Αιμολυτική αναιμία: Τι είναι και πώς να το αντιμετωπίσουμε

Περιεχόμενο

• Αιμολυτική αναιμία
• Εξωγενή αιμολυτική
• Ενδογενής αιμολυτική
• Αιτίες αιμολυτικής αναιμίας
• Ποια είναι τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας;
• Αιμολυτική αναιμία στα νεογνά
• Αιμολυτική αναιμία σε παιδιά
• Διάγνωση αιμολυτικής αναιμίας
• Πώς αντιμετωπίζεται η αιμολυτική αναιμία;
• Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων
• IVIG
• Κορτικοστεροειδή
• Χειρουργική επέμβαση
• Αποψη

Αιμολυτική αναιμία

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν τη σημαντική αποστολή να μεταφέρουν οξυγόνο από τους πνεύμονες στην καρδιά σας και σε ολόκληρο το σώμα σας. Ο μυελός των οστών σας είναι υπεύθυνος για την παραγωγή αυτών των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Όταν η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων ξεπερνά την παραγωγή αυτών των κυττάρων του μυελού των οστών, εμφανίζεται αιμολυτική αναιμία.

Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να είναι εξωγενής ή εγγενής.

Εξωγενή αιμολυτική

Η εξωγενής αιμολυτική αναιμία αναπτύσσεται με διάφορες μεθόδους, όπως όταν ο σπλήνας παγιδεύει και καταστρέφει υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια ή εμφανίζεται μια αυτοάνοση αντίδραση. Μπορεί επίσης να προέλθει από καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω:

• μόλυνση
• όγκους
• αυτοάνοσες διαταραχές
• παρενέργειες φαρμάκων
• λευχαιμία
• λέμφωμα

Ενδογενής αιμολυτική

Η ενδογενής αιμολυτική αναιμία αναπτύσσεται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια που παράγονται από το σώμα σας δεν λειτουργούν σωστά. Αυτή η κατάσταση είναι συχνά κληρονομική, όπως σε άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία ή θαλασσαιμία, που έχουν ανώμαλη αιμοσφαιρίνη.

Άλλες φορές, μια κληρονομική μεταβολική ανωμαλία μπορεί να οδηγήσει σε αυτήν την πάθηση, όπως σε άτομα με ανεπάρκεια G6PD ή αστάθεια μεμβράνης ερυθρών αιμοσφαιρίων, όπως κληρονομική σφαιροκυττάρωση.

Οποιοσδήποτε οποιασδήποτε ηλικίας μπορεί να αναπτύξει αιμολυτική αναιμία.

Αιτίες αιμολυτικής αναιμίας

Είναι πιθανό ένας γιατρός να μην είναι σε θέση να εντοπίσει την πηγή της αιμολυτικής αναιμίας. Ωστόσο, πολλές ασθένειες, ακόμη και ορισμένα φάρμακα, μπορούν να προκαλέσουν αυτήν την κατάσταση.

Οι βασικές αιτίες της εξωγενούς αιμολυτικής αναιμίας περιλαμβάνουν:

• διευρυμένη σπλήνα
• λοιμώδης ηπατίτιδα
• Ο ιός Epstein-Barr
• τυφοειδής πυρετός
• Ε. Coli τοξίνη
• λευχαιμία
• λέμφωμα
• όγκους
• συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE), μια αυτοάνοση διαταραχή
• Σύνδρομο Wiskott-Aldrich, μια αυτοάνοση διαταραχή
• Σύνδρομο HELLP (ονομάζεται για τα χαρακτηριστικά του, που περιλαμβάνουν αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων)

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιμολυτική αναιμία είναι το αποτέλεσμα της λήψης ορισμένων φαρμάκων. Αυτό είναι γνωστό ως αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από φάρμακα. Μερικά παραδείγματα φαρμάκων που θα μπορούσαν να προκαλέσουν την πάθηση είναι:

• ακεταμινοφαίνη (Tylenol)
• αντιβιοτικά, όπως κεφαλεξίνη, κεφτριαξόνη, πενικιλλίνη, αμπικιλλίνη ή μεθικιλίνη
• χλωροπρομαζίνη (Θωραζίνη)
• ibuprofen (Advil, Motrin IB)
• ιντερφερόνη άλφα
• προκαϊναμίδη
• κινιδίνη
• ριφαμπίνη (Rifadin)

Μία από τις πιο σοβαρές μορφές αιμολυτικής αναιμίας είναι το είδος που προκαλείται από τη λήψη μετάγγισης ερυθρών αιμοσφαιρίων με λάθος τύπο αίματος.

Κάθε άτομο έχει έναν ξεχωριστό τύπο αίματος (A, B, AB ή O). Εάν λάβετε έναν ασυμβίβαστο τύπο αίματος, εξειδικευμένες ανοσοποιητικές πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα θα επιτεθούν στα ξένα ερυθρά αιμοσφαίρια. Το αποτέλεσμα είναι μια εξαιρετικά γρήγορη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης πρέπει να ελέγχουν προσεκτικά τους τύπους αίματος πριν δώσουν αίμα.

