Τι είναι το λεμφοπλασματικό λεμφώμα;

Περιεχόμενο

• LPL έναντι άλλων λεμφωμάτων
• Τι συμβαίνει στο ανοσοποιητικό σύστημα;
• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Τι το προκαλεί;
• Πώς διαγιγνώσκεται;
• Επιλογές θεραπείας
• Παρακολουθήστε και περιμένετε
• Χημειοθεραπεία
• Βιολογική θεραπεία
• Στοχευμένη θεραπεία
• Μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων
• Κλινικές δοκιμές
• Ποιες είναι οι προοπτικές;

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το λεμφοπλασματικό λέμφωμα (LPL) είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου που αναπτύσσεται αργά και επηρεάζει κυρίως τους ηλικιωμένους ενήλικες. Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι 60.

Τα λεμφώματα είναι καρκίνοι του λεμφικού συστήματος, ένα μέρος του ανοσοποιητικού σας συστήματος που βοηθά στην καταπολέμηση των λοιμώξεων. Στο λέμφωμα, λευκά αιμοσφαίρια, είτε Β λεμφοκύτταρα είτε Τ λεμφοκύτταρα, αναπτύσσονται εκτός ελέγχου λόγω μετάλλαξης. Στην LPL, τα μη φυσιολογικά λεμφοκύτταρα Β αναπαράγονται στο μυελό των οστών σας και αντικαθιστούν τα υγιή κύτταρα του αίματος.

Υπάρχουν περίπου 8,3 περιπτώσεις LPL ανά 1 εκατομμύριο άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες και τη Δυτική Ευρώπη. Είναι πιο κοινό στους άνδρες και στους Καυκάσιους.

LPL έναντι άλλων λεμφωμάτων

Το λέμφωμα του Hodgkin και το λέμφωμα εκτός του Hodgkin διακρίνονται από τον τύπο των κυττάρων που γίνονται καρκινικά.

• Τα λεμφώματα του Hodgkin έχουν ένα συγκεκριμένο είδος ανώμαλου κυττάρου, που ονομάζεται κύτταρο Reed-Sternberg.
• Οι πολλοί τύποι λεμφωμάτων εκτός του Hodgkin διακρίνονται από το πού ξεκινούν οι καρκίνοι και τα γενετικά και άλλα χαρακτηριστικά των κακοηθών κυττάρων.

Το LPL είναι ένα λέμφωμα μη Hodgkin που ξεκινά από τα Β λεμφοκύτταρα. Είναι ένα πολύ σπάνιο λέμφωμα, που περιλαμβάνει μόνο περίπου 1 έως 2 τοις εκατό όλων των λεμφωμάτων.

Ο πιο κοινός τύπος LPL είναι η μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM), η οποία χαρακτηρίζεται από μια ανώμαλη παραγωγή ανοσοσφαιρίνης (αντισώματα). Το WM μερικές φορές αναφέρεται εσφαλμένα ως ίδιο με το LPL, αλλά στην πραγματικότητα είναι ένα υποσύνολο του LPL. Περίπου 19 στα 20 άτομα με LPL έχουν ανωμαλία στην ανοσοσφαιρίνη.

Τι συμβαίνει στο ανοσοποιητικό σύστημα;

Όταν το LPL προκαλεί υπερπαραγωγή Β λεμφοκυττάρων (Β κύτταρα) στο μυελό των οστών σας, παράγονται λιγότερα φυσιολογικά κύτταρα αίματος.

Κανονικά, τα Β κύτταρα μετακινούνται από τον μυελό των οστών στον σπλήνα και τους λεμφαδένες σας. Εκεί, μπορεί να γίνουν κύτταρα πλάσματος που παράγουν αντισώματα για την καταπολέμηση λοιμώξεων. Εάν δεν έχετε αρκετά φυσιολογικά κύτταρα αίματος, θέτει σε κίνδυνο το ανοσοποιητικό σας σύστημα.

Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε:

• αναιμία, έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων
• ουδετεροπενία, μια έλλειψη ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων (που ονομάζεται ουδετερόφιλα), η οποία αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης
• θρομβοπενία, έλλειψη αιμοπεταλίων, η οποία αυξάνει τους κινδύνους αιμορραγίας και μώλωπες

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Το LPL είναι ένας καρκίνος με αργή ανάπτυξη και περίπου το ένα τρίτο των ατόμων με LPL δεν έχουν συμπτώματα κατά τη στιγμή της διάγνωσής τους.

Έως και το 40% των ατόμων με LPL έχουν ήπια μορφή αναιμίας.

Άλλα συμπτώματα της LPL μπορεί να περιλαμβάνουν:

• αδυναμία και κόπωση (συχνά προκαλείται από αναιμία)
• πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις και απώλεια βάρους (γενικά σχετίζονται με λεμφώματα Β-κυττάρων)
• θολή όραση
• ζάλη
• αιμορραγία της μύτης
• ματωμένα ούλα
• μώλωπες
• αυξημένη βήτα-2-μικροσφαιρίνη, δείκτη αίματος για όγκους

Περίπου 15 έως 30 τοις εκατό των ατόμων με LPL έχουν:

• πρησμένοι λεμφαδένες (λεμφαδενοπάθεια)
• διόγκωση του ήπατος (ηπατομεγαλία)
• διεύρυνση της σπλήνας (σπληνομεγαλία)

Τι το προκαλεί;

Η αιτία του LPL δεν είναι πλήρως κατανοητή. Οι ερευνητές διερευνούν διάφορες πιθανότητες:

• Μπορεί να υπάρχει γενετικό συστατικό, καθώς περίπου 1 στα 5 άτομα με WM έχουν συγγενή που έχει LPL ή παρόμοιο τύπο λεμφώματος.
• Ορισμένες μελέτες διαπίστωσαν ότι η LPL μπορεί να σχετίζεται με αυτοάνοσες ασθένειες όπως το σύνδρομο Sjögren ή με τον ιό της ηπατίτιδας C, αλλά άλλες μελέτες δεν έχουν δείξει αυτόν τον σύνδεσμο.
• Τα άτομα με LPL έχουν συνήθως ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις που δεν κληρονομούνται.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Η διάγνωση του LPL είναι δύσκολη και συνήθως γίνεται μετά από εξαίρεση άλλων δυνατοτήτων.

Το LPL μπορεί να μοιάζει με άλλα λεμφώματα Β-κυττάρων με παρόμοιους τύπους διαφοροποίησης κυττάρων πλάσματος. Αυτά περιλαμβάνουν:

• λέμφωμα κυττάρων μανδύα
• χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία / μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα
• λέμφωμα οριακής ζώνης
• μυέλωμα κυττάρων πλάσματος

Ο γιατρός σας θα σας εξετάσει φυσικά και θα ζητήσει το ιατρικό σας ιστορικό. Θα διατάξουν τη λειτουργία του αίματος και πιθανώς μια βιοψία μυελού των οστών ή λεμφαδένων για να εξετάσουν τα κύτταρα κάτω από ένα μικροσκόπιο.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να χρησιμοποιήσει άλλες εξετάσεις για να αποκλείσει παρόμοιους καρκίνους και να καθορίσει το στάδιο της νόσου σας. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν ακτινογραφία θώρακος, αξονική τομογραφία, σάρωση ΡΕΤ και υπερήχους.

Επιλογές θεραπείας

Παρακολουθήστε και περιμένετε

Το LBL είναι ένας καρκίνος με αργή ανάπτυξη. Εσείς και ο γιατρός σας ενδέχεται να αποφασίσετε να περιμένετε και να παρακολουθείτε τακτικά το αίμα σας πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία. Σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου (ACS), τα άτομα που καθυστερούν τη θεραπεία έως ότου τα συμπτώματά τους είναι προβληματικά έχουν την ίδια μακροζωία με τα άτομα που ξεκινούν τη θεραπεία μόλις διαγνωστούν.

