Σύνδρομο Eisenmenger

Το σύνδρομο Eisenmenger είναι μια κατάσταση που επηρεάζει τη ροή του αίματος από την καρδιά προς τους πνεύμονες σε μερικούς ανθρώπους που γεννήθηκαν με δομικά προβλήματα της καρδιάς.

Το σύνδρομο Eisenmenger είναι μια κατάσταση που προκύπτει από την ανώμαλη κυκλοφορία του αίματος που προκαλείται από ένα ελάττωμα στην καρδιά. Τις περισσότερες φορές, τα άτομα με αυτήν την κατάσταση γεννιούνται με μια οπή μεταξύ των δύο θαλάμων άντλησης - της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας - της καρδιάς (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα). Η τρύπα επιτρέπει στο αίμα που έχει ήδη πάρει οξυγόνο από τους πνεύμονες να ρέει πίσω στους πνεύμονες, αντί να βγαίνει στο υπόλοιπο σώμα.

Άλλα καρδιακά ελαττώματα που μπορούν να οδηγήσουν σε σύνδρομο Eisenmenger περιλαμβάνουν:

• Ελαττωματικό κολποκοιλιακό κανάλι
• Κολπικό ελάττωμα διαφράγματος
• Κυανοτική καρδιακή νόσος
• Αρτηριακός πόρος ευρεσιτεχνίας
• Truncus arteriosus

Για πολλά χρόνια, η αυξημένη ροή αίματος μπορεί να βλάψει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες. Αυτό προκαλεί υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες. Ως αποτέλεσμα, η ροή του αίματος επιστρέφει πίσω από την οπή μεταξύ των δύο θαλάμων άντλησης. Αυτό επιτρέπει στο αίμα που δεν έχει οξυγόνο να ταξιδεύει στο υπόλοιπο σώμα.

Το σύνδρομο Eisenmenger μπορεί να αρχίσει να αναπτύσσεται πριν το παιδί φτάσει στην εφηβεία. Ωστόσο, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε νεαρή ενήλικη ζωή, και μπορεί να εξελιχθεί σε όλη τη νεαρή ενήλικη ζωή.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Γαλάζια χείλη, δάχτυλα, δάχτυλα και δέρμα (κυάνωση)
• Στρογγυλεμένα νύχια και νύχια (clubbing)
• Μούδιασμα και μυρμήγκιασμα των δακτύλων και των ποδιών
• Πόνος στο στήθος
• Βήχας αίμα
• Ζάλη
• Λιποθυμία
• Αίσθημα κόπωσης
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Παράλειψη καρδιακών παλμών (αίσθημα παλμών)
• Εγκεφαλικό
• Οίδημα στις αρθρώσεις που προκαλούνται από υπερβολικό ουρικό οξύ (ουρική αρθρίτιδα)

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα εξετάσει το παιδί. Κατά τη διάρκεια των εξετάσεων, ο πάροχος μπορεί να βρει:

• Μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός (αρρυθμία)
• Διευρυμένα άκρα των δακτύλων ή των ποδιών (κούμπωμα)
• Καρδιακό μουρμούρισμα (ένας επιπλέον ήχος όταν ακούτε την καρδιά)

Ο πάροχος θα διαγνώσει το σύνδρομο Eisenmenger εξετάζοντας το ιστορικό καρδιακών προβλημάτων του ατόμου. Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC)
• Ακτινογραφια θωρακος
• Σάρωση μαγνητικής τομογραφίας της καρδιάς
• Βάζοντας ένα λεπτό σωλήνα σε μια αρτηρία για να δείτε την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία και να μετρήσετε τις πιέσεις (καρδιακός καθετηριασμός)
• Δοκιμή ηλεκτρικής δραστηριότητας στην καρδιά (ηλεκτροκαρδιογράφημα)
• Υπερηχογράφημα της καρδιάς (ηχοκαρδιογράφημα)

Ο αριθμός των περιπτώσεων αυτής της κατάστασης στις Ηνωμένες Πολιτείες έχει μειωθεί επειδή οι γιατροί είναι πλέον σε θέση να διαγνώσουν και να διορθώσουν το ελάττωμα νωρίτερα. Επομένως, το πρόβλημα μπορεί να διορθωθεί προτού συμβεί μη αναστρέψιμη βλάβη στις μικρές πνευμονικές αρτηρίες.

Μερικές φορές, τα άτομα με συμπτώματα μπορεί να έχουν αφαιρέσει αίμα από το σώμα (φλεβοτομία) για να μειώσουν τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Στη συνέχεια, το άτομο λαμβάνει υγρά για να αντικαταστήσει το χαμένο αίμα (αντικατάσταση όγκου).

Τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να λάβουν οξυγόνο, αν και δεν είναι σαφές εάν βοηθά στην αποτροπή επιδείνωσης της νόσου. Επιπλέον, μπορεί να δοθούν φάρμακα που λειτουργούν για να χαλαρώσουν και να ανοίξουν τα αιμοφόρα αγγεία. Άτομα με πολύ σοβαρά συμπτώματα μπορεί τελικά να χρειάζονται μεταμόσχευση καρδιάς-πνεύμονα.

Το πόσο καλά κάνει το προσβεβλημένο άτομο εξαρτάται από το εάν υπάρχει άλλη ιατρική πάθηση και την ηλικία κατά την οποία αναπτύσσεται υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες. Τα άτομα με αυτή την πάθηση μπορούν να ζήσουν 20 έως 50 χρόνια.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία (αιμορραγία) στον εγκέφαλο
• Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
• Αρθρίτιδα
• Εμφραγμα
• Υπερviscosity (ιλύς του αίματος επειδή είναι πολύ παχύ με τα κύτταρα του αίματος)
• Λοίμωξη (απόστημα) στον εγκέφαλο
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Κακή ροή αίματος στον εγκέφαλο
• Εγκεφαλικό
• Αιφνίδιος θάνατος

Καλέστε τον παροχέα σας εάν το παιδί σας εμφανίσει συμπτώματα του συνδρόμου Eisenmenger.

Η χειρουργική επέμβαση όσο το δυνατόν νωρίτερα για τη διόρθωση της καρδιακής ανεπάρκειας μπορεί να αποτρέψει το σύνδρομο Eisenmenger.

Συγκρότημα Eisenmenger; Νόσος του Eisenmenger; Αντίδραση Eisenmenger; Eisenmenger φυσιολογία; Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - Eisenmenger; Κυανοτική καρδιακή νόσος - Eisenmenger; Καρδιακό ελάττωμα γέννησης - Eisenmenger

• Σύνδρομο Eisenmenger (ή σύνθετο)

Bernstein D. Γενικές αρχές θεραπείας συγγενών καρδιακών παθήσεων. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 461

Therrien J, Marelli AJ. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικες. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 61

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75