Henoch-Schönlein Purpura

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Ποιες είναι οι αιτίες;
• Πώς αντιμετωπίζεται;
• Πώς διαγιγνώσκεται;
• HSP σε ενήλικες έναντι παιδιών
• Αποψη

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το Henoch-Schönlein purpura (HSP) είναι μια ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή των μικρών αιμοφόρων αγγείων και διαρροή αίματος. Παίρνει το όνομά του από δύο Γερμανούς γιατρούς, Johann Schönlein και Eduard Henoch, οι οποίοι το περιέγραψαν στους ασθενείς τους το 1800.

Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα του HSP είναι ένα υπερυψωμένο μωβ χρώμα εξάνθημα στα κάτω πόδια και τους γλουτούς. Τα σημεία του εξανθήματος μπορεί να μοιάζουν με μώλωπες. Το HSP μπορεί επίσης να προκαλέσει οίδημα στις αρθρώσεις, γαστρεντερικά (GI) συμπτώματα και νεφρικά προβλήματα.

Το HSP είναι πιο συχνό στα μικρά παιδιά. Συχνά, είχαν πρόσφατα μια λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού όπως το κρυολόγημα. Τις περισσότερες φορές η ασθένεια βελτιώνεται μόνη της χωρίς θεραπεία.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Το κύριο σύμπτωμα του HSP είναι ένα αυξημένο κόκκινο-μοβ στίγματα που εμφανίζεται στα πόδια, τα πόδια και τους γλουτούς. Το εξάνθημα μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο πρόσωπο, τα χέρια, το στήθος και τον κορμό. Οι κηλίδες στο εξάνθημα μοιάζουν με μώλωπες. Εάν πατήσετε το εξάνθημα, θα παραμείνει μοβ και όχι λευκό.

Το HSP επηρεάζει επίσης τις αρθρώσεις, τα έντερα, τα νεφρά και άλλα συστήματα, προκαλώντας συμπτώματα όπως αυτά:

• πόνος και πρήξιμο στις αρθρώσεις, ειδικά στα γόνατα και τους αστραγάλους
• Συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος όπως ναυτία, έμετος, πόνος στο στομάχι και αιματηρά κόπρανα
• αίμα στα ούρα (που μπορεί να είναι πολύ μικρό για να το δει) και άλλα σημάδια βλάβης στα νεφρά
• πρήξιμο των όρχεων (σε μερικά αγόρια με HSP)
• κρίσεις (σπάνια)

Ο πόνος στις αρθρώσεις και τα συμπτώματα της ΓΕ μπορεί να ξεκινήσουν έως και 2 εβδομάδες πριν εμφανιστεί το εξάνθημα.

Μερικές φορές, αυτή η ασθένεια μπορεί να βλάψει μόνιμα τα νεφρά.

Ποιες είναι οι αιτίες;

Το HSP προκαλεί φλεγμονή στα μικρά αιμοφόρα αγγεία. Καθώς τα αιμοφόρα αγγεία φλεγμονώνονται, μπορούν να διαρρεύσουν αίμα στο δέρμα, το οποίο προκαλεί το εξάνθημα. Το αίμα μπορεί επίσης να διαρρεύσει στην κοιλιά και στα νεφρά.

Το HSP φαίνεται να προκαλείται από υπερβολική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος. Κανονικά, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα που αναζητούν και καταστρέφουν ξένους εισβολείς όπως βακτήρια και ιούς. Στην περίπτωση του HSP, ένα συγκεκριμένο αντίσωμα (IgA) καθιερώνεται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, προκαλώντας φλεγμονή.

Έως και το ήμισυ των ατόμων που πάσχουν από HSP έχουν λοίμωξη από κρύο ή άλλη αναπνευστική οδό περίπου μία εβδομάδα πριν από το εξάνθημα. Αυτές οι λοιμώξεις μπορεί να προκαλέσουν το ανοσοποιητικό σύστημα να αντιδράσει υπερβολικά και να απελευθερώσει αντισώματα που προσβάλλουν τα αιμοφόρα αγγεία. Το ίδιο το HSP δεν είναι μεταδοτικό, αλλά η κατάσταση που ξεκίνησε μπορεί να είναι πιασάρικη.

Οι ενεργοποιητές HSP μπορεί να περιλαμβάνουν:

• λοιμώξεις όπως στρεπτικός λαιμός, ανεμοβλογιά, ιλαρά, ηπατίτιδα και HIV
• τρόφιμα
• ορισμένα φάρμακα
• τσιμπήματα εντόμων
• έκθεση σε κρύο καιρό
• βλάβη

Μπορεί επίσης να υπάρχουν γονίδια που συνδέονται με το HSP, επειδή μερικές φορές τρέχει σε οικογένειες.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Συνήθως δεν χρειάζεται να αντιμετωπίζετε το πορτοκάλι Henoch-Schönlein. Θα εξαφανιστεί μόνη της μέσα σε λίγες εβδομάδες. Η ανάπαυση, τα υγρά και τα εξωχρηματιστηριακά παυσίπονα όπως η ιβουπροφαίνη ή η ακεταμινοφαίνη μπορούν να βοηθήσουν εσάς ή το παιδί σας να αισθανθείτε καλύτερα.

