Ιδιόπαθη αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Περιεχόμενο

• Ποιος κινδυνεύει;
• Συμπτώματα ιδιοπαθούς AIHA
• Διάγνωση ιδιοπαθούς AIHA
• Επιλογές θεραπείας για IAIHA
• Στεροειδή
• Χειρουργική επέμβαση
• Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα
• Μακροπρόθεσμες προοπτικές

Τι είναι η ιδιοπαθή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;

Η ιδιοπαθής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι μια μορφή αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) είναι μια ομάδα σπάνιων αλλά σοβαρών διαταραχών του αίματος. Εμφανίζονται όταν το σώμα καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια πιο γρήγορα από ό, τι τα παράγει. Μια κατάσταση θεωρείται ιδιοπαθή όταν η αιτία της είναι άγνωστη.

Οι αυτοάνοσες ασθένειες προσβάλλουν το ίδιο το σώμα. Το ανοσοποιητικό σας σύστημα παράγει αντισώματα για να βοηθήσει τους στόχους ξένων εισβολέων, όπως βακτήρια και ιούς. Στην περίπτωση αυτοάνοσων διαταραχών, το σώμα σας παράγει κατά λάθος αντισώματα που προσβάλλουν το ίδιο το σώμα. Στο AIHA, το σώμα σας αναπτύσσει αντισώματα που καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Το Idiopathic AIHA μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή λόγω της ξαφνικής εμφάνισης. Απαιτείται άμεση ιατρική φροντίδα και νοσηλεία.

Ποιος κινδυνεύει;

Σχεδόν όλες οι περιπτώσεις AIHA είναι ιδιοπαθή. Το AIHA μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε σημείο της ζωής και μπορεί να αναπτυχθεί ξαφνικά ή σταδιακά. Πιο συχνά επηρεάζει τις γυναίκες.

Εάν το AIHA δεν είναι ιδιοπαθές, αυτό οφείλεται σε μια υποκείμενη ασθένεια ή φάρμακα. Ωστόσο, η ιδιοπαθή ΑΙΗΑ δεν έχει προφανείς αιτίες. Τα άτομα με ιδιοπαθή AIHA μπορεί να έχουν μόνο μη φυσιολογικά αποτελέσματα εξετάσεων αίματος και χωρίς συμπτώματα.

Συμπτώματα ιδιοπαθούς AIHA

Μπορεί να αισθάνεστε αδύναμοι και δύσπνοια, εάν αναπτύξετε ιδιοπαθή AIHA ξαφνικής έναρξης. Σε άλλες περιπτώσεις, η κατάσταση είναι χρόνια και αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου, επομένως τα συμπτώματα είναι λιγότερο εμφανή. Και στις δύο περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:

• αυξανόμενη αδυναμία
• δυσκολία στην αναπνοή
• γρήγορος καρδιακός παλμός
• ανοιχτό ή κίτρινο χρώμα του δέρματος
• μυϊκός πόνος
• ναυτία
• εμετος
• σκούρα ούρα
• ένας πονοκέφαλος
• κοιλιακή δυσφορία
• φούσκωμα
• διάρροια

Διάγνωση ιδιοπαθούς AIHA

Ο γιατρός σας θα μιλήσει μαζί σας εκτενώς για τα συγκεκριμένα συμπτώματά σας εάν υποψιάζονται ότι έχετε AIHA. Θα πρέπει να σας διαγνώσουν με AIHA και να αποκλείσουν φάρμακα ή άλλες υποκείμενες διαταραχές ως πιθανές αιτίες του AIHA πριν από τη διάγνωσή σας με τον ιδιοπαθή τύπο.

Πρώτον, ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει για το ιατρικό σας ιστορικό. Είναι πιθανό να σας παραδεχτούν στο νοσοκομείο για άμεσο έλεγχο και παρακολούθηση εάν τα συμπτώματά σας είναι σοβαρά. Παραδείγματα σοβαρών προβλημάτων περιλαμβάνουν αποχρωματισμένο δέρμα ή ούρα ή σοβαρή αναιμία. Μπορεί να σας παραπέμψουν σε ειδικό αίματος ή αιματολόγο.

Θα χρειαστεί να κάνετε μια εκτεταμένη σειρά εξετάσεων αίματος για να επιβεβαιώσετε το AIHA. Μερικές από τις εξετάσεις θα μετρήσουν τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων του σώματος. Εάν έχετε AIHA, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας θα είναι χαμηλός. Άλλες εξετάσεις θα αναζητήσουν ορισμένες ουσίες στο αίμα. Οι εξετάσεις αίματος που αποκαλύπτουν λανθασμένη αναλογία ανώριμων προς ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί να υποδηλώνουν AIHA. Ένας μεγάλος αριθμός ανώριμων ερυθρών αιμοσφαιρίων δείχνει ότι το σώμα προσπαθεί να αντισταθμίσει τα ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια που καταστρέφονται πολύ γρήγορα.

