Εκλεκτική ανεπάρκεια IgA

Η εκλεκτική ανεπάρκεια IgA είναι η πιο κοινή διαταραχή ανοσοανεπάρκειας. Τα άτομα με αυτή τη διαταραχή έχουν χαμηλό ή απούσα επίπεδο πρωτεΐνης αίματος που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνη Α.

Η ανεπάρκεια IgA συνήθως κληρονομείται, πράγμα που σημαίνει ότι μεταδίδεται μέσω οικογενειών. Ωστόσο, υπάρχουν επίσης περιπτώσεις ανεπάρκειας IgA που προκαλείται από φάρμακα.

Μπορεί να κληρονομηθεί ως αυτοσωμικό κυρίαρχο ή αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό. Βρίσκεται συνήθως σε άτομα ευρωπαϊκής προέλευσης. Είναι λιγότερο συχνό σε άτομα άλλων εθνοτήτων.

Πολλά άτομα με εκλεκτική ανεπάρκεια IgA δεν έχουν συμπτώματα.

Εάν ένα άτομο έχει συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνει συχνά επεισόδια:

• Βρογχίτιδα (λοίμωξη των αεραγωγών)
• Χρόνια διάρροια
• Επιπεφυκίτιδα (λοίμωξη των ματιών)
• Γαστρεντερική φλεγμονή, συμπεριλαμβανομένης της ελκώδους κολίτιδας, της νόσου Crohn και μιας ασθένειας που μοιάζει με σπρέι
• Λοίμωξη από το στόμα
• Μέση ωτίτιδα (λοίμωξη μεσαίου αυτιού)
• Πνευμονία (λοίμωξη των πνευμόνων)
• Ιγμορίτιδα (λοίμωξη κόλπων)
• Λοιμώξεις του δέρματος
• Λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Βρογχιεκτασία (μια ασθένεια στην οποία οι μικροί αερόσακοι στους πνεύμονες καταστρέφονται και διευρύνονται)
• Άσθμα χωρίς γνωστή αιτία

Μπορεί να υπάρχει οικογενειακό ιστορικό ανεπάρκειας IgA. Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Μετρήσεις υποκατηγορίας IgG
• Ποσοτικές ανοσοσφαιρίνες
• Ανοσοηλεκτροφόρηση ορού

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν σταδιακά φυσιολογικά επίπεδα IgA χωρίς θεραπεία.

Η θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη μέτρων για τη μείωση του αριθμού και της σοβαρότητας των λοιμώξεων. Τα αντιβιοτικά απαιτούνται συχνά για τη θεραπεία βακτηριακών λοιμώξεων.

Οι ανοσοσφαιρίνες χορηγούνται μέσω φλέβας ή με ένεση για ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Η θεραπεία της αυτοάνοσης νόσου βασίζεται στο συγκεκριμένο πρόβλημα.

Σημείωση: Άτομα με πλήρη ανεπάρκεια IgA μπορεί να αναπτύξουν αντισώματα αντι-IgA εάν λάβουν προϊόντα αίματος και ανοσοσφαιρίνες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αλλεργίες ή απειλητικό για τη ζωή αναφυλακτικό σοκ. Ωστόσο, μπορούν να χορηγηθούν με ασφάλεια ανοσοσφαιρίνες που έχουν έλλειψη IgA.

Η επιλεκτική ανεπάρκεια IgA είναι λιγότερο επιβλαβής από πολλές άλλες ασθένειες ανοσοανεπάρκειας.

Μερικά άτομα με ανεπάρκεια IgA θα αναρρώσουν μόνα τους και θα παράγουν IgA σε μεγαλύτερες ποσότητες για μια περίοδο ετών.

Μπορεί να εμφανιστούν αυτοάνοσες διαταραχές όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η κοιλιοκάκη.

Άτομα με ανεπάρκεια IgA μπορεί να αναπτύξουν αντισώματα έναντι IgA. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να έχουν σοβαρές, ακόμη και απειλητικές για τη ζωή αντιδράσεις στις μεταγγίσεις αίματος και προϊόντων αίματος.

Εάν έχετε ανεπάρκεια IgA, φροντίστε να το αναφέρετε στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν προτείνεται ανοσοσφαιρίνη ή άλλες μεταγγίσεις συστατικών αίματος ως θεραπεία για οποιαδήποτε πάθηση.

Η γενετική συμβουλευτική μπορεί να είναι χρήσιμη για τους μελλοντικούς γονείς με οικογενειακό ιστορικό επιλεκτικής ανεπάρκειας IgA.

Ανεπάρκεια IgA; Ανοσοκατασταλμένη - ανεπάρκεια IgA. Ανοσοκατασταλμένη - ανεπάρκεια IgA. Υπογαμμασφαιριναιμία - ανεπάρκεια IgA. Agammaglobulinemia - Ανεπάρκεια IgA

• Αντισώματα

Cunningham-Rundles C. Πρωτογενείς ασθένειες ανοσοανεπάρκειας. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 236

Sullivan KE, Buckley RH. Πρωταρχικά ελαττώματα παραγωγής αντισωμάτων. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 150.