Τι είναι το νεφρικό αγγειομυολίπωμα, ποια συμπτώματα και πώς να αντιμετωπιστεί

Περιεχόμενο

• Κύρια συμπτώματα
• Πώς να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση
• Πώς γίνεται η θεραπεία
• Πιθανές αιτίες

Το νεφρικό αγγειομυολίπωμα είναι ένας σπάνιος και καλοήθης όγκος που προσβάλλει τα νεφρά και αποτελείται από λίπος, αιμοφόρα αγγεία και μυς. Οι αιτίες δεν προσδιορίζονται επακριβώς, αλλά η εμφάνιση αυτής της ασθένειας μπορεί να σχετίζεται με γενετικές αλλαγές και άλλες νεφρικές παθήσεις. Αν και το αγγειομυολίπωμα είναι πιο συχνό στα νεφρά, μπορεί να συμβεί σε άλλα όργανα του σώματος.

Τις περισσότερες φορές, το νεφρικό αγγειομυολίπωμα δεν προκαλεί συμπτώματα, αλλά εάν είναι μεγαλύτερο από 4 cm μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία στα νεφρά και σε αυτές τις περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί πόνος στην πλάτη, ναυτία, αυξημένη αρτηριακή πίεση και αίμα στα ούρα.

Η διάγνωση συνήθως συμβαίνει τυχαία, μετά από εξετάσεις απεικόνισης για τη διερεύνηση μιας άλλης ασθένειας και η θεραπεία καθορίζεται από τον νεφρολόγο αφού ελέγξει το μέγεθος του αγγειομυολίπωμα στα νεφρά.

Κύρια συμπτώματα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το αγγειομυολίπωμα δεν προκαλεί συμπτώματα. Ωστόσο, όταν το αγγειομυολίπωμα θεωρείται μεγάλο, δηλαδή μεγαλύτερο από 4 cm, μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως:

• Πόνος στην πλευρική περιοχή της κοιλιάς
• Αιματηρά ούρα
• Συχνή λοίμωξη των ούρων
• Αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Επιπλέον, τα συμπτώματα είναι πιο συχνά όταν αυτός ο τύπος όγκου προκαλεί αιμορραγία στα νεφρά. Σε τέτοιες περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ξαφνική πτώση της αρτηριακής πίεσης, πολύ σοβαρό κοιλιακό άλγος, αίσθημα λιποθυμίας και πολύ χλωμό δέρμα.

Πώς να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση

Για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση του νεφρικού αγγειομυολίπωμα, ο νεφρολόγος μπορεί να παραγγείλει ορισμένες εξετάσεις απεικόνισης όπως αγγειογραφία, υπερηχογράφημα, υπολογιστική τομογραφία και μαγνητικό συντονισμό.

Οι όγκοι του νεφρικού αγγειομυολιπόματος είναι ευκολότερο να διαγνωστούν όταν αποτελούνται από λίπος και σε περιπτώσεις όπου υπάρχει χαμηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά ή αιμορραγία που καθιστά δύσκολη την προβολή στις εξετάσεις απεικόνισης, ο νεφρολόγος μπορεί να ζητήσει βιοψία. Μάθετε περισσότερα τι είναι και πώς γίνεται η βιοψία.

Πώς γίνεται η θεραπεία

Μετά τις εξετάσεις, ο νεφρολόγος θα καθορίσει τη θεραπεία σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά των βλαβών των νεφρών. Όταν ο όγκος του νεφρικού αγγειομυόλιπατος είναι μικρότερος από 4 cm, η παρακολούθηση της ανάπτυξης γίνεται συνήθως με εξετάσεις απεικόνισης ετησίως.

Τα φάρμακα που ενδείκνυνται περισσότερο για τη θεραπεία του νεφρικού αγγειομυολιπόματος είναι τα ανοσοκατασταλτικά everolimus και sirolimus τα οποία, μέσω της δράσης τους, βοηθούν στη μείωση του μεγέθους του όγκου.

Ωστόσο, εάν το αγγειομυολίπωμα του νεφρού είναι μεγαλύτερο από 4 cm ή εάν προκαλεί πιο σοβαρά συμπτώματα, ενδείκνυται συνήθως εμβολή, η οποία είναι μια διαδικασία για τη μείωση της ροής του αίματος και τη μείωση του όγκου. Επιπλέον, μπορεί να ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου και του προσβεβλημένου μέρους του νεφρού, προκειμένου να αποφευχθεί η ρήξη αυτού του όγκου και η πρόκληση αιμορραγίας.

Όταν το νεφρικό αγγειομυολίπωμα προκαλεί αιμορραγικά συμπτώματα όπως πτώση της αρτηριακής πίεσης, ωχρό δέρμα και αίσθημα λιποθυμίας, πρέπει να μεταβείτε αμέσως στο νοσοκομείο για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση και, εάν είναι απαραίτητο, να κάνετε επείγουσα χειρουργική επέμβαση για να σταματήσετε την αιμορραγία στα νεφρά.

Πιθανές αιτίες

Οι αιτίες του νεφρικού αγγειομυόλιπωμα δεν προσδιορίζονται σαφώς, αλλά η έναρξη συνδέεται συχνά με μια άλλη ασθένεια, όπως η σκωληκοειδής σκλήρυνση. Καταλάβετε τι είναι η σκωληκώδης νόσος και τα συμπτώματά της.

Γενικά, το νεφρικό αγγειομυολίπωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιονδήποτε, αλλά οι γυναίκες μπορούν να αναπτύξουν μεγαλύτερους όγκους λόγω της γυναικείας ορμονικής αντικατάστασης ή της απελευθέρωσης ορμονών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.