Ρωτήστε το γιατρό σας πριν πάρετε μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) όπως ναπροξένη ή ιβουπροφαίνη εάν έχετε συμπτώματα ΓΕ. Μερικές φορές τα ΜΣΑΦ μπορούν να επιδεινώσουν αυτά τα συμπτώματα. Τα ΜΣΑΦ πρέπει επίσης να αποφεύγονται σε περιπτώσεις φλεγμονής ή τραυματισμού των νεφρών.

Για σοβαρά συμπτώματα, οι γιατροί μερικές φορές συνταγογραφούν μια σύντομη πορεία στεροειδών. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν τη φλεγμονή στο σώμα. Επειδή τα στεροειδή μπορούν να προκαλέσουν σημαντικές παρενέργειες, θα πρέπει να ακολουθείτε στενά τις οδηγίες του γιατρού σας για τη λήψη του φαρμάκου. Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία τραυματισμού των νεφρών.

Εάν εμφανιστούν επιπλοκές στο εντερικό σας σύστημα, μπορεί να χρειαστείτε χειρουργική επέμβαση για να το διορθώσετε.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Ο γιατρός σας θα εξετάσει εσάς ή το παιδί σας για συμπτώματα HSP, όπως εξάνθημα και πόνο στις αρθρώσεις.

Δοκιμές όπως αυτές μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση του HSP και να αποκλείσουν άλλες ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα:

• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ. Αυτά μπορούν να αξιολογήσουν τον αριθμό των λευκών και ερυθρών αιμοσφαιρίων, τη φλεγμονή και τη λειτουργία των νεφρών
• Τεστ ούρων. Ο γιατρός μπορεί να ελέγξει για αίμα ή πρωτεΐνη στα ούρα σας, σημάδι ότι τα νεφρά σας έχουν υποστεί βλάβη.
• Βιοψία. Ο γιατρός σας μπορεί να αφαιρέσει ένα μικρό κομμάτι του δέρματός σας και να το στείλει σε εργαστήριο για έλεγχο. Αυτή η δοκιμή αναζητά ένα αντίσωμα που ονομάζεται IgA, το οποίο εναποτίθεται στο δέρμα και τα αιμοφόρα αγγεία των ατόμων με HSP. Μια βιοψία νεφρού μπορεί να ελέγξει για νεφρική βλάβη.
• Υπέρηχος. Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για τη δημιουργία εικόνων από την κοιλιά σας. Μπορεί να δώσει μια πιο προσεκτική ματιά στα κοιλιακά όργανα και τα νεφρά.
• Η αξονική τομογραφία. Αυτό το τεστ μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση του κοιλιακού πόνου και τον αποκλεισμό άλλων αιτιών.

HSP σε ενήλικες έναντι παιδιών

Περισσότερο από το 90 τοις εκατό των περιπτώσεων HSP είναι σε παιδιά, ειδικά σε περιπτώσεις ηλικίας 2 έως 6 ετών. Η ασθένεια τείνει να είναι ηπιότερη στα παιδιά από ό, τι στους ενήλικες. Οι ενήλικες είναι πιο πιθανό να έχουν πληγές με πύον στο εξάνθημά τους. Έχουν επίσης νεφρική βλάβη συχνότερα με την πάθηση.

Στα παιδιά, το HSP συνήθως βελτιώνεται μέσα σε λίγες εβδομάδες. Τα συμπτώματα μπορούν να διαρκέσουν περισσότερο στους ενήλικες.

Αποψη

Τις περισσότερες φορές, το Henoch-Schönlein purpura βελτιώνεται μόνος του μέσα σε ένα μήνα. Ωστόσο, η ασθένεια μπορεί να επανεμφανιστεί.

Το HSP μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές. Οι ενήλικες μπορεί να παρουσιάσουν νεφρική βλάβη που μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή ώστε να απαιτείται αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού. Σπάνια, ένα τμήμα του εντέρου μπορεί να καταρρεύσει από μόνο του και να προκαλέσει απόφραξη. Αυτό ονομάζεται εγκοπή και μπορεί να είναι σοβαρό.

Σε έγκυες γυναίκες, το HSP μπορεί να προκαλέσει τραυματισμό στα νεφρά, οδηγώντας σε επιπλοκές όπως υψηλή αρτηριακή πίεση και πρωτεΐνη στα ούρα.