Δυστροφία Fuchs

Η δυστροφία Fuchs (προφέρεται "fooks") είναι μια οφθαλμική νόσος στην οποία τα κύτταρα που ευθυγραμμίζουν την εσωτερική επιφάνεια του κερατοειδούς αρχίζουν αργά να εξαφανίζονται. Η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα και τα δύο μάτια.

Η δυστροφία Fuchs μπορεί να κληρονομηθεί, πράγμα που σημαίνει ότι μπορεί να μεταδοθεί από τους γονείς στα παιδιά. Εάν κάποιος από τους γονείς σας έχει την ασθένεια, έχετε 50% πιθανότητα να εμφανίσετε την πάθηση.

Ωστόσο, η κατάσταση μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άτομα χωρίς γνωστό οικογενειακό ιστορικό της νόσου.

Η δυστροφία Fuchs είναι πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Τα προβλήματα όρασης δεν εμφανίζονται πριν από την ηλικία των 50 ετών στις περισσότερες περιπτώσεις. Ωστόσο, ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να είναι σε θέση να δει σημάδια της νόσου στα προσβεβλημένα άτομα έως τα 30 ή τα 40 τους.

Η δυστροφία Fuchs επηρεάζει το λεπτό στρώμα των κυττάρων που ευθυγραμμίζει το πίσω μέρος του κερατοειδούς. Αυτά τα κύτταρα βοηθούν στην άντληση περίσσειας υγρού από τον κερατοειδή. Καθώς όλο και περισσότερα κύτταρα χάνονται, το υγρό αρχίζει να συσσωρεύεται στον κερατοειδή, προκαλώντας πρήξιμο και θολό κερατοειδή.

Στην αρχή, το υγρό μπορεί να συσσωρευτεί μόνο κατά τη διάρκεια του ύπνου, όταν το μάτι είναι κλειστό. Καθώς η ασθένεια επιδεινώνεται, μπορεί να σχηματιστούν μικρές φουσκάλες. Οι φουσκάλες μεγαλώνουν και μπορεί τελικά να σπάσουν. Αυτό προκαλεί πόνο στα μάτια. Η δυστροφία Fuchs μπορεί επίσης να προκαλέσει την αλλαγή του σχήματος του κερατοειδούς, οδηγώντας σε περισσότερα προβλήματα όρασης.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πόνος στα μάτια
• Ευαισθησία των ματιών στο φως και το έντονο φως
• Ομίχλη ή θολή όραση, στην αρχή μόνο τα πρωινά
• Βλέποντας χρωματιστά φωτοστέφανα γύρω από τα φώτα
• Η επιδείνωση της όρασης καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας

Ένας πάροχος μπορεί να διαγνώσει τη δυστροφία Fuchs κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης με σχισμή.

Άλλες δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Pachymetry - μετρά το πάχος του κερατοειδούς
• Ειδική εξέταση μικροσκοπίου - επιτρέπει στον πάροχο να εξετάσει το λεπτό στρώμα των κυττάρων που ευθυγραμμίζουν το πίσω μέρος του κερατοειδούς
• Δοκιμή οπτικής οξύτητας

Οι οφθαλμικές σταγόνες ή αλοιφές που αντλούν υγρό από τον κερατοειδή χρησιμοποιούνται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της δυστροφίας Fuchs.

Εάν εμφανιστούν επώδυνες πληγές στον κερατοειδή, οι μαλακοί φακοί επαφής ή η χειρουργική επέμβαση για τη δημιουργία πτερυγίων πάνω από τις πληγές μπορεί να βοηθήσουν στη μείωση του πόνου.

Η μόνη θεραπεία για τη δυστροφία Fuchs είναι η μεταμόσχευση κερατοειδούς.

Μέχρι πρόσφατα, ο πιο κοινός τύπος μεταμόσχευσης κερατοειδούς ήταν η κερατοπλαστική διείσδυσης. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, αφαιρείται ένα μικρό στρογγυλό κομμάτι του κερατοειδούς, αφήνοντας ένα άνοιγμα στο μπροστινό μέρος του ματιού. Στη συνέχεια, ένα ταιριαστό κομμάτι κερατοειδούς από έναν ανθρώπινο δότη ράβεται στο άνοιγμα στο μπροστινό μέρος του ματιού.

Μια νεότερη τεχνική που ονομάζεται ενδοθηλιακή κερατοπλαστική (DSEK, DSAEK ή DMEK) έχει γίνει η προτιμώμενη επιλογή για άτομα με δυστροφία Fuchs. Σε αυτήν τη διαδικασία, αντικαθίστανται μόνο τα εσωτερικά στρώματα του κερατοειδούς, αντί για όλα τα στρώματα. Αυτό οδηγεί σε ταχύτερη ανάκαμψη και λιγότερες επιπλοκές. Τις περισσότερες φορές δεν χρειάζονται ράμματα.

Η δυστροφία Fuchs χειροτερεύει με την πάροδο του χρόνου. Χωρίς μεταμόσχευση κερατοειδούς, ένα άτομο με σοβαρή δυστροφία Fuchs μπορεί να γίνει τυφλό ή να έχει σοβαρό πόνο και πολύ μειωμένη όραση.

Ήπιες περιπτώσεις δυστροφίας Fuchs επιδεινώνονται συχνά μετά από χειρουργική επέμβαση καταρράκτη. Ένας χειρουργός καταρράκτη θα αξιολογήσει αυτόν τον κίνδυνο και μπορεί να τροποποιήσει την τεχνική ή το χρονοδιάγραμμα της επέμβασης καταρράκτη.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε:

• Πόνος στα μάτια
• Ευαισθησία των ματιών στο φως
• Το συναίσθημα ότι κάτι είναι στο μάτι σας όταν δεν υπάρχει τίποτα εκεί
• Προβλήματα όρασης, όπως βλέποντας φωτοστέφανα ή θολό όραμα
• Η επιδείνωση της όρασης

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη. Η αποφυγή χειρουργικής επέμβασης καταρράκτη ή η λήψη ειδικών προφυλάξεων κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης καταρράκτη μπορεί να καθυστερήσει την ανάγκη για μεταμόσχευση κερατοειδούς.

Δυστροφία του Fuchs Ενδοθηλιακή δυστροφία του Fuchs Δυστροφία του κερατοειδούς Fuchs

Folberg R. Το μάτι. Σε: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2021: κεφ. 29

Patel SV. Προς κλινικές δοκιμές στη δυστροφία του ενδοθηλιακού κερατοειδούς του φλοιού: μέτρα ταξινόμησης και έκβασης - η διάλεξη Bowman Club 2019. BMJ Open Ophthalmology. 2019; 4 (1): e000321. PMID: 31414054 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31414054/.

Rosado-Adames N, Afshari NA. Ασθένειες του ενδοθηλίου του κερατοειδούς. Σε: Yanoff M, Duker JS, eds. Οφθαλμολογία. 5η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφάλαιο 4.21.

Σολομός JF. Κερατοειδής χιτών. Σε: Salmon JF, ed. Κλινική Οφθαλμολογία Kanski. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 7