Μηνιγγομυελοκήλη σε παιδιά

Περιεχόμενο

• Τι είναι η μηνιγγομυελοκήλη στα παιδιά;
• Ποια είναι τα συμπτώματα της μηνιγγομυελοκήλης;
• Τι προκαλεί μηνιγγομυελοκήλη;
• Πώς διαγιγνώσκεται η μηνιγγομυελοκήλη;
• Πώς αντιμετωπίζεται η μηνιγγομυελοκήλη;
• Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές;
• Πώς μπορώ να αποτρέψω τη μηνιγγομυελοκήλη;

Τι είναι η μηνιγγομυελοκήλη στα παιδιά;

Η μηνιγγομυελοκήλη, επίσης γνωστή και ως μυελομυγινόκελο, είναι ένας τύπος σπονδυλικής στήλης. Το Spina bifida είναι ένα γενετικό ελάττωμα στο οποίο ο νωτιαίος σωλήνας και η ραχοκοκαλιά δεν κλείνουν πριν γεννηθεί το μωρό. Αυτός ο τύπος γενετικής ανωμαλίας ονομάζεται επίσης ελάττωμα νευρικού σωλήνα.

Ο νωτιαίος μυελός και οι μενίγγες (ο ιστός που καλύπτει τον νωτιαίο μυελό) μπορεί να προεξέχουν μέσω της πλάτης του παιδιού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το δέρμα στην πλάτη του παιδιού καλύπτει τον νωτιαίο μυελό και τα μηνιγγί. Σε άλλες περιπτώσεις, ο νωτιαίος μυελός και οι μενίγγες μπορεί να κολλήσουν στο δέρμα.

Το Spina bifida εμφανίζεται συνήθως σε τρεις μορφές:

• spina bifida occulta
• μηνιγγοκύτταρα
• μηνιγγομυελοκήλη

Από αυτά τα τρία, η μηνιγγομυελοκήλη είναι η πιο σοβαρή. Το Spina bifida occulta είναι το πιο ήπιο και πιο συνηθισμένο.

Ποια είναι τα συμπτώματα της μηνιγγομυελοκήλης;

Ένα μωρό με μηνιγγομυελοκήλη γεννιέται με εκτεθειμένο τον νωτιαίο μυελό. Ένας σάκος στο μέσον έως το κάτω μέρος της πλάτης του μωρού μπορεί να καλύψει τον εκτεθειμένο νωτιαίο μυελό.

Τα ακριβή συμπτώματα και η σοβαρότητά τους εξαρτώνται από τη συγκεκριμένη περίπτωση του παιδιού σας. Η μηνιγγομυελοκήλη είναι συχνά πολύ σοβαρή, επειδή ο νωτιαίος μυελός συνήθως δεν έχει αναπτυχθεί σωστά και συνήθως επηρεάζεται ο εγκέφαλος.

Οι ανωμαλίες στον νωτιαίο μυελό συχνά προκαλούν προβλήματα στη λειτουργία των ποδιών, της ουροδόχου κύστης και του εντέρου. Μερικά παιδιά μπορεί να χάσουν τον πλήρη έλεγχο της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου τους. Τα πόδια τους μπορεί να παραλύσουν εν μέρει ή πλήρως ή να μην έχουν αίσθηση. Σε άλλα παιδιά, αυτά τα μέρη του σώματος και οι λειτουργίες τους επηρεάζονται ελαφρώς.

Άλλα πιθανά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• ορθοπεδικές παραμορφώσεις
• υδροκεφαλία (συσσώρευση υγρού στο κρανίο που οδηγεί σε πρήξιμο του εγκεφάλου)
• Δυσλειτουργία Chiari (δομικά ελαττώματα στο τμήμα του εγκεφάλου που ελέγχει την ισορροπία)

Επειδή ο νωτιαίος μυελός είναι εκτεθειμένος, ένα παιδί με μηνιγγομυελοκήλη κινδυνεύει να αναπτύξει βακτηριακή μηνιγγίτιδα.

Τι προκαλεί μηνιγγομυελοκήλη;

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακριβώς γιατί συμβαίνει αυτή η κατάσταση. Είναι πιθανό ότι η έλλειψη φολικού οξέος πριν και κατά τη διάρκεια της πρώιμης εγκυμοσύνης εμποδίζει την ανάπτυξη του νωτιαίου μυελού. Η κατάσταση μπορεί επίσης να είναι εν μέρει γενετική. Σε πολλές περιπτώσεις, ωστόσο, δεν υπάρχει οικογενειακή σύνδεση.

