Σύνδρομο Churg-Strauss

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Ποιες είναι οι αιτίες;
• Προσδόκιμο ζωής και πρόγνωση
• Πώς διαγιγνώσκεται;
• Θεραπεία και διαχείριση συμπτωμάτων
• Επιπλοκές και προοπτικές

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το σύνδρομο Churg-Strauss είναι μια ιατρική κατάσταση που προκαλεί φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων σας. Είναι μια μορφή αγγειίτιδας. Η πάθηση μπορεί επίσης να ονομαστεί ηωσινόφιλη κοκκιομάτωση με πολυαγγειίτιδα ή EGPA.

Η φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία σας τα καθιστά στενότερα και μειώνει την ποσότητα αίματος που μπορεί να ρέει μέσω αυτών. Αυτό σημαίνει ότι η ροή του αίματος στα κύρια όργανα και τα συστήματά σας είναι επίσης μικρότερη από την κανονική. Η μειωμένη ροή αίματος στα όργανα σας μπορεί να τα προκαλέσει βλάβη. Αυτή η βλάβη των οργάνων δεν είναι πάντα αναστρέψιμη και μπορεί να είναι μόνιμη.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Churg-Strauss καθορίζονται από τα όργανα ή τα συστήματα που επηρεάζει η κατάσταση. Μερικά από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πυρετός
• ακραία κούραση
• δύσπνοια, που προκαλείται από φλεγμονή των σάκων του πνεύμονα ή των αιμοφόρων αγγείων
• πόνος στο στήθος, που προκαλείται από φλεγμονή των πνευμόνων ή της καρδιάς
• μούδιασμα στα χέρια ή τα πόδια
• αδυναμία
• πόνος στην κοιλιά
• αίμα στα κόπρανα
• πόνος στον κόλπο ή ρινική καταρροή
• πόνος στις αρθρώσεις
• μυϊκός πόνος
• εξάνθημα
• απώλεια βάρους
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• Εγκεφαλικό
• Νεφρική Νόσος

Μπορεί να έχετε μόνο μερικά από αυτά τα συμπτώματα και όχι όλα αυτά. Θα μπορούσατε επίσης να έχετε συνδυασμούς οποιουδήποτε από αυτά τα συμπτώματα.

Ποιες είναι οι αιτίες;

Δεν είναι σαφές τι προκαλεί το σύνδρομο Churg-Strauss. Ωστόσο, το άσθμα φαίνεται να είναι ένας κοινός παρονομαστής σε άτομα με την πάθηση. Υπήρξαν μελέτες που εξέτασαν εάν ένα από τα συστατικά ενός κοινού φαρμάκου για σοβαρό άσθμα, το montelukast, μπορεί να το προκαλέσει ή να το προκαλέσει.

Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχουν αρκετά στοιχεία που να δείχνουν ότι το montelukast προκαλεί Churg-Strauss. Ωστόσο, υπάρχουν στοιχεία που δείχνουν ότι το montelukast μπορεί να προκαλέσει Churg-Strauss εάν είναι ήδη προϋπόθεση που δεν είχε εντοπιστεί προηγουμένως.

Είναι γνωστό ότι το σύνδρομο Churg-Strauss δεν είναι γενετικό και δεν είναι μεταδοτικό. Είναι επίσης γνωστό ότι μια αυτοάνοση κατάσταση εμπλέκεται κατά κάποιο τρόπο στην αιτία αυτής της πάθησης.

Προσδόκιμο ζωής και πρόγνωση

Η πρόγνωση είναι συνήθως καλή εάν η κατάστασή σας διαγνωστεί σωστά και αντιμετωπίζετε θεραπεία με κορτικοστεροειδή. 90% ή περισσότερο των ατόμων που λαμβάνουν μόνο κορτικοστεροειδή θα υποχωρήσουν και δεν χρειάζονται επιπλέον θεραπεία.

Οι υποτροπές είναι δυνατές, επομένως οι συνεχείς εξετάσεις με έναν ιατρό είναι σημαντικές. Αυτό θα διασφαλίσει ότι θα είστε σε θέση να αντιμετωπίσετε την υποτροπή γρήγορα. Πολλοί άνθρωποι θα συνεχίσουν να χρειάζονται θεραπεία του άσθματος ακόμη και μετά την ύφεση.

