Σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων

Περιεχόμενο

• Τι είναι το σύνδρομο ενεργοποίησης των μαστοκυττάρων;
• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Τι το προκαλεί;
• Υπάρχουν παράγοντες κινδύνου;
• Πώς διαγιγνώσκεται;
• Πώς αντιμετωπίζεται;
• Ποιες είναι οι προοπτικές;

Τι είναι το σύνδρομο ενεργοποίησης των μαστοκυττάρων;

Το σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων (MCAS) εμφανίζεται όταν τα ιστιοκύτταρα στο σώμα σας απελευθερώνουν πάρα πολλές από τις ουσίες μέσα τους σε λάθος χρόνο.

Τα μαστοκύτταρα αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού σας συστήματος. Βρίσκονται στο μυελό των οστών σας και γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία στο σώμα σας.

Όταν εκτίθεστε σε άγχος ή κίνδυνο, οι κλήσεις ιστού σας ανταποκρίνονται απελευθερώνοντας ουσίες που ονομάζονται διαμεσολαβητές. Οι μεσολαβητές προκαλούν φλεγμονή, η οποία βοηθά το σώμα σας να επουλωθεί από τραυματισμό ή λοίμωξη.

Η ίδια απόκριση συμβαίνει κατά τη διάρκεια μιας αλλεργικής αντίδρασης. Τα ιστιοκύτταρά σας απελευθερώνουν μεσολαβητές για να αφαιρέσουν το πράγμα στο οποίο είστε αλλεργικοί. Για παράδειγμα, εάν είστε αλλεργικοί στη γύρη, τα ιστιοκύτταρά σας απελευθερώνουν έναν μεσολαβητή που ονομάζεται ισταμίνη, γεγονός που σας κάνει να φτερνίζετε για να απαλλαγείτε από τη γύρη.

Εάν έχετε MCAS, τα ιστιοκύτταρά σας απελευθερώνουν διαμεσολαβητές πολύ συχνά και πολύ συχνά. Είναι διαφορετικό από μια άλλη διαταραχή μαστοκυττάρων που ονομάζεται μαστοκυττάρωση, η οποία συμβαίνει όταν το σώμα σας παράγει πάρα πολλά μαστοκύτταρα.

Συνεχίστε να διαβάζετε για να μάθετε περισσότερα για το MCAS, το οποίο, σύμφωνα με την The Mastocytosis Society, αναγνωρίζεται πιο συχνά.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Πάρα πολλοί μεσολαβητές μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα σε σχεδόν κάθε σύστημα του σώματός σας.

Ωστόσο, οι πιο συχνά προσβεβλημένες περιοχές περιλαμβάνουν το δέρμα, το νευρικό σύστημα, την καρδιά και το γαστρεντερικό σωλήνα. Ανάλογα με τον αριθμό των μεσολαβητών που απελευθερώνονται, τα συμπτώματά σας μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως απειλητικά για τη ζωή.

Τα συμπτώματα που μπορεί να αντιμετωπίσετε σε διάφορα μέρη του σώματός σας περιλαμβάνουν:

• δέρμα: κνησμός, έξαψη, κυψέλες, εφίδρωση
• μάτια: κνησμός, πότισμα
• μύτη: κνησμός, τρέξιμο, φτέρνισμα
• στόμα και λαιμό: κνησμός, πρήξιμο στη γλώσσα ή τα χείλη σας, πρήξιμο στο λαιμό σας που εμποδίζει τον αέρα να φτάσει στους πνεύμονές σας
• πνεύμονες: δυσκολία στην αναπνοή, συριγμός
• καρδιά και αιμοφόρα αγγεία: χαμηλή αρτηριακή πίεση, γρήγορος καρδιακός ρυθμός
• στομάχι και έντερα: κράμπες, διάρροια, ναυτία, κοιλιακό άλγος
• νευρικό σύστημα: πονοκέφαλος, ζάλη, σύγχυση, ακραία κόπωση

Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορείτε να αναπτύξετε μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση που ονομάζεται αναφυλακτικό σοκ. Αυτό προκαλεί ταχεία πτώση της αρτηριακής σας πίεσης, ασθενή σφυγμό και στένωση των αεραγωγών στους πνεύμονές σας. Συνήθως καθιστά πολύ δύσκολη την αναπνοή και απαιτεί επείγουσα θεραπεία.

Τι το προκαλεί;

Οι ερευνητές δεν είναι σίγουροι τι προκαλεί το MCAS. Ωστόσο, μια μελέτη του 2013 σημείωσε ότι το 74% των συμμετεχόντων με MCAS είχαν τουλάχιστον έναν συγγενή πρώτου βαθμού που το είχε επίσης. Αυτό υποδηλώνει ότι υπάρχει πιθανώς ένα γενετικό συστατικό στο MCAS.

Υπάρχουν παράγοντες κινδύνου;

Τα επεισόδια του MCAS ενεργοποιούνται πάντα από κάτι, αλλά μπορεί να είναι δύσκολο να καταλάβουμε τι είναι η σκανδάλη.

