Όλα για παροξύνσεις της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης (IPF)

Περιεχόμενο

• Τι είναι η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF);
• Τι είναι οι οξείες παροξύνσεις;
• Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου;
• Θα έχω οξεία έξαρση;
• Πώς αντιμετωπίζονται οι οξείες παροξύνσεις;
• Φαρμακευτική θεραπεία
• Τι υπάρχει στον ορίζοντα;

Τι είναι η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF);

Η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μια χρόνια πνευμονοπάθεια που χαρακτηρίζει τον σχηματισμό ουλώδους ιστού μεταξύ των τοιχωμάτων των αερόσακων των πνευμόνων. Καθώς αυτός ο ιστός ουλής πυκνώνει και σκληραίνει, οι πνεύμονες δεν είναι σε θέση να προσλαμβάνουν οξυγόνο τόσο αποτελεσματικά.

Το IPF είναι προοδευτικό, πράγμα που σημαίνει ότι οι ουλές επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.

Το κύριο σύμπτωμα είναι η δύσπνοια. Προκαλεί επίσης μειωμένο οξυγόνο στην κυκλοφορία του αίματος, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε κόπωση.

Τι είναι οι οξείες παροξύνσεις;

Η οξεία επιδείνωση της IPF είναι μια σχετικά ξαφνική, ανεξήγητη επιδείνωση της κατάστασης. Βασικά, οι ουλές στους πνεύμονες ενός ατόμου γίνονται πολύ χειρότερες και το άτομο αναπτύσσει εξαιρετική δυσκολία στην αναπνοή. Αυτή η δύσπνοια ή απώλεια αναπνοής είναι ακόμη χειρότερη από πριν.

Ένα άτομο με επιδείνωση μπορεί να έχει ιατρικές παθήσεις, όπως λοίμωξη ή καρδιακή ανεπάρκεια. Ωστόσο, αυτές οι άλλες καταστάσεις δεν θα είναι αρκετά σοβαρές για να εξηγήσουν τα ακραία αναπνευστικά τους προβλήματα.

Σε αντίθεση με τις παροξύνσεις σε άλλες πνευμονικές παθήσεις όπως η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ), στην IPF δεν είναι απλώς θέμα δυσκολίας στην αναπνοή. Η ζημιά που προκαλείται από το IPF είναι μόνιμη. Ο όρος «οξεία» σημαίνει απλώς ότι η επιδείνωση συμβαίνει αρκετά γρήγορα, συνήθως εντός 30 ημερών.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου;

Μέχρι στιγμής, ελάχιστα είναι γνωστά σχετικά με παράγοντες κινδύνου για επιδείνωση της IPF.

Οι οξείες παροξύνσεις για IPF δεν φαίνεται να συνδέονται με κανέναν από τους συνηθισμένους παράγοντες κινδύνου για παροξύνσεις των πνευμόνων. Αυτά περιλαμβάνουν:

• ηλικία
• γένος
• διάρκεια της ασθένειας
• κατάσταση καπνίσματος
• προηγούμενη λειτουργία των πνευμόνων

Θα έχω οξεία έξαρση;

Χωρίς κατανόηση των παραγόντων κινδύνου, είναι δύσκολο να προβλεφθεί κανείς εάν θα έχετε οξεία επιδείνωση. Οι ερευνητές δεν συμφωνούν απαραίτητα για τα ποσοστά οξείας επιδείνωσης.

Μια μελέτη διαπίστωσε ότι περίπου το 14 τοις εκατό των ατόμων με IPF θα βιώσουν οξεία επιδείνωση εντός ενός έτους διάγνωσης και περίπου 21 τοις εκατό εντός τριών ετών. Σε κλινικές δοκιμές, η επίπτωση φαίνεται να είναι πολύ χαμηλότερη.

Πώς αντιμετωπίζονται οι οξείες παροξύνσεις;

Υπάρχουν λίγα στον τρόπο αποτελεσματικής θεραπείας για οξεία επιδείνωση.

Η IPF είναι μια κακώς κατανοητή κατάσταση στον ιατρικό τομέα, οξείες επιδείνωση ακόμη περισσότερο. Δεν έχουν υπάρξει τυφλές, τυχαιοποιημένες ή ελεγχόμενες μελέτες που στοχεύουν στη θεραπεία οξέων επιδεινώσεων.

Γενικά, η θεραπεία είναι υποστηρικτική ή παρηγορητική. Ο στόχος δεν είναι να αντιστρέψει τη ζημιά, αλλά να βοηθήσει το άτομο να αναπνεύσει ευκολότερα και να αισθανθεί καλύτερα όσο το δυνατόν περισσότερο.

Η φροντίδα μπορεί να περιλαμβάνει συμπληρωματικό οξυγόνο, φάρμακα άγχους και άλλες μεθόδους για να διατηρεί το άτομο ήρεμο και να αναπνέει πιο συχνά.

Φαρμακευτική θεραπεία

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί φαρμακευτική θεραπεία.

Επί του παρόντος, δύο φάρμακα έχουν εγκριθεί από την Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) για τη θεραπεία της IPF:

• nintedanib (Ofev), ένα αντι-ινωτικό φάρμακο
• pirfenidone (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), ένα αντι-ινωτικό και αντιφλεγμονώδες φάρμακο

Εάν οι γιατροί δεν είναι σε θέση να αποκλείσουν πλήρως μια μόλυνση που προκαλεί την επιδείνωση, μπορεί να συστήσουν μεγάλες δόσεις αντιβιοτικών ευρέος φάσματος.

Εάν υπάρχει υποψία αυτοάνοσης απόκρισης, οι γιατροί μπορεί να συνταγογραφήσουν φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν κορτικοστεροειδή, άλλα ανοσοκατασταλτικά ή ακόμη και αντικαρκινικά φάρμακα όπως κυκλοφωσφαμίδη.

Τι υπάρχει στον ορίζοντα;

Αναδύεται πολλά υποσχόμενη έρευνα που εξετάζει διάφορες πιθανές θεραπείες για οξείες επιδείξεις της IPF:

• ινογενείς μεσολαβητές και οι επιπτώσεις τους στην επιβράδυνση του σχηματισμού ουλώδους ιστού
• πολλαπλασιασμός ινοβλαστών, μια φυσιολογική σωματική διαδικασία που εμπλέκεται στην επούλωση πληγών
• νέα και διαφορετικά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και αντιβιοτικά
• την αφαίρεση ορισμένων κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος για να δούμε πώς αυτό μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της IPF ή να μειώσει τον κίνδυνο οξείας επιδείνωσης

Αν και είναι πολύ νωρίς για να μάθουμε αν κάποια από αυτές τις έρευνες θα οδηγήσει σε αποτελεσματική θεραπεία για οξείες παροξύνσεις, είναι ενθαρρυντικό να γνωρίζουμε ότι δίνεται περισσότερη προσοχή σε αυτήν τη σχετικά άγνωστη κατάσταση. Μάθετε περισσότερα για το μέλλον της θεραπείας IPF εδώ.