Ορισμένες αιτίες αιμολυτικής αναιμίας είναι προσωρινές. Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να θεραπευτεί εάν ένας γιατρός μπορεί να εντοπίσει την υποκείμενη αιτία και να τη θεραπεύσει.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας;

Επειδή υπάρχουν τόσες πολλές αιτίες αιμολυτικής αναιμίας, κάθε άτομο μπορεί να έχει διαφορετικά συμπτώματα. Ωστόσο, υπάρχουν κάποια κοινά συμπτώματα που πολλοί άνθρωποι βιώνουν όταν έχουν αιμολυτική αναιμία.

Ορισμένα συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας είναι τα ίδια με αυτά για άλλες μορφές αναιμίας.

Αυτά τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• ωχρότητα του δέρματος
• κούραση
• πυρετός
• σύγχυση
• ζαλάδα
• ζάλη
• αδυναμία ή αδυναμία σωματικής άσκησης

Άλλα κοινά σημεία και συμπτώματα που παρατηρούνται σε άτομα με αιμολυτική αναιμία περιλαμβάνουν:

• σκούρα ούρα
• κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών (ίκτερος)
• καρδιακό φύσημα
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός
• διευρυμένη σπλήνα
• διευρυμένο ήπαρ

Αιμολυτική αναιμία στα νεογνά

Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου είναι μια πάθηση που εμφανίζεται όταν μια μητέρα και ένα μωρό έχουν ασυμβίβαστους τύπους αίματος, συνήθως λόγω ασυμβατότητας Rh. Ένα άλλο όνομα για αυτήν την πάθηση είναι η εμβρυϊκή ερυθροβλάστηση.

Εκτός από τους τύπους αίματος ABO (A, B, AB και O) που συζητήθηκαν νωρίτερα, ο παράγοντας Rh αντιπροσωπεύει επίσης τον συγκεκριμένο τύπο αίματος ενός ατόμου: Ένα άτομο μπορεί να είναι είτε αρνητικό είτε θετικό για τον παράγοντα Rh. Μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν θετικό, αρνητικό, αρνητικό AB και θετικό.

Εάν μια μητέρα έχει αρνητικό τύπο αίματος Rh και ο πατέρας του μωρού της έχει θετικό, υπάρχει πιθανότητα αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου να εμφανιστεί εάν τα ερυθρά αιμοσφαίρια του μωρού είναι τότε θετικά για τον παράγοντα Rh.

Οι συνέπειες αυτού του τύπου είναι ακριβώς όπως οι αντιδράσεις μετάγγισης ερυθρών αιμοσφαιρίων όπου υπάρχει αναντιστοιχία ABO. Το σώμα της μητέρας βλέπει τον τύπο αίματος του μωρού ως «ξένο» και θα μπορούσε ενδεχομένως να επιτεθεί στο μωρό.

Αυτή η κατάσταση είναι πιο πιθανό να συμβεί σε μια γυναίκα κατά τη δεύτερη εγκυμοσύνη της και μετά. Αυτό οφείλεται στο πώς το σώμα χτίζει την ασυλία του.

Στην πρώτη της εγκυμοσύνη, το ανοσοποιητικό σύστημα μιας μητέρας μαθαίνει πώς να αναπτύσσει άμυνα ενάντια στα ερυθρά αιμοσφαίρια που βλέπει ως ξένα. Οι γιατροί το αποκαλούν ευαισθητοποιημένο στον διαφορετικό τύπο ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου είναι ένα πρόβλημα επειδή το μωρό μπορεί να γίνει σημαντικά αναιμικό, το οποίο προκαλεί περαιτέρω επιπλοκές. Διατίθενται θεραπείες για αυτήν την κατάσταση. Περιλαμβάνουν μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων και φάρμακο γνωστό ως ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG).

Οι γιατροί μπορούν επίσης να αποτρέψουν την εμφάνιση της πάθησης δίνοντας σε μια γυναίκα μια ένεση γνωστή ως βολή RhoGam. Μια γυναίκα μπορεί να λάβει αυτό το πλάνο γύρω στην 28η εβδομάδα της εγκυμοσύνης της, εάν έχει Rh-αρνητικό αίμα και δεν έχει ευαισθητοποιηθεί σε ένα θετικό στο Rh έμβρυο. Εάν το μωρό είναι θετικό σε Rh, τότε σε 72 ώρες μετά τον τοκετό, η μη-Rh αρνητική μητέρα θα χρειαστεί μια δεύτερη δόση RhoGam.

