Τι είναι η Κρανιοσύνωση;

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Τύποι
• Οβελιαία κρανιοσύνθεση
• Στεφανιαία κρανιοσύνωση
• Μετοπική κρανιοσύνθεση
• Κρανοσύνωση λαμπδοειδούς
• Συμπτώματα κρανιοσύνθεσης
• Αιτίες της κρανιοσύνθεσης
• Θεραπεία
• Ενδοσκοπική χειρουργική
• Ανοιχτή χειρουργική επέμβαση
• Επιπλοκές
• Αποψη

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η κρανιοσύνθεση είναι ένα γενετικό ελάττωμα στο οποίο μία ή περισσότερες από τις ραφές (ράμματα) στο κρανίο του μωρού κλείνουν πριν σχηματιστεί πλήρως ο εγκέφαλος του μωρού. Κανονικά, αυτά τα ράμματα παραμένουν ανοιχτά έως ότου τα μωρά είναι περίπου 2 ετών και μετά κλείνουν σε συμπαγή οστά. Η διατήρηση των οστών εύκαμπτη δίνει στον εγκέφαλο του μωρού να μεγαλώσει.

Όταν οι αρθρώσεις κλείνουν πολύ νωρίς, ο εγκέφαλος σπρώχνει το κρανίο καθώς συνεχίζει να μεγαλώνει. Αυτό δίνει στο κεφάλι του μωρού μια λανθασμένη εμφάνιση. Η κρανιοσύνθεση μπορεί επίσης να προκαλέσει αυξημένη πίεση στον εγκέφαλο, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια όρασης και μαθησιακά προβλήματα.

Τύποι

Υπάρχουν μερικοί διαφορετικοί τύποι κρανιοσύνθεσης. Οι τύποι βασίζονται στο ποια ράμματα ή ράμματα επηρεάζονται και την αιτία του προβλήματος. Περίπου 80 έως 90 τοις εκατό των περιπτώσεων κρανιοσύνθεσης περιλαμβάνουν μόνο ένα ράμμα.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι κρανιοσύνθεσης. Η μη συνδρομική κρανιοσύνθεση είναι ο πιο κοινός τύπος. Οι γιατροί πιστεύουν ότι προκαλείται από συνδυασμό γονιδίων και περιβαλλοντικών παραγόντων. Η συνδρομική κρανιοσύνθεση προκαλείται από κληρονομικά σύνδρομα, όπως το σύνδρομο Apert, το σύνδρομο Crouzon και το σύνδρομο Pfeiffer.

Η κρανιοσύνθεση μπορεί επίσης να κατηγοριοποιηθεί από το προσβεβλημένο ράμμα:

Οβελιαία κρανιοσύνθεση

Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος. Επηρεάζει το οβελιαίο ράμμα, το οποίο βρίσκεται στην κορυφή του κρανίου. Καθώς το κεφάλι του μωρού μεγαλώνει, γίνεται μακρύ και στενό.

Στεφανιαία κρανιοσύνωση

Αυτός ο τύπος περιλαμβάνει τα στεφανιαία ράμματα που εκτείνονται από κάθε αυτί στην κορυφή του κρανίου του μωρού. Αναγκάζει το μέτωπο να φαίνεται επίπεδο στη μία πλευρά και διογκωμένο στην άλλη πλευρά. Εάν επηρεαστούν τα ράμματα και στις δύο πλευρές του κεφαλιού (δίκυκλων κρανιοσύνωση), το κεφάλι του μωρού θα είναι κοντύτερο και φαρδύτερο από το συνηθισμένο.

Μετοπική κρανιοσύνθεση

Αυτός ο τύπος επηρεάζει τη μετοπική ράμματα, η οποία εκτείνεται από την κορυφή του κεφαλιού μέχρι το μέσο του μετώπου έως τη γέφυρα της μύτης. Τα μωρά με αυτόν τον τύπο θα έχουν ένα τριγωνικό κεφάλι, μια κορυφογραμμή που τρέχει κάτω από το μέτωπό τους και τα μάτια που είναι πολύ κοντά μεταξύ τους.

Κρανοσύνωση λαμπδοειδούς

Αυτή η σπάνια μορφή περιλαμβάνει το ράμμα με ράμφους στο πίσω μέρος του κεφαλιού. Το κεφάλι του μωρού μπορεί να φαίνεται επίπεδο και η μία πλευρά μπορεί να φαίνεται κεκλιμένη. Εάν επηρεαστούν και τα δύο ράμματα με λαμφοειδές (διναμφοειδής κρανιοσύνθεση), το κρανίο θα είναι πλατύτερο από το συνηθισμένο.

Συμπτώματα κρανιοσύνθεσης

Τα συμπτώματα της κρανιοσύνθεσης είναι συνήθως εμφανή κατά τη γέννηση ή λίγους μήνες μετά. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• ένα άνισο σχήμα κρανίου
• μια ανώμαλη ή λείπει γραμματοσειρά (μαλακό σημείο) στο πάνω μέρος του κεφαλιού του μωρού
• ένα ανυψωμένο, σκληρό άκρο κατά μήκος του ράμματος που έχει κλείσει πολύ νωρίς
• ανώμαλη ανάπτυξη του κεφαλιού του μωρού

Ανάλογα με τον τύπο της κρανιοσύνθεσης που έχει το μωρό σας, άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πονοκεφάλους
• ευρείες ή στενές υποδοχές ματιών
• μαθησιακές δυσκολίες
• απώλεια όρασης

Οι γιατροί διαγιγνώσκουν την κρανιοσύνθεση με φυσική εξέταση. Μπορεί μερικές φορές να χρησιμοποιούν σάρωση υπολογιστικής τομογραφίας (CT). Αυτό το τεστ απεικόνισης μπορεί να δείξει εάν κάποια από τα ράμματα στο κρανίο του μωρού έχουν συντήξει. Οι γενετικές εξετάσεις και άλλα φυσικά χαρακτηριστικά βοηθούν συνήθως τον γιατρό να εντοπίσει τα σύνδρομα που προκαλούν αυτήν την κατάσταση.