Πώς διαγιγνώσκεται η μηνιγγομυελοκήλη;

Αυτή η κατάσταση διαγιγνώσκεται συνήθως κατά το δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, όταν οι γυναίκες μπορούν να κάνουν μια εξέταση αίματος που ονομάζεται τετραπλή οθόνη. Το τεστ μπορεί να εξετάσει διάφορες καταστάσεις, όπως μηνιγγομυελοκήλη, σύνδρομο Down και άλλες συγγενείς ασθένειες του μωρού. Οι περισσότερες γυναίκες που φέρουν μωρό με ελαττώματα του νευρικού σωλήνα έχουν αυξημένα επίπεδα μητρικής άλφα fetoprotein (AFP).

Εάν το τεστ οθόνης είναι θετικό, περαιτέρω εξετάσεις όπως υπερηχογράφημα εγκυμοσύνης ή αμνιοκέντηση μπορούν να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση.

Πώς αντιμετωπίζεται η μηνιγγομυελοκήλη;

Αυτή η κατάσταση διαγιγνώσκεται συνήθως κατά την πρώιμη εγκυμοσύνη. Ορισμένες γυναίκες επιλέγουν να τερματίσουν την εγκυμοσύνη.

Εάν επιλέξετε να μην το κάνετε, πιθανότατα το μωρό σας θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση μετά τη γέννηση. Η έγκαιρη χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει στην προστασία του παιδιού σας από λοιμώξεις όπως μηνιγγίτιδα. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει αντιβιοτικά ως πρόσθετο μέτρο για την πρόληψη αυτών των λοιμώξεων.

Εάν το παιδί σας έχει υδροκεφαλία, που μερικές φορές ονομάζεται νερό στον εγκέφαλο, μπορεί να χρειαστεί να εισαχθεί μια διακλάδωση. Το shunt αποστραγγίζει επιπλέον υγρό από τον εγκέφαλο και μειώνει την πίεση.

Το παιδί σας μπορεί να μην αναπτύξει έλεγχο της ουροδόχου κύστης. Εάν συμβαίνει αυτό, μπορεί να χρειαστούν έναν καθετήρα για να βοηθήσουν στην αποστράγγιση της ουροδόχου κύστης.

Λόγω της επίδρασης αυτής της κατάστασης στα κάτω άκρα του παιδιού σας, μπορεί να χρειαστεί να φορέσει τιράντες. Τα στηρίγματα είναι ορθοπεδικές συσκευές που υποστηρίζουν τα πόδια ή το κύριο μέρος του σώματος.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία του παιδιού σας θα είναι δια βίου. Θα πρέπει να επισκέπτονται τακτικά έναν γιατρό για να εκτιμούν τυχόν αναπτυσσόμενα προβλήματα. Μπορεί επίσης να χρειαστεί να χρησιμοποιούν αναπηρικό καροτσάκι για όλη τη ζωή.

Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές;

Οι σύγχρονες θεραπείες έχουν παρατείνει τη διάρκεια ζωής των ατόμων με spina bifida. Το Πανεπιστήμιο της Βόρειας Καρολίνας εκτιμά ότι το 90% των ατόμων με αυτή την πάθηση ζουν μέχρι την ενηλικίωση. Οι θεραπείες για τη spina bifida συνεχίζουν να βελτιώνονται.

Τα μωρά με spina bifida συχνά απαιτούν πολλές χειρουργικές επεμβάσεις για τη θεραπεία των σωματικών ανωμαλιών με τις οποίες γεννιούνται. Τα μωρά είναι πιο πιθανό να πεθάνουν ως αποτέλεσμα γενετικών ανωμαλιών ή λόγω επιπλοκών από χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση γενετικού ελαττώματος, τα πρώτα χρόνια μετά τη διάγνωση.

Πώς μπορώ να αποτρέψω τη μηνιγγομυελοκήλη;

Το Spina bifida και άλλα ελαττώματα του νευρικού σωλήνα πιστεύεται ότι σχετίζονται με χαμηλά επίπεδα φολικού οξέος. Είναι σημαντικό να λαμβάνετε συμπληρώματα φολικού οξέος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Το φολικό οξύ είναι μια βιταμίνη Β που είναι σημαντική στην ανάπτυξη των ερυθρών αιμοσφαιρίων και είναι σημαντική για την καλή υγεία γενικά, ειδικά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Πρέπει να πάρετε ένα συμπλήρωμα φυλλικού οξέος πριν μείνετε έγκυος.