Διπλή έξοδος δεξιά κοιλία

Η διπλή έξοδος δεξιάς κοιλίας (DORV) είναι μια καρδιακή νόσος που εμφανίζεται από τη γέννηση (συγγενής). Η αορτή συνδέεται στη δεξιά κοιλία (RV, ο θάλαμος της καρδιάς που αντλεί αίμα φτωχό σε οξυγόνο στους πνεύμονες), αντί στην αριστερή κοιλία (LV, ο θάλαμος που συνήθως αντλεί αίμα πλούσιο σε οξυγόνο στο σώμα).

Τόσο η πνευμονική αρτηρία (που μεταφέρει αίμα φτωχό σε οξυγόνο στους πνεύμονες) όσο και η αορτή (η οποία μεταφέρει πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από την καρδιά στο σώμα) προέρχονται από τον ίδιο θάλαμο άντλησης. Δεν συνδέονται αρτηρίες στην αριστερή κοιλία (ο θάλαμος που συνήθως αντλεί αίμα στο σώμα).

Σε μια φυσιολογική καρδιακή δομή, η αορτή συνδέεται με το LV. Η πνευμονική αρτηρία συνδέεται κανονικά με το RV. Στο DORV, και οι δύο αρτηρίες ρέουν έξω από το RV. Αυτό είναι ένα πρόβλημα επειδή το RV μεταφέρει αίμα φτωχό σε οξυγόνο. Αυτό το αίμα κυκλοφορεί στη συνέχεια σε όλο το σώμα.

Ένα άλλο ελάττωμα που ονομάζεται κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) εμφανίζεται πάντα με το DORV.

Το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από τους πνεύμονες ρέει από την αριστερή πλευρά της καρδιάς, μέσω του ανοίγματος VSD και στο RV. Αυτό βοηθά το βρέφος με DORV επιτρέποντας στο αίμα πλούσιο σε οξυγόνο να αναμιχθεί με αίμα φτωχό σε οξυγόνο. Ακόμα και με αυτό το μείγμα, το σώμα μπορεί να μην πάρει αρκετό οξυγόνο. Αυτό κάνει την καρδιά να δουλεύει πιο σκληρά για να καλύψει τις ανάγκες του σώματος. Υπάρχουν διάφοροι τύποι DORV.

Η διαφορά μεταξύ αυτών των τύπων είναι η θέση του VSD καθώς σχετίζεται με τη θέση της πνευμονικής αρτηρίας και της αορτής. Τα συμπτώματα και η σοβαρότητα του προβλήματος θα εξαρτηθούν από τον τύπο του DORV. Η παρουσία στένωσης πνευμονικής βαλβίδας επηρεάζει επίσης την κατάσταση.

Τα άτομα με DORV έχουν συχνά άλλα καρδιακά ελαττώματα, όπως:

• Ελαττώματα ενδοκαρδιακού μαξιλαριού (τα τοιχώματα που χωρίζουν και τους τέσσερις θαλάμους της καρδιάς είναι κακώς σχηματισμένα ή απουσιάζουν)
• Συντονισμός της αορτής (στένωση της αορτής)
• Προβλήματα της μιτροειδούς βαλβίδας
• Πνευμονική ατερία (η πνευμονική βαλβίδα δεν σχηματίζεται σωστά)
• Στένωση πνευμονικής βαλβίδας (στένωση της πνευμονικής βαλβίδας)
• Αψίδα αορτικής δεξιάς πλευράς (η αορτική αψίδα είναι δεξιά αντί για αριστερά)
• Μετατόπιση των μεγάλων αρτηριών (η αορτή και η πνευμονική αρτηρία αλλάζουν)

Τα σημάδια του DORV μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Διευρυμένη καρδιά
• Καρδιακό φύσημα
• Ταχεία αναπνοή
• Γρήγορος καρδιακός παλμός

Τα συμπτώματα του DORV μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κακή σίτιση από το να κουράζεσαι εύκολα
• Γαλάζιο χρώμα του δέρματος και των χειλιών
• Κούμπωμα (πάχυνση των νυχιών) των ποδιών και των δακτύλων (όψιμο σημάδι)
• Αποτυχία αύξησης βάρους και ανάπτυξης
• Χλωμός χρωματισμός
• Ιδρώνοντας
• Πρησμένα πόδια ή κοιλιά
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ

Οι δοκιμές για τη διάγνωση του DORV περιλαμβάνουν:

• Ακτινογραφίες στο στήθος
• Υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς (ηχοκαρδιογράφημα)
• Περνώντας έναν λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα στην καρδιά για τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης και την έγχυση βαφής για ειδικές φωτογραφίες της καρδιάς και των αρτηριών (καρδιακός καθετηριασμός)
• Καρδιακή μαγνητική τομογραφία

Η θεραπεία απαιτεί χειρουργική επέμβαση για να κλείσει η τρύπα στην καρδιά και να κατευθύνει αίμα από την αριστερή κοιλία στην αορτή. Μπορεί επίσης να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την κίνηση της πνευμονικής αρτηρίας ή της αορτής.

Παράγοντες που καθορίζουν τον τύπο και τον αριθμό των επεμβάσεων που χρειάζεται το μωρό περιλαμβάνουν:

• Ο τύπος του DORV
• Η σοβαρότητα του ελαττώματος
• Η παρουσία άλλων προβλημάτων στην καρδιά
• Η γενική κατάσταση του παιδιού

Το πόσο καλά εξαρτάται το μωρό εξαρτάται από:

• Το μέγεθος και η θέση του VSD
• Το μέγεθος των θαλάμων άντλησης
• Η θέση της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας
• Η παρουσία άλλων επιπλοκών (όπως ο συνδυασμός προβλημάτων αορτής και μιτροειδούς βαλβίδας)
• Η γενική υγεία του μωρού κατά τη στιγμή της διάγνωσης
• Εάν η βλάβη των πνευμόνων έχει προκύψει από υπερβολικό αίμα που ρέει στους πνεύμονες για μεγάλο χρονικό διάστημα

Οι επιπλοκές από το DORV μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Συγκοπή
• Η υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες, η οποία δεν αντιμετωπίζεται μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη βλάβη των πνευμόνων
• Θάνατος

Τα παιδιά με αυτή την καρδιακή κατάσταση μπορεί να χρειαστεί να λαμβάνουν αντιβιοτικά πριν από την οδοντιατρική θεραπεία. Αυτό αποτρέπει τις λοιμώξεις γύρω από την καρδιά. Τα αντιβιοτικά μπορεί επίσης να χρειαστούν μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Καλέστε τον γιατρό σας εάν το παιδί σας φαίνεται να κουράζεται εύκολα, έχει δυσκολία στην αναπνοή ή έχει γαλαζωπό δέρμα ή χείλη. Θα πρέπει επίσης να συμβουλευτείτε τον παροχέα σας εάν το μωρό σας δεν μεγαλώνει ή δεν αυξάνει το βάρος.

DORV; Taussig-Bing ανωμαλία; DORV με διπλή δέσμευση VSD. DORV με μη δεσμευμένο VSD. DORV με υποαορτικό VSD. Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - DORV; Κυανωτικό καρδιακό ελάττωμα - DORV; Γενετικό ελάττωμα - DORV

• Διπλή έξοδος δεξιά κοιλία

Bichell D. Διπλή έξοδος δεξιά κοιλία. Σε: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Κρίσιμη καρδιακή νόσος σε βρέφη και παιδιά. 3η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 58

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Διπλή έξοδος κοιλίας. Σε: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Παιδιατρική Καρδιολογία του Άντερσον. 4η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 39

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75