Κατανόηση της μυελοβρίωσης

Περιεχόμενο

• Τι είναι η μυελοΐνωση;
• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Τι το προκαλεί;
• Υπάρχουν παράγοντες κινδύνου;
• Πώς διαγιγνώσκεται;
• Πώς αντιμετωπίζεται;
• Θεραπεία της αναιμίας
• Θεραπεία μιας διευρυμένης σπλήνας
• Θεραπεία μεταλλαγμένων γονιδίων
• Πειραματικές θεραπείες
• Υπάρχουν επιπλοκές;
• Ζώντας με μυελοΐνωση

Τι είναι η μυελοΐνωση;

Η μυελοΐνωση είναι ένας τύπος καρκίνου του μυελού των οστών που επηρεάζει την ικανότητα του σώματός σας να παράγει κύτταρα αίματος. Είναι μέρος μιας ομάδας καταστάσεων που ονομάζονται μυελοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα (MPN). Αυτές οι καταστάσεις προκαλούν στα κύτταρα του μυελού των οστών σας να σταματήσουν να αναπτύσσονται και να λειτουργούν με τον τρόπο που πρέπει, με αποτέλεσμα ινώδη ουλώδη ιστό.

Η MF μπορεί να είναι πρωτογενής, που σημαίνει ότι εμφανίζεται από μόνη της ή δευτερεύουσα, που σημαίνει ότι προκύπτει από μια άλλη κατάσταση - συνήθως μια που επηρεάζει το μυελό των οστών σας. Άλλα MPN μπορούν επίσης να προχωρήσουν σε MF. Ενώ μερικοί άνθρωποι μπορούν να περάσουν χρόνια χωρίς συμπτώματα, άλλοι έχουν συμπτώματα που επιδεινώνονται λόγω ουλών στο μυελό των οστών τους.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Η μυελοΐνωση τείνει να εμφανίζεται αργά και πολλοί άνθρωποι δεν παρατηρούν συμπτώματα στην αρχή. Ωστόσο, καθώς εξελίσσεται και αρχίζει να παρεμβαίνει στην παραγωγή κυττάρων αίματος, τα συμπτώματά της μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κούραση
• δυσκολία στην αναπνοή
• μώλωπες ή αιμορραγία εύκολα
• αίσθημα πόνου ή πληρότητας στην αριστερή πλευρά σας, κάτω από τα πλευρά σας
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• πυρετός
• πόνος στα οστά
• απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους
• ρινορραγίες ή αιμορραγικά ούλα

Τι το προκαλεί;

Η μυελοΐνωση σχετίζεται με μια γενετική μετάλλαξη στα βλαστικά κύτταρα του αίματος. Ωστόσο, οι ερευνητές δεν είναι σίγουροι τι προκαλεί αυτή τη μετάλλαξη.

Όταν τα μεταλλαγμένα κύτταρα αντιγράφονται και διαιρούνται, μεταδίδουν τη μετάλλαξη σε νέα κύτταρα αίματος. Τελικά, τα μεταλλαγμένα κύτταρα προσπερνούν την ικανότητα του μυελού των οστών να παράγει υγιή κύτταρα αίματος. Αυτό συνήθως οδηγεί σε πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια και πάρα πολλά λευκά αιμοσφαίρια. Προκαλεί επίσης ουλές και σκλήρυνση του μυελού των οστών, η οποία συνήθως είναι μαλακή και σπογγώδης.