Αιτίες της κρανιοσύνθεσης

Περίπου 1 στα 2.500 μωρά γεννιέται με αυτήν την πάθηση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κατάσταση συμβαίνει τυχαία. Αλλά σε μικρότερο αριθμό προσβεβλημένων μωρών, το κρανίο συντήκεται πολύ νωρίς λόγω γενετικών συνδρόμων. Αυτά τα σύνδρομα περιλαμβάνουν:

• Σύνδρομο Apert
• Σύνδρομο ξυλουργού
• Σύνδρομο Crouzon
• Σύνδρομο Pfeiffer
• Σύνδρομο Saethre-Chotzen

Θεραπεία

Ένας μικρός αριθμός μωρών με ήπια κρανιοσύνωση δεν θα χρειαστεί χειρουργική θεραπεία. Αντίθετα, μπορούν να φορούν ένα ειδικό κράνος για να διορθώσουν το σχήμα του κρανίου τους καθώς μεγαλώνει ο εγκέφαλός τους.

Τα περισσότερα μωρά με αυτή την πάθηση θα χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για να διορθώσουν το σχήμα του κεφαλιού τους και να μειώσουν την πίεση στον εγκέφαλό τους. Ο τρόπος με τον οποίο γίνεται η χειρουργική επέμβαση εξαρτάται από το ποια ράμματα επηρεάζονται και από ποια κατάσταση προκάλεσε την κρανιοσύνθεση.

Οι χειρουργοί μπορούν να διορθώσουν τα προσβεβλημένα ράμματα με τις ακόλουθες διαδικασίες.

Ενδοσκοπική χειρουργική

Η ενδοσκόπηση λειτουργεί καλύτερα σε βρέφη ηλικίας κάτω των 3 μηνών, αλλά μπορεί να ληφθεί υπόψη για βρέφη ηλικίας έως 6 μηνών εάν εμπλέκεται μόνο ένα ράμμα.

Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο χειρουργός κάνει 1 ή 2 μικρές τομές στο κεφάλι του μωρού. Στη συνέχεια εισάγουν ένα λεπτό, φωτισμένο σωλήνα με μια κάμερα στο τέλος για να τους βοηθήσουν να αφαιρέσουν μια μικρή λωρίδα οστού πάνω από το λιωμένο ράμμα.

Η ενδοσκοπική χειρουργική επέμβαση προκαλεί λιγότερη απώλεια αίματος και ταχύτερη ανάρρωση από ό, τι με την ανοιχτή χειρουργική επέμβαση. Μετά από ενδοσκοπική χειρουργική επέμβαση, το μωρό σας μπορεί να χρειαστεί να φοράει ειδικό κράνος για έως και 12 μήνες για να αναμορφώσει το κρανίο.

Ανοιχτή χειρουργική επέμβαση

Η ανοιχτή χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει σε βρέφη ηλικίας έως 11 μηνών.

Σε αυτήν τη διαδικασία, ο χειρουργός κάνει ένα μεγάλο κόψιμο στο τριχωτό της κεφαλής του μωρού. Αφαιρούν τα οστά στην πληγείσα περιοχή του κρανίου, τα αναδιαμορφώνουν και τα ξαναβάζουν. Τα αναμορφωμένα οστά συγκρατούνται στη θέση τους με πλάκες και βίδες που τελικά διαλύονται. Μερικά μωρά χρειάζονται περισσότερες από μία χειρουργικές επεμβάσεις για να διορθώσουν το σχήμα του κεφαλιού τους.

Τα μωρά που έχουν αυτήν τη χειρουργική επέμβαση δεν θα χρειαστεί να φορούν κράνος μετά. Ωστόσο, η ανοιχτή χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει μεγαλύτερη απώλεια αίματος και μεγαλύτερο χρόνο ανάρρωσης από την ενδοσκοπική χειρουργική επέμβαση.

Επιπλοκές

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να αποτρέψει τις επιπλοκές από την κρανιοσύνωση. Εάν η κατάσταση δεν αντιμετωπιστεί, το κεφάλι του μωρού μπορεί να παραμορφωθεί μόνιμα.

Καθώς ο εγκέφαλος του μωρού μεγαλώνει, η πίεση μπορεί να συσσωρευτεί μέσα στο κρανίο και να προκαλέσει προβλήματα όπως τύφλωση και επιβράδυνση της ψυχικής ανάπτυξης.

Αποψη

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να ανοίξει το συντηγμένο ράμμα και να βοηθήσει τον εγκέφαλο του μωρού να αναπτυχθεί κανονικά. Τα περισσότερα παιδιά που έχουν χειρουργική επέμβαση θα έχουν κανονικά σχήμα κεφαλιού και δεν θα υποστούν γνωστικές καθυστερήσεις ή άλλες επιπλοκές.