσεις.

Αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι θανατηφόρα χωρίς θεραπεία. Ωστόσο, μια συνδυασμένη θεραπευτική προσέγγιση που χρησιμοποιεί φάρμακα και χειρουργική επέμβαση έχει μειώσει τα ποσοστά θανάτου. Οι ενήλικες έχουν περισσότερες πιθανότητες επιβίωσης από τα παιδιά.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Θρόμβος αίματος
• Εμφραγμα
• Συγκοπή
• Περικαρδίτις
• Ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας
• Πλευρίτιδα
• Εγκεφαλικό
• Γαστρεντερική αιμορραγία ή πόνος από απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων του εντέρου

Καλέστε τον γιατρό σας εάν έχετε συμπτώματα αυτής της κατάστασης. Απαιτείται άμεση φροντίδα εάν έχετε:

• Αδύναμος παλμός
• Πόνος στο στήθος
• Δυσκολία στην αναπνοή

Πυελική νόσος, Αγγειίτιδα μεγάλων αγγείων

• Καρδιά - τομή μέσω της μέσης
• Βαλβίδες καρδιάς - πρόσθια όψη
• Βαλβίδες καρδιάς - ανώτερη θέα

Alomari I, Patel PM. Αρτηρίτιδα Takayasu. Σε: Ferri FF, ed. Κλινικός Σύμβουλος της Ferri 2020. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: 1342.e4-1342.e7.

Barra L, Yang G, Pagnoux C; Δίκτυο καναδικής αγγειίτιδας (CanVasc). Μη γλυκοκορτικοειδή φάρμακα για τη θεραπεία της αρτηρίτιδας του Takayasu: Μια συστηματική ανασκόπηση και μετα-ανάλυση. Autoimmun αναθ. 2018; 17 (7): 683-693. PMID: 29729444 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29729444/.

Dejaco C, Ramiro S, Duftner C, et al. EULAR συστάσεις για τη χρήση απεικόνισης σε αγγειίτιδα μεγάλων αγγείων στην κλινική πρακτική. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (5): 636-643. PMID: 29358285 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29358285/.

Ehlert BA, Abularrage CJ. Νόσος Takayasu. Σε: Sidawy AN, Perler BA, eds. Αγγειοχειρουργική και ενδοαγγειακή θεραπεία του Rutherford. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 139

Serra R, Butrico L, Fugetto F, et αϊ. Ενημερώσεις στην παθοφυσιολογία, διάγνωση και αντιμετώπιση της αρτηρίτιδας Takayasu. Ann Vasc Surg. 2016; 35: 210-225. PMID: 27238990 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27238990/.