Υπάρχουν παράγοντες κινδύνου;

Η μυελοΐνωση είναι σπάνια, εμφανίζεται σε περίπου 1,5 στα 100.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες. Ωστόσο, πολλά πράγματα μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης, όπως:

• Ηλικία. Ενώ τα άτομα οποιασδήποτε ηλικίας μπορούν να έχουν μυελοΐνωση, συνήθως διαγιγνώσκονται σε άτομα άνω των 50 ετών.
• Μια άλλη διαταραχή του αίματος. Μερικά άτομα με MF αναπτύσσουν ως επιπλοκή άλλης πάθησης, όπως θρομβοκυτταραιμία ή πολυκυτταραιμία vera.
• Έκθεση σε χημικές ουσίες. Η MF έχει συσχετιστεί με έκθεση σε ορισμένες βιομηχανικές χημικές ουσίες, όπως τολουόλιο και βενζόλιο.
• Έκθεση σε ακτινοβολία. Τα άτομα που έχουν εκτεθεί σε ραδιενεργό υλικό ενδέχεται να έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης MF.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Η MF εμφανίζεται συνήθως σε μια πλήρη ρουτίνα πλήρους αίματος (CBC). Τα άτομα με MF τείνουν να έχουν πολύ χαμηλά επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων και ασυνήθιστα υψηλά ή χαμηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.

Με βάση τα αποτελέσματα της δοκιμής CBC, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να κάνει βιοψία μυελού των οστών. Αυτό περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού δείγματος του μυελού των οστών σας και την πιο προσεκτική εξέταση για σημάδια MF, όπως ουλές.

Μπορεί επίσης να χρειαστείτε μια ακτινογραφία ή μαγνητική τομογραφία για να αποκλείσετε τυχόν άλλες πιθανές αιτίες των συμπτωμάτων σας ή των αποτελεσμάτων της CBC.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Η θεραπεία της MF εξαρτάται συνήθως από τους τύπους των συμπτωμάτων που έχετε. Πολλά κοινά συμπτώματα MF σχετίζονται με μια υποκείμενη κατάσταση που προκαλείται από MF, όπως αναιμία ή διευρυμένη σπλήνα.

Θεραπεία της αναιμίας

Εάν η MF προκαλεί σοβαρή αναιμία, μπορεί να χρειαστείτε:

• Μεταγγίσεις αίματος. Οι τακτικές μεταγγίσεις αίματος μπορούν να αυξήσουν τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας και να μειώσουν τα συμπτώματα της αναιμίας, όπως κόπωση και αδυναμία.
• Ορμονική θεραπεία. Μια συνθετική έκδοση της ανδρογόνου ανδρικής ορμόνης μπορεί να προάγει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων σε μερικούς ανθρώπους.
• Κορτικοστεροειδή. Αυτά μπορεί να χρησιμοποιηθούν με ανδρογόνα για να ενθαρρύνουν την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων ή να μειώσουν την καταστροφή τους.
• Συνταγογραφούμενα φάρμακα. Τα ανοσορυθμιστικά φάρμακα, όπως η θαλιδομίδη (Thalomid) και η λεναλιδομίδη (Revlimid), μπορεί να βελτιώσουν τον αριθμό των αιμοσφαιρίων. Μπορούν επίσης να βοηθήσουν με τα συμπτώματα μιας διευρυμένης σπλήνας.

Θεραπεία μιας διευρυμένης σπλήνας

Εάν έχετε μια διευρυμένη σπλήνα που σχετίζεται με MF που προκαλεί προβλήματα, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει:

• Ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί στοχευμένες δέσμες για να σκοτώσει τα κύτταρα και να μειώσει το μέγεθος του σπλήνα.
• Χημειοθεραπεία. Ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας μπορεί να μειώσουν το μέγεθος της διευρυμένης σπλήνας σας.
• Χειρουργική επέμβαση. Η σπληνεκτομή είναι μια χειρουργική επέμβαση που αφαιρεί τον σπλήνα σας. Ο γιατρός σας μπορεί να το συστήσει εάν δεν ανταποκρίνεστε καλά σε άλλες θεραπείες.