Χημειοθεραπεία

Διάφορα φάρμακα που λειτουργούν με διαφορετικούς τρόπους, ή συνδυασμοί φαρμάκων, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• χλωραμβουκίλη (Leukeran)
• φλουδαραβίνη (Fludara)
• bendamustine (Τρεάντα)
• κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan, Procytox)
• δεξαμεθαζόνη (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) και κυκλοφωσφαμίδη
• βορτεζομίμπη (Velcade) και ριτουξιμάμπη, με ή χωρίς δεξαμεθαζόνη
• κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη (Oncovin) και πρεδνιζόνη
• κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη (Oncovin), πρεδνιζόνη και ριτουξιμάμπη
• θαλιδομίδη (Thalomid) και rituximab

Το συγκεκριμένο σχήμα φαρμάκων θα ποικίλλει, ανάλογα με τη γενική υγεία σας, τα συμπτώματά σας και τις πιθανές μελλοντικές θεραπείες.

Βιολογική θεραπεία

Τα φάρμακα βιολογικής θεραπείας είναι ανθρωπογενείς ουσίες που δρουν σαν το δικό σας ανοσοποιητικό σύστημα για να σκοτώσουν τα κύτταρα του λεμφώματος. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να συνδυαστούν με άλλες θεραπείες.

Μερικά από αυτά τα ανθρωπογενή αντισώματα, που ονομάζονται μονοκλωνικά αντισώματα, είναι:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Άλλα βιολογικά φάρμακα είναι ανοσορρυθμιστικά φάρμακα (IMiDs) και κυτοκίνες.

Στοχευμένη θεραπεία

Τα στοχευμένα φάρμακα στοχεύουν στο να εμποδίσουν συγκεκριμένες κυτταρικές αλλαγές που προκαλούν καρκίνο. Μερικά από αυτά τα φάρμακα έχουν χρησιμοποιηθεί για την καταπολέμηση άλλων καρκίνων και τώρα ερευνώνται για LBL. Γενικά, αυτά τα φάρμακα εμποδίζουν τις πρωτεΐνες που επιτρέπουν στα κύτταρα λεμφώματος να συνεχίσουν να αναπτύσσονται.

Μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων

Πρόκειται για μια νεότερη θεραπεία που η ACS λέει ότι μπορεί να είναι μια επιλογή για νεότερους ανθρώπους με LBL.

Γενικά, τα βλαστικά κύτταρα που σχηματίζουν αίμα απομακρύνονται από την κυκλοφορία του αίματος και αποθηκεύονται κατεψυγμένα. Στη συνέχεια χρησιμοποιείται υψηλή δόση χημειοθεραπείας ή ακτινοβολίας για τη θανάτωση όλων των κυττάρων του μυελού των οστών (φυσιολογικά και καρκινικά), και τα αρχικά κύτταρα που σχηματίζουν αίμα επιστρέφονται στην κυκλοφορία του αίματος. Τα βλαστικά κύτταρα μπορεί να προέρχονται από το άτομο που υποβάλλεται σε θεραπεία (αυτόλογο) ή μπορεί να δωρίζονται από κάποιον που είναι στενός συνδυασμός με το άτομο (αλλογενές).

Να γνωρίζετε ότι οι μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων βρίσκονται ακόμη σε πειραματικό στάδιο. Επίσης, υπάρχουν βραχυπρόθεσμες και μακροπρόθεσμες παρενέργειες από αυτές τις μεταμοσχεύσεις.

Κλινικές δοκιμές

Όπως και με πολλά είδη καρκίνου, αναπτύσσονται νέες θεραπείες και μπορεί να βρείτε κλινική δοκιμή για να συμμετάσχετε. Ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με αυτό και επισκεφθείτε το ClinicalTrials.gov για περισσότερες πληροφορίες.

Ποιες είναι οι προοπτικές;

Το LPL από τώρα δεν έχει καμία θεραπεία. Το LPL σας ενδέχεται να τεθεί σε ύφεση αλλά αργότερα επανεμφανιστεί. Επίσης, αν και είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος καρκίνος, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να γίνει πιο επιθετικός.

Το ACS σημειώνει ότι το 78 τοις εκατό των ατόμων με LPL επιβιώνουν πέντε χρόνια ή περισσότερο.

Τα ποσοστά επιβίωσης για LPL βελτιώνονται καθώς αναπτύσσονται νέα φάρμακα και νέες θεραπείες.