Βλεννοπολυσακχαρίτες

Οι βλεννοπολυσακχαρίτες είναι μακρές αλυσίδες μορίων σακχάρου που βρίσκονται σε όλο το σώμα, συχνά σε βλέννα και σε υγρό γύρω από τις αρθρώσεις. Συνήθως ονομάζονται γλυκοζαμινογλυκάνες.

Όταν το σώμα δεν μπορεί να διασπάσει τους βλεννοπολυσακχαρίτες, εμφανίζεται μια κατάσταση που ονομάζεται βλεννοπολυσακχαρίτες (MPS). Το MPS αναφέρεται σε μια ομάδα κληρονομικών διαταραχών του μεταβολισμού. Τα άτομα με MPS δεν έχουν ή αρκετά από μια ουσία (ένζυμο) που απαιτείται για να διασπάσουν τις αλυσίδες μορίων σακχάρου.

Οι μορφές MPS περιλαμβάνουν:

• MPS I (σύνδρομο Hurler, σύνδρομο Hurler-Scheie, σύνδρομο Scheie)
• MPS II (σύνδρομο Hunter)
• MPS III (σύνδρομο Sanfilippo)
• MPS IV (σύνδρομο Morquio)

Γλυκοζαμινογλυκάνες; ΦΙΜΩΤΡΟ

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Γενετικές διαταραχές. Σε: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins και Cotran Pathologic Basis of Disease. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2015: κεφ. 5

Pyeritz RE. Κληρονομικές ασθένειες του συνδετικού ιστού. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 244.

Spranger JW. Βλεννοπολυσακχαρίτες. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 107