Μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton

Περιεχόμενο

• Ποια είναι τα συμπτώματα του μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton;
• Τι προκαλεί το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton;
• Διάγνωση του μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton
• Θεραπεία του μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton
• Τι είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική;

Τι είναι το σύνδρομο Lambert-Eaton Myasthenic;

Το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton (LEMS) είναι μια σπάνια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει την ικανότητά σας να κινηθείτε. Το ανοσοποιητικό σας σύστημα προσβάλλει μυϊκό ιστό που οδηγεί σε δυσκολία στο περπάτημα και σε άλλα μυϊκά προβλήματα.

Η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί, αλλά τα συμπτώματα μπορεί να μειωθούν προσωρινά εάν ασκηθείτε. Μπορείτε να διαχειριστείτε την κατάσταση με φάρμακα.

Ποια είναι τα συμπτώματα του μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton;

Τα κύρια συμπτώματα του LEMS είναι η αδυναμία των ποδιών και η δυσκολία στο βάδισμα. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, θα αντιμετωπίσετε επίσης:

• αδυναμία στους μύες του προσώπου
• ακούσια μυϊκά συμπτώματα
• δυσκοιλιότητα
• ξερό στόμα
• ανικανότητα
• προβλήματα στην ουροδόχο κύστη

Η αδυναμία των ποδιών συχνά βελτιώνεται προσωρινά κατά την άσκηση. Καθώς ασκείστε, η ακετυλοχολίνη συσσωρεύεται σε αρκετά μεγάλες ποσότητες για να επιτρέψει τη δύναμη να βελτιωθεί για μικρό χρονικό διάστημα.

Υπάρχουν πολλές επιπλοκές που σχετίζονται με το LEMS. Αυτά περιλαμβάνουν:

• δυσκολία στην αναπνοή και στην κατάποση
• λοιμώξεις
• τραυματισμοί λόγω πτώσης ή προβλήματα συντονισμού

Τι προκαλεί το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton;

Σε μια αυτοάνοση ασθένεια, το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας κάνει λάθος στο σώμα σας για ένα ξένο αντικείμενο. Το ανοσοποιητικό σας σύστημα παράγει αντισώματα που προσβάλλουν το σώμα σας.

Στο LEMS, το σώμα σας επιτίθεται στα νευρικά άκρα που ελέγχουν την ποσότητα της ακετυλοχολίνης που απελευθερώνει το σώμα σας. Η ακετυλοχολίνη είναι ένας νευροδιαβιβαστής που προκαλεί συστολές των μυών. Οι συσπάσεις των μυών σάς επιτρέπουν να κάνετε εθελοντικές κινήσεις, όπως περπάτημα, κουνώντας τα δάχτυλά σας και σηκώνοντας τους ώμους σας.

Συγκεκριμένα, το σώμα σας επιτίθεται σε μια πρωτεΐνη που ονομάζεται κανάλι ασβεστίου με πύλη τάσης (VGCC). Απαιτείται VGCC για την απελευθέρωση ακετυλοχολίνης. Δεν παράγετε αρκετή ακετυλοχολίνη όταν επιτίθεται το VGCC, έτσι οι μύες σας δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά.

Πολλές περιπτώσεις LEMS σχετίζονται με καρκίνο του πνεύμονα. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι τα καρκινικά κύτταρα παράγουν την πρωτεΐνη VGCC. Αυτό αναγκάζει το ανοσοποιητικό σας σύστημα να παράγει αντισώματα κατά του VGCC. Αυτά τα αντισώματα στη συνέχεια επιτίθενται τόσο στα καρκινικά κύτταρα όσο και στα μυϊκά κύτταρα. Οποιοσδήποτε μπορεί να αναπτύξει LEMS στη διάρκεια της ζωής του, αλλά ο καρκίνος του πνεύμονα μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης της πάθησης. Εάν υπάρχει ιστορικό αυτοάνοσων νοσημάτων στην οικογένειά σας, ενδέχεται να διατρέχετε μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης LEMS.

Διάγνωση του μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton

Για τη διάγνωση του LEMS, ο γιατρός σας θα λάβει ένα λεπτομερές ιστορικό και θα κάνει μια φυσική εξέταση. Ο γιατρός σας θα αναζητήσει:

• μειωμένα αντανακλαστικά
• απώλεια μυϊκού ιστού
• αδυναμία ή πρόβλημα μετακίνησης που βελτιώνεται με τη δραστηριότητα

Ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει αρκετές εξετάσεις για να επιβεβαιώσει την κατάσταση. Μια εξέταση αίματος θα αναζητήσει αντισώματα κατά του VGCC (αντισώματα κατά του VGCC). Μια ηλεκτρομυογραφία (EMG) ελέγχει τις μυϊκές σας ίνες βλέποντας πώς αντιδρούν όταν διεγείρονται. Μια μικρή βελόνα εισάγεται στον μυ και συνδέεται με έναν μετρητή. Θα σας ζητηθεί να συσφίξετε αυτόν τον μυ και ο μετρητής θα διαβάσει πόσο καλά ανταποκρίνονται οι μύες σας.

Μια άλλη πιθανή δοκιμή είναι η δοκιμή ταχύτητας αγωγής νεύρων (NCV). Για αυτό το τεστ, ο γιατρός σας θα τοποθετήσει ηλεκτρόδια στην επιφάνεια του δέρματός σας καλύπτοντας έναν μεγάλο μυ. Τα μπαλώματα εκπέμπουν ένα ηλεκτρικό σήμα που διεγείρει τα νεύρα και τους μυς. Η δραστηριότητα που προκύπτει από τα νεύρα καταγράφεται από άλλα ηλεκτρόδια και χρησιμοποιείται για να μάθει πόσο γρήγορα τα νεύρα αντιδρούν στη διέγερση.

Θεραπεία του μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton

Αυτή η κατάσταση δεν μπορεί να θεραπευτεί. Θα συνεργαστείτε με το γιατρό σας για τη διαχείριση οποιωνδήποτε άλλων καταστάσεων, όπως ο καρκίνος του πνεύμονα.

Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει θεραπεία ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (IVIG). Για αυτήν τη θεραπεία, ο γιατρός σας θα ενέσει ένα μη ειδικό αντίσωμα που ηρεμεί το ανοσοποιητικό σύστημα. Μια άλλη πιθανή θεραπεία είναι η πλασμαφαίρεση. Το αίμα αφαιρείται από το σώμα και το πλάσμα διαχωρίζεται. Τα αντισώματα απομακρύνονται και το πλάσμα επιστρέφεται στο σώμα.

Τα φάρμακα που λειτουργούν με το μυϊκό σας σύστημα μπορούν μερικές φορές να ανακουφίσουν τα συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν mestinon (πυριδοστιγμίνη) και 3, 4 διαμινοπυριδίνη (3, 4-DAP).

Αυτά τα φάρμακα είναι δύσκολο να ληφθούν και θα πρέπει να μιλήσετε με το γιατρό σας για να μάθετε περισσότερες πληροφορίες.

Τι είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική;

Τα συμπτώματα μπορεί να βελτιωθούν με τη θεραπεία άλλων υποκείμενων καταστάσεων, καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος ή αφαίρεση των αντισωμάτων από το αίμα. Δεν ανταποκρίνονται όλοι καλά στη θεραπεία. Συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να βρείτε ένα κατάλληλο πρόγραμμα θεραπείας.