Πρόοδος και προοπτικές για τη μακρογλοβουλιαιμία Waldenstrom

Περιεχόμενο

• Προχώρηση
• Επιλογές θεραπείας
• Χημειοθεραπεία
• Στοχευμένη θεραπεία
• Ανοσοθεραπεία
• Πλασμαφαίρεση
• Αποψη
• Το πακέτο

Η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM) είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου του αίματος που προκαλεί υπερβολικά ανώμαλα λευκά αιμοσφαίρια, γνωστά ως λεμφοπλασματικά κύτταρα, στο μυελό των οστών.

Επίσης γνωστό ως νόσος του Waldenstrom, το WM θεωρείται τύπος λεμφοπλασματικού λεμφώματος ή αργό αναπτυσσόμενο λέμφωμα μη Hodgkin.

Κάθε χρόνο, περίπου 1.000 έως 1.500 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες λαμβάνουν διαγνώσεις με WM, σύμφωνα με την American Cancer Society. Κατά μέσο όρο, οι άνθρωποι λαμβάνουν συνήθως τη διάγνωση WM στην ηλικία των 70.

Παρόλο που δεν υπάρχει τρέχουσα θεραπεία για το WM, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων του.

Εάν σας έχει δοθεί διάγνωση WM, δείτε τι πρέπει να γνωρίζετε σχετικά με τα ποσοστά επιβίωσης και τις προοπτικές καθώς ακολουθείτε τα επόμενα βήματα.

Προχώρηση

Η WM ξεκινά στα λεμφοκύτταρα ή στα Β κύτταρα. Αυτά τα καρκινικά κύτταρα ονομάζονται λεμφοπλασματικά στεροειδή. Είναι παρόμοια με τα καρκινικά κύτταρα στο πολλαπλό μυέλωμα και το λέμφωμα εκτός του Hodgkin.

Στην WM, αυτά τα κύτταρα δημιουργούν μεγάλες ποσότητες ανοσοσφαιρίνης Μ (IgM), ένα αντίσωμα που χρησιμοποιείται για την καταπολέμηση της νόσου.

Η υπερβολική ποσότητα IgM μπορεί να πυκνώσει το αίμα και να δημιουργήσει μια κατάσταση που ονομάζεται υπερευαισθησία, η οποία μπορεί να επηρεάσει την ικανότητα των οργάνων και των ιστών να λειτουργούν σωστά.

Αυτό το υπερευαισθησία μπορεί να οδηγήσει σε κοινά συμπτώματα WM, όπως:

• προβλήματα όρασης
• σύγχυση
• ζάλη
• πονοκεφάλους
• απώλεια συντονισμού
• κούραση
• δυσκολία στην αναπνοή
• υπερβολική αιμορραγία

Τα κύτταρα που επηρεάζονται από το WM αναπτύσσονται κυρίως στο μυελό των οστών, γεγονός που καθιστά δύσκολη για τον οργανισμό να παράγει άλλα υγιή κύτταρα αίματος. Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας μπορεί να μειωθεί, δημιουργώντας μια κατάσταση που ονομάζεται αναιμία. Η αναιμία μπορεί να προκαλέσει κόπωση και αδυναμία.

Τα καρκινικά κύτταρα μπορεί επίσης να προκαλέσουν έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων, ενδεχομένως να σας κάνουν πιο ευάλωτο σε λοιμώξεις. Μπορεί επίσης να αντιμετωπίσετε αιμορραγία και μώλωπες εάν πέσουν τα αιμοπετάλια σας.

Σε αντίθεση με άλλους τύπους καρκίνου, το WM δεν έχει τυπικό σύστημα σταδιοποίησης. Η έκταση της νόσου είναι ένας παράγοντας κατά τον προσδιορισμό της θεραπείας ή την αξιολόγηση της προοπτικής του ασθενούς.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά όταν διαγνώστηκε για πρώτη φορά, το WM δεν προκαλεί συμπτώματα. Άλλες φορές, τα άτομα με WM μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα όπως:

• απώλεια βάρους
• πρησμένοι λεμφαδένες
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• πυρετός

Η αύξηση των επιπέδων IgM μπορεί να οδηγήσει σε πιο σοβαρά συμπτώματα όπως το σύνδρομο υπερευαισθησίας, το οποίο μπορεί να προκαλέσει:

• κακή κυκλοφορία του εγκεφάλου
• καρδιακά και νεφρικά προβλήματα
• ευαισθησία στο κρύο
• κακή πέψη

Επιλογές θεραπείας

Αν και το WM δεν έχει τρέχουσα θεραπεία, υπάρχουν διάφορες θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων του. Μπορεί να μην χρειάζεστε θεραπεία εάν δεν έχετε συμπτώματα.

Ο γιατρός σας θα αξιολογήσει τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας για να σας προτείνει την καλύτερη θεραπεία για εσάς. Ακολουθούν ορισμένοι τρόποι αντιμετώπισης του WM.

Χημειοθεραπεία

Μια ποικιλία φαρμάκων χημειοθεραπείας μπορεί να θεραπεύσει το WM. Μερικά εγχέονται στο σώμα, ενώ άλλα λαμβάνονται από το στόμα. Η χημειοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην καταστροφή καρκινικών κυττάρων που παράγουν πάρα πολύ IgM.