Θεραπεία μεταλλαγμένων γονιδίων

Ένα νέο φάρμακο που ονομάζεται ruxolitinib (Jakafi) εγκρίθηκε από την Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων το 2011 για τη θεραπεία των συμπτωμάτων που σχετίζονται με την MF. Το ruxolitinib στοχεύει μια συγκεκριμένη γενετική μετάλλαξη που μπορεί να είναι η αιτία της MF. Σε κλινικές δοκιμές, αποδείχθηκε ότι μειώνει το μέγεθος των διογκωμένων σπλήνων, μειώνει τα συμπτώματα της MF και βελτιώνει την πρόγνωση.

Πειραματικές θεραπείες

Οι ερευνητές εργάζονται για την ανάπτυξη νέων θεραπειών για MF. Ενώ πολλά από αυτά απαιτούν περαιτέρω μελέτη για να βεβαιωθούν ότι είναι ασφαλή, οι γιατροί έχουν αρχίσει να χρησιμοποιούν δύο νέες θεραπείες σε ορισμένες περιπτώσεις:

• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Οι μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων έχουν τη δυνατότητα να θεραπεύσουν το MF και να αποκαταστήσουν τη λειτουργία του μυελού των οστών. Ωστόσο, η διαδικασία μπορεί να προκαλέσει απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές, επομένως συνήθως γίνεται μόνο όταν δεν λειτουργεί τίποτα άλλο.
• Ιντερφερόνη-άλφα. Η ιντερφερόνη-άλφα καθυστέρησε το σχηματισμό ουλώδους ιστού στο μυελό των οστών ατόμων που λαμβάνουν θεραπεία νωρίς, αλλά απαιτείται περισσότερη έρευνα για τον προσδιορισμό της μακροπρόθεσμης ασφάλειάς της.

Υπάρχουν επιπλοκές;

Με την πάροδο του χρόνου, η μυελοΐνωση μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες επιπλοκές, όπως:

• Αυξημένη αρτηριακή πίεση στο ήπαρ σας. Η αυξημένη ροή αίματος από μια διευρυμένη σπλήνα μπορεί να αυξήσει την πίεση στην πύλη φλέβα στο ήπαρ σας, προκαλώντας μια κατάσταση που ονομάζεται πύλη υπέρταση. Αυτό μπορεί να ασκήσει υπερβολική πίεση σε μικρότερες φλέβες στο στομάχι και στον οισοφάγο, κάτι που θα μπορούσε να οδηγήσει σε υπερβολική αιμορραγία ή ρήξη της φλέβας.
• Όγκοι. Τα κύτταρα του αίματος μπορούν να σχηματιστούν σε συστάδες έξω από το μυελό των οστών, προκαλώντας ανάπτυξη όγκων σε άλλες περιοχές του σώματός σας. Ανάλογα με το πού βρίσκονται αυτοί οι όγκοι, μπορεί να προκαλέσουν μια ποικιλία διαφορετικών προβλημάτων, όπως επιληπτικές κρίσεις, αιμορραγία στη γαστρική οδό ή συμπίεση του νωτιαίου μυελού.
• Οξεία λευχαιμία. Περίπου 15 έως 20 τοις εκατό των ατόμων με MF πάσχουν από οξεία μυελογενή λευχαιμία, μια σοβαρή και επιθετική μορφή καρκίνου.

Ζώντας με μυελοΐνωση

Ενώ η MF συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα στα αρχικά της στάδια, μπορεί τελικά να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένων πιο επιθετικών τύπων καρκίνου. Συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να προσδιορίσετε την καλύτερη πορεία θεραπείας για εσάς και πώς μπορείτε να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας. Η διαβίωση με MF μπορεί να είναι αγχωτική, οπότε μπορεί να σας φανεί χρήσιμο να αναζητήσετε υποστήριξη από έναν οργανισμό όπως η Εταιρεία Λευχαιμίας και Λεμφώματος ή το Ίδρυμα Μυελοπολλαπλασιαστικού Νεοπλάσματος. Και οι δύο οργανισμοί μπορούν να σας βοηθήσουν να βρείτε τοπικές ομάδες υποστήριξης, διαδικτυακές κοινότητες, ακόμη και οικονομικούς πόρους για θεραπεία.