Άλλα ευρήματα των εξετάσεων αίματος περιλαμβάνουν υψηλότερο από το κανονικό επίπεδο χολερυθρίνης και μειωμένο επίπεδο πρωτεΐνης που ονομάζεται απτοσφαιρίνη. Η χολερυθρίνη είναι ένα φυσικό υποπροϊόν της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτά τα επίπεδα γίνονται υψηλά όταν καταστρέφονται μεγάλοι αριθμοί ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η εξέταση αίματος απτοσφαιρίνης μπορεί να είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για τη διάγνωση του AIHA. Σε συνδυασμό με άλλες εξετάσεις αίματος, αποκαλύπτει ότι η πρωτεΐνη καταστρέφεται μαζί με ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα τυπικά εργαστηριακά αποτελέσματα για αυτές τις εξετάσεις αίματος μπορεί να μην είναι αρκετά για τη διάγνωση του AIHA, επομένως ο γιατρός σας μπορεί να χρειαστεί να πραγματοποιήσει περισσότερες εξετάσεις. Άλλες εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων των άμεσων και έμμεσων δοκιμών Coombs, μπορούν να ανιχνεύσουν αυξημένα αντισώματα στο αίμα. Η ανάλυση ούρων και μια συλλογή ούρων 24 ωρών μπορεί να αποκαλύψει ανωμαλίες στα ούρα, όπως υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης.

Επιλογές θεραπείας για IAIHA

Άτομα που υποπτεύονται ότι έχουν ξαφνική έναρξη ιδιοπαθούς AIHA γενικά θα νοσηλευτούν αμέσως λόγω της οξείας τους φύσης. Οι χρόνιες περιπτώσεις μπορεί να έρχονται και να πηγαίνουν χωρίς εξήγηση. Είναι πιθανό η κατάσταση να βελτιωθεί χωρίς θεραπεία.

Ο γιατρός σας θα παρακολουθεί στενά τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα σας εάν έχετε διαβήτη. Ο διαβήτης είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου για θανάτους από μόλυνση ως αποτέλεσμα της θεραπείας.

Στεροειδή

Η θεραπεία πρώτης γραμμής είναι συνήθως στεροειδή όπως πρεδνιζόνη. Μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο γιατρός σας θα σας παρακολουθεί προσεκτικά για να ελέγξει εάν τα στεροειδή λειτουργούν. Μόλις η κατάστασή σας τεθεί σε ύφεση, ο γιατρός σας θα προσπαθήσει να σας απομακρύνει αργά από τα στεροειδή. Τα άτομα με AIHA που υποβάλλονται σε θεραπεία με στεροειδή μπορεί να χρειάζονται συμπληρώματα κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• διφωσφονικά
• βιταμίνη D
• ασβέστιο
• φολικό οξύ

Χειρουργική επέμβαση

Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα εάν τα στεροειδή δεν λειτουργούν πλήρως. Η αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να αντιστρέψει την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η χειρουργική επέμβαση είναι γνωστή ως σπληνεκτομή. των ατόμων που υποβάλλονται σε σπληνεκτομή έχουν μερική ή ολική ύφεση από το AIHA τους και τα άτομα με ιδιοπαθή τύπο τείνουν να έχουν τα πιο επιτυχημένα αποτελέσματα.

Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα

Άλλες επιλογές θεραπείας είναι φάρμακα καταστολής του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως η αζαθειοπρίνη και η κυκλοφωσφαμίδη. Αυτά μπορεί να είναι αποτελεσματικά φάρμακα για άτομα που δεν ανταποκρίνονται επιτυχώς στη θεραπεία με στεροειδή ή που δεν είναι υποψήφιοι για χειρουργική επέμβαση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το φάρμακο rituximab μπορεί να προτιμάται από τα παραδοσιακά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Το Rituximab είναι ένα αντίσωμα που προσβάλλει άμεσα συγκεκριμένες πρωτεΐνες που βρίσκονται σε ορισμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος.

Μακροπρόθεσμες προοπτικές

Μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει γρήγορη διάγνωση αυτής της κατάστασης σε περιπτώσεις όπου η αιτία της είναι άγνωστη. Η θεραπεία καθυστερεί μερικές φορές σε αυτές τις περιπτώσεις. Το Idiopathic AIHA μπορεί να είναι θανατηφόρο εάν δεν αντιμετωπιστεί.

Η ιδιοπαθή AIHA στα παιδιά είναι συνήθως βραχύβια. Η πάθηση είναι συχνά χρόνια στους ενήλικες και μπορεί να αναστατωθεί ή να αντιστραφεί χωρίς εξήγηση. Το AIHA είναι ιδιαίτερα θεραπευτικό τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Οι περισσότεροι άνθρωποι κάνουν πλήρη ανάκαμψη.