Στοχευμένη θεραπεία

Τα νεότερα φάρμακα που στοχεύουν στην αντιμετώπιση των αλλαγών στα καρκινικά κύτταρα ονομάζονται στοχευμένη θεραπεία. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν όταν η χημειοθεραπεία δεν λειτουργεί.

Η στοχευμένη θεραπεία έχει συχνά λιγότερο σοβαρές παρενέργειες. Η στοχευμένη θεραπεία για WM μπορεί να περιλαμβάνει:

• αναστολείς πρωτεασώματος
• αναστολείς mTOR
• Αναστολείς της βρουτόνης τυροσίνης κινάσης

Ανοσοθεραπεία

Η ανοσοθεραπεία ενισχύει το ανοσοποιητικό σας σύστημα για να επιβραδύνει δυνητικά την ανάπτυξη των κυττάρων WM ή να τα καταστρέψει εντελώς.

Η ανοσοθεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση:

• μονοκλωνικά αντισώματα (συνθετικές εκδόσεις φυσικών αντισωμάτων)
• ανοσορυθμιστικά φάρμακα
• κυτοκίνες

Πλασμαφαίρεση

Εάν έχετε σύνδρομο υπερευαισθησίας ως αποτέλεσμα του WM, μπορεί να χρειαστείτε αμέσως πλασμαφαίρεση.

Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση ενός μηχανήματος για την απομάκρυνση του πλάσματος με ανώμαλες πρωτεΐνες από το σώμα για τη μείωση του επιπέδου IgM σας.

Άλλες θεραπείες μπορεί να είναι επίσης διαθέσιμες, ανάλογα με τη συγκεκριμένη κατάστασή σας. Ο γιατρός σας θα σας συμβουλεύσει για την καλύτερη επιλογή για εσάς.

Αποψη

Οι προοπτικές για άτομα με WM έχουν βελτιωθεί τις τελευταίες δεκαετίες.

Με βάση τα πιο πρόσφατα δεδομένα που συλλέχθηκαν από το 2001 έως το 2010, η μέση επιβίωση μετά την έναρξη της θεραπείας είναι 8 χρόνια, σε σύγκριση με 6 χρόνια την προηγούμενη δεκαετία, σύμφωνα με την American Cancer Society.

Το Ίδρυμα Macroglobulinemia του International Waldenstrom διαπίστωσε ότι οι βελτιωμένες θεραπείες έδωσαν τα μέσα ποσοστά επιβίωσης μεταξύ 14 και 16 ετών.

Η μέση επιβίωση ορίζεται ως το χρονικό διάστημα κατά το οποίο το 50 τοις εκατό των ατόμων με την ασθένεια έχουν πεθάνει ενώ τα υπόλοιπα ζουν ακόμα.

Οι προοπτικές σας θα εξαρτηθούν από το ρυθμό με τον οποίο εξελίσσεται η νόσος σας. Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν το Διεθνές Σύστημα Προγνωστικής Βαθμολογίας για Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (ISSWM) για να βοηθήσουν στην πρόβλεψη της προοπτικής σας, βάσει παραγόντων κινδύνου όπως:

• ηλικία
• επίπεδο αιμοσφαιρίνης στο αίμα
• αριθμός αιμοπεταλίων
• επίπεδο βήτα-2 μικροσφαιρίνης
• μονοκλωνικό επίπεδο IgM

Αυτοί οι παράγοντες βαθμολογούνται για να θέσουν τα άτομα με WM σε τρεις ομάδες κινδύνου: χαμηλή, ενδιάμεση και υψηλή. Αυτό βοηθά τους γιατρούς να επιλέξουν θεραπείες και να αξιολογήσουν τις ατομικές προοπτικές.

Σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου, τα ποσοστά επιβίωσης 5 ετών είναι:

• 87 τοις εκατό για την ομάδα χαμηλού κινδύνου
• 68 τοις εκατό για την ομάδα ενδιάμεσου κινδύνου
• 36 τοις εκατό για ομάδα υψηλού κινδύνου

Ενώ τα ποσοστά επιβίωσης λαμβάνουν υπόψη δεδομένα από μεγάλο αριθμό ατόμων με συγκεκριμένη ασθένεια, δεν προβλέπουν μεμονωμένα αποτελέσματα.

Λάβετε υπόψη ότι αυτά τα ποσοστά επιβίωσης βασίζονται σε αποτελέσματα από άτομα που υποβλήθηκαν σε θεραπεία πριν από τουλάχιστον 5 χρόνια. Οι νέες εξελίξεις στις θεραπείες μπορεί να έχουν βελτιώσει τις προοπτικές για άτομα με WM από τότε που συλλέχθηκαν αυτά τα δεδομένα.

Συζητήστε με το γιατρό σας για να λάβετε μια εξατομικευμένη αξιολόγηση των προοπτικών σας με βάση τη συνολική υγεία σας, το ενδεχόμενο καρκίνου σας να ανταποκριθεί στη θεραπεία και άλλους παράγοντες.

Το πακέτο

Παρόλο που δεν υπάρχει τρέχουσα θεραπεία για το WM, οι θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων σας και στη βελτίωση της προοπτικής σας. Μπορεί να μην χρειαστείτε καν θεραπεία για αρκετά χρόνια μετά τη διάγνωση της νόσου.

Συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να παρακολουθήσετε την εξέλιξη του καρκίνου σας και να προσδιορίσετε την καλύτερη πορεία δράσης για εσάς.