Εάν το σύνδρομο Churg-Strauss συλληφθεί και αντιμετωπιστεί πριν εμφανιστεί οποιαδήποτε σημαντική ζημιά στα όργανα, μπορείτε να ζήσετε μια αρκετά φυσιολογική ζωή. Εάν έχει συμβεί βλάβη στα όργανα, η μελλοντική σας πρόγνωση θα καθοριστεί από τη σοβαρότητα της βλάβης και πόσο καλά ανταποκρίνεται στη θεραπεία.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Churg-Strauss μπορεί να μοιάζουν με πολλές άλλες ασθένειες και ιατρικές παθήσεις. Επομένως, ο γιατρός σας μπορεί να εκτελέσει διάφορες εξετάσεις για να αποκλείσει άλλες διαγνώσεις. Μόλις αποκλειστούν άλλες καταστάσεις, ο γιατρός σας μπορεί να πραγματοποιήσει πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις για να επιβεβαιώσει, καθώς και να ανακαλύψει ποια συστήματα επηρεάζονται.

Ορισμένες διαγνωστικές εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ακτινογραφίες στο στήθος
• Η αξονική τομογραφία
• βιοψία
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ

Για να λάβετε μια διάγνωση του συνδρόμου Churg-Strauss, κανονικά πρέπει να έχετε τα ακόλουθα έξι κριτήρια:

• βρογχικο Ασθμα
• ηωσινοφιλία ή υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα σας
• βλάβη σε ομάδες νεύρων (ένα ή περισσότερα, που ονομάζονται επίσης μονονευροπάθεια ή πολυνευροπάθεια)
• βλάβες στο στήθος σας ακτινογραφία που κινούνται, που ονομάζονται επίσης μη σταθερές πνευμονικές διηθήσεις
• προβλήματα κόλπων
• εξωαγγειακή ηωσινοφιλία ή λευκά αιμοσφαίρια έξω από τα αιμοφόρα αγγεία

Θεραπεία και διαχείριση συμπτωμάτων

Η πρώτη γραμμή θεραπείας είναι η λήψη κορτικοστεροειδών, όπως η πρεδνιζόνη. Αυτά μπορεί αρχικά να χορηγούνται σε μεγάλες δόσεις και τελικά θα μειωθούν σε μικρότερη δόση.

Εάν η περίπτωσή σας είναι πιο σοβαρή ή τα κορτικοστεροειδή δεν παρέχουν ύφεση του Churg-Strauss, τότε ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν επιπλέον των κορτικοστεροειδών.

Παραδείγματα ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων περιλαμβάνουν:

• μεθοτρεξάτη
• κυκλοφωσφαμίδιο
• αζαθειοπρίνη

Τα περισσότερα από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του συνδρόμου Churg-Strauss έχουν παρενέργειες που πρέπει να γνωρίζετε. Μερικές από αυτές τις ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να είναι σοβαρές. Ωστόσο, υπάρχουν πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να διαχειριστείτε και να μειώσετε την επίδρασή τους. Μερικά τρέχοντα βήματα διαχείρισης τρόπου ζωής και ασθενειών που πρέπει να ακολουθήσετε περιλαμβάνουν:

• ξεκινήστε ή διατηρήστε μια υγιεινή διατροφή
• σταμάτα το κάπνισμα
• προγραμματίστε τακτικές εξετάσεις με το γιατρό σας
• ξεκινήστε ή διατηρήστε μια ρουτίνα άσκησης μετά από πρώτα έλεγχο με το γιατρό σας
• φροντίστε να διατηρήσετε αρκετό ασβέστιο και βιταμίνη D στη διατροφή σας, σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας, για να διατηρήσετε τα οστά σας υγιή

Επιπλοκές και προοπτικές

Η κύρια επιπλοκή του συνδρόμου Churg-Strauss είναι η ζημιά που μπορεί να κάνει στα όργανα σας. Αυτή η ζημιά μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές ιατρικές παθήσεις όπως:

• νεφρική νόσο ή ανεπάρκεια, αυτό δεν είναι τόσο συχνό όσο άλλες επιπλοκές
• βλάβη στα περιφερικά νεύρα σας σε όλο το σώμα σας
• ουλές στο δέρμα σας από εξανθήματα ή πληγές που μπορεί να εμφανιστούν
• βλάβη στην καρδιά σας που προκαλεί διάφορους τύπους καρδιακών παθήσεων

Είναι σημαντικό να ζητήσετε από τον γιατρό σας να σας ελέγξει διεξοδικά αν νομίζετε ότι μπορεί να έχετε συμπτώματα που μοιάζουν με το σύνδρομο Churg-Strauss. Ο γιατρός σας θα καθορίσει εάν αυτό προκαλεί τα συμπτώματά σας ή εάν έχετε άλλη ιατρική κατάσταση. Μόλις διαγνωστεί, ο γιατρός σας θα είναι σε θέση να σας δώσει ένα αποτελεσματικό πρόγραμμα θεραπείας.