Μερικοί συνηθισμένοι ενεργοποιητές περιλαμβάνουν:

• σκανδάλη αλλεργικού τύπου, όπως τσιμπήματα εντόμων ή ορισμένα τρόφιμα
• ενεργοποιητές που προκαλούνται από ναρκωτικά, όπως αντιβιοτικά, ιβουπροφαίνη και ανακούφιση πόνου από οπιούχα
• σκανδάλη που σχετίζονται με το άγχος, όπως άγχος, πόνος, γρήγορες αλλαγές θερμοκρασίας, άσκηση, υπερβολική κούραση ή λοίμωξη
• μυρίζει, όπως το άρωμα
• ορμονικές αλλαγές, όπως αυτά που σχετίζονται με τον εμμηνορροϊκό κύκλο μιας γυναίκας
• υπερπλασία μαστοκυττάρων, η οποία είναι μια σπάνια πάθηση που μπορεί να εμφανιστεί με κάποιους καρκίνους και χρόνιες λοιμώξεις

Όταν ο γιατρός σας δεν μπορεί να βρει μια σκανδάλη, ονομάζεται ιδιοπαθή MCAS.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Το MCAS μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί επειδή τα συμπτώματά του αλληλεπικαλύπτονται με αυτά πολλών καταστάσεων.

Για να διαγνωστείτε με MCAS, πρέπει να πληροίτε τα ακόλουθα κριτήρια:

• Τα συμπτώματά σας επηρεάζουν τουλάχιστον δύο συστήματα σώματος και είναι επαναλαμβανόμενα και δεν υπάρχει άλλη κατάσταση που να τα προκαλεί.
• Οι εξετάσεις αίματος ή ούρων που πραγματοποιήθηκαν κατά τη διάρκεια ενός επεισοδίου δείχνουν ότι έχετε υψηλότερα επίπεδα δεικτών για τους μεσολαβητές από ό, τι όταν κάνετε όταν δεν έχετε επεισόδιο.
• Τα φάρμακα που εμποδίζουν τις επιδράσεις των μεσολαβητών των ιστιοκυττάρων ή την απελευθέρωσή τους κάνουν τα συμπτώματά σας να εξαφανιστούν.

Πριν από τη διάγνωση της κατάστασής σας, ο γιατρός σας θα εξετάσει το ιατρικό σας ιστορικό, θα σας δώσει μια φυσική εξέταση και θα διατάξει εξετάσεις αίματος και ούρων για να αποκλείσει τυχόν άλλες αιτίες των συμπτωμάτων σας.

Μπορεί επίσης να σας ζητήσουν να αποφύγετε ορισμένα τρόφιμα ή φάρμακα για μια χρονική περίοδο για να περιορίσετε ποια είναι τα αίτια σας.

Μπορούν επίσης να σας ζητήσουν να διατηρήσετε ένα λεπτομερές αρχείο καταγραφής των επεισοδίων σας, συμπεριλαμβανομένων τυχόν νέων φαγητών που έχετε φάει ή φαρμάκων που πήρατε πριν ξεκινήσει.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Δεν υπάρχει θεραπεία για το MCAS, αλλά υπάρχουν τρόποι για τη διαχείριση των συμπτωμάτων σας. Η αντιμετώπιση των συμπτωμάτων σας μπορεί επίσης να βοηθήσει στην εύρεση της αιτίας του MCAS.

Μπορεί να χρειαστείτε θεραπεία με:

• H1 ή H2 αντιισταμινικά. Αυτά εμποδίζουν τις επιδράσεις των ισταμινών, οι οποίοι είναι ένας από τους κύριους μεσολαβητές που απελευθερώνονται από τα ιστιοκύτταρα.
• Σταθεροποιητές μαστοκυττάρων. Αυτά εμποδίζουν την απελευθέρωση διαμεσολαβητών από ιστιοκύτταρα.
• Αντιλευκοτριένια. Αυτά εμποδίζουν τις επιδράσεις των λευκοτριενίων, ενός άλλου κοινού τύπου μεσολαβητή.
• Κορτικοστεροειδή. Αυτά πρέπει να χρησιμοποιούνται ως έσχατη λύση για τη θεραπεία του οιδήματος ή του συριγμού.

Για πιο σοβαρά συμπτώματα, όπως αναφυλακτικό σοκ, θα χρειαστείτε μια ένεση επινεφρίνης. Αυτό μπορεί να γίνει σε νοσοκομείο ή με αυτόματο εγχυτήρα (EpiPen). Σκεφτείτε να φορέσετε ένα βραχιόλι ιατρικής ταυτότητας εάν τα συμπτώματά σας είναι σοβαρά, τουλάχιστον μέχρι να καταλάβετε ποιες είναι οι αιτίες σας.

Ποιες είναι οι προοπτικές;

Αν και είναι μια ασυνήθιστη κατάσταση, το MCAS μπορεί να προκαλέσει ενοχλητικά συμπτώματα που επηρεάζουν την καθημερινή σας ζωή.

Ωστόσο, με τη σωστή διάγνωση και θεραπεία, τα συμπτώματά σας μπορούν να ελεγχθούν.

Επιπλέον, μόλις μάθετε ποιοι παράγοντες ενεργοποιούν ένα επεισόδιο, μπορείτε να τους αποφύγετε και να μειώσετε τον αριθμό των επεισοδίων που έχετε.