Αιμολυτική αναιμία σε παιδιά

Σύμφωνα με το Πανεπιστήμιο του Σικάγο, η αιμολυτική αναιμία στα παιδιά εμφανίζεται συνήθως μετά από μια ιογενή ασθένεια. Οι αιτίες είναι παρόμοιες με αυτές που εντοπίζονται σε ενήλικες και περιλαμβάνουν:

• λοιμώξεις
• αυτοάνοσο νόσημα
• καρκίνοι
• φάρμακα
• ένα σπάνιο σύνδρομο γνωστό ως σύνδρομο Evans

Διάγνωση αιμολυτικής αναιμίας

Η διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας ξεκινά συχνά με μια ανασκόπηση του ιατρικού ιστορικού και των συμπτωμάτων σας. Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός σας θα ελέγχει για ανοιχτόχρωμο ή κιτρινισμένο δέρμα. Μπορούν επίσης να πιέσουν απαλά σε διαφορετικές περιοχές της κοιλιάς σας για να ελέγξουν για ευαισθησία, κάτι που θα μπορούσε να υποδηλώνει ένα διευρυμένο ήπαρ ή σπλήνα.

Εάν ένας γιατρός υποψιάζεται αναιμία, θα διατάξει διαγνωστικές εξετάσεις. Αυτές οι εξετάσεις αίματος βοηθούν στη διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας μετρώντας τα εξής:

• Μπιλιρουμπίν. Αυτή η δοκιμή μετρά το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων που το ήπαρ σας έχει σπάσει και υποστεί επεξεργασία.
• Αιμοσφαιρίνη. Αυτό το τεστ αντικατοπτρίζει έμμεσα την ποσότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων που κυκλοφορούν στο αίμα σας (μετρώντας την πρωτεΐνη που μεταφέρει το οξυγόνο μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια σας)
• Λειτουργία του ήπατος. Αυτή η δοκιμή μετρά τα επίπεδα πρωτεϊνών, ηπατικών ενζύμων και χολερυθρίνης στο αίμα σας.
• Πλήθος ρετικουκυττάρων. Αυτή η δοκιμή μετρά πόσα ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία με την πάροδο του χρόνου ωριμάζουν σε ερυθρά αιμοσφαίρια, που παράγει το σώμα σας

Εάν ο γιατρός σας πιστεύει ότι η κατάστασή σας μπορεί να σχετίζεται με εγγενή αιμολυτική αναιμία, μπορεί να δει τα δείγματα αίματος σας κάτω από ένα μικροσκόπιο για να εξετάσουν το σχήμα και το μέγεθός τους.

Άλλες εξετάσεις περιλαμβάνουν μια εξέταση ούρων για να διαπιστωθεί η παρουσία διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας γιατρός μπορεί να παραγγείλει αναρρόφηση μυελού των οστών ή βιοψία. Αυτή η δοκιμή μπορεί να παρέχει πληροφορίες σχετικά με τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων που παράγονται και το σχήμα τους.

Πώς αντιμετωπίζεται η αιμολυτική αναιμία;

Οι επιλογές θεραπείας για την αιμολυτική αναιμία διαφέρουν ανάλογα με τον λόγο της αναιμίας, τη σοβαρότητα της κατάστασης, την ηλικία σας, την υγεία σας και την ανοχή σας σε ορισμένα φάρμακα.

Οι επιλογές θεραπείας για την αιμολυτική αναιμία μπορεί να περιλαμβάνουν:

• μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων
• IVIG
• ανοσοκατασταλτικά, όπως ένα κορτικοστεροειδές
• χειρουργική επέμβαση

Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων

Μια μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων χορηγείται για να αυξήσετε γρήγορα τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας και να αντικαταστήσετε τα ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν καταστραφεί με νέα.

IVIG

Μπορεί να σας χορηγηθεί ανοσοσφαιρίνη ενδοφλεβίως στο νοσοκομείο για να αμβλύσετε το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος εάν μια ανοσοποιητική διαδικασία οδηγεί σε αιμολυτική αναιμία.

Κορτικοστεροειδή

Σε περίπτωση εξωγενούς μορφής αιμολυτικής αναιμίας αυτοάνοσης προέλευσης, μπορεί να σας χορηγηθούν κορτικοστεροειδή. Μπορούν να μειώσουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού σας συστήματος για να αποτρέψουν την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Άλλα ανοσοκατασταλτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την επίτευξη του ίδιου στόχου.

Χειρουργική επέμβαση

Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο σπλήνας σας μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί. Ο σπλήνας είναι όπου τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται. Η αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να μειώσει το πόσο γρήγορα καταστρέφονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτό χρησιμοποιείται συνήθως ως επιλογή σε περιπτώσεις ανοσολογικής αιμόλυσης που δεν ανταποκρίνονται στα κορτικοστεροειδή ή σε άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Αποψη

Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών και έχει πολλές υποκείμενες αιτίες. Για ορισμένα άτομα, τα συμπτώματα είναι ήπια και υποχωρούν με το χρόνο και χωρίς θεραπεία. Άλλοι μπορεί να χρειάζονται φροντίδα για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Η αναζήτηση φροντίδας όταν ένα άτομο έχει συμπτώματα πρώιμης αναιμίας μπορεί να είναι το πρώτο βήμα για να αισθανθείτε καλύτερα μακροπρόθεσμα.