Νεκρωτική αγγειίτιδα

Περιεχόμενο

• Τι είναι η νεκρωτική αγγειίτιδα;
• Τι προκαλεί νεκρωτική αγγειίτιδα;
• Πώς επηρεάζει τα παιδιά τη νεκρωτική αγγειίτιδα;
• Ποια είναι τα συμπτώματα της νεκρωτικής αγγειίτιδας;
• Πώς διαγιγνώσκεται η νεκρωτική αγγειίτιδα;
• Πώς αντιμετωπίζεται η νεκρωτική αγγειίτιδα;
• Είναι δυνατόν να αποφευχθεί η νεκρωτική αγγειίτιδα;
• Ποιες είναι οι προοπτικές για εκείνους με νεκρωτική αγγειίτιδα;

Τι είναι η νεκρωτική αγγειίτιδα;

Η νεκρωτική αγγειίτιδα, ή η συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα (SNV), είναι μια φλεγμονή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων. Επηρεάζει συνήθως μικρά και μεσαία αιμοφόρα αγγεία.

Αυτή η φλεγμονή μπορεί να διακόψει τη φυσιολογική ροή του αίματός σας. Έχει ως αποτέλεσμα βλάβη στο δέρμα και στους μύες, συμπεριλαμβανομένης της νέκρωσης. Η νέκρωση είναι ο θάνατος ιστών και οργάνων. Η φλεγμονή μπορεί επίσης να προκαλέσει πυκνότητα και ουλές στα αιμοφόρα αγγεία και πιθανώς να πεθάνει με την πάροδο του χρόνου.

Τα προσβεβλημένα αιμοφόρα αγγεία μπορεί να βρίσκονται σε οποιοδήποτε μέρος του σώματός σας. Η επίδραση της νεκρωτικής αγγειίτιδας εξαρτάται από το πού βρίσκονται τα προσβεβλημένα αιμοφόρα αγγεία και πόση βλάβη προκαλούν.

Τι προκαλεί νεκρωτική αγγειίτιδα;

Αυτή είναι μια σπάνια ασθένεια και οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι την προκαλεί. Ωστόσο, η αυτοανοσία θεωρείται ότι παίζει ρόλο σε αυτή τη διαταραχή. Η αυτοανοσία εμφανίζεται όταν το σώμα σας σχηματίζει αντισώματα και επιτίθεται στους δικούς σας ιστούς και όργανα.

Είναι πιθανότερο να αναπτύξετε αυτήν την ασθένεια εάν έχετε αυτοάνοση πάθηση, όπως ρευματοειδής αρθρίτιδα (RA) ή συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE).

Άλλες συνθήκες που σχετίζονται με το SNV περιλαμβάνουν:

• ηπατίτιδα Β
• οζώδης πολυαρτηρίτιδα
• Νόσος Kawasaki ή σύνδρομο βλεννογόνου λεμφαδένα
• σκληροδερμία
• κοκκιωματωμάτωση με πολυαγγειίτιδα

Πολλές από αυτές τις σχετικές καταστάσεις μπορεί να επηρεάσουν τις αρτηρίες καθώς και τα αιμοφόρα αγγεία.

Πώς επηρεάζει τα παιδιά τη νεκρωτική αγγειίτιδα;

Ο SNV είναι πολύ σπάνιος στα παιδιά, αλλά συμβαίνει. Σύμφωνα με μια μελέτη του 2016, τα παιδιά που διαγνώστηκαν με νόσο Kawasaki διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για SNV. Η νόσος Kawasaki είναι η κύρια αιτία καρδιακών παθήσεων σε παιδιά σε μέρη του ανεπτυγμένου κόσμου, συμπεριλαμβανομένων των Ηνωμένων Πολιτειών και της Ιαπωνίας.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νεκρωτικής αγγειίτιδας;

Επειδή αυτή η κατάσταση επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία σας, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα σε διάφορα μέρη του σώματός σας. Δεν υπάρχει ούτε ένα σύνολο συμπτωμάτων που μπορεί να υποδηλώνουν ότι έχετε νεκρωτική αγγειίτιδα.

Μπορεί να παρατηρήσετε μόνοι σας αρχικά συμπτώματα χωρίς ιατρικό τεστ. Αυτά περιλαμβάνουν:

• κρυάδα
• κούραση
• πυρετός
• απώλεια βάρους

Άλλα πρώιμα συμπτώματα είναι ανιχνεύσιμα μόνο με εξέταση αίματος. Αυτές περιλαμβάνουν τη λευκοκυττάρωση, η οποία περιλαμβάνει την ύπαρξη υψηλού αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων (WBCs) και αναιμίας.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα συμπτώματα μπορούν να επιδεινωθούν και να γίνουν πιο ποικίλα. Τα συγκεκριμένα συμπτώματά σας εξαρτώνται από τα μέρη του σώματός σας που επηρεάζονται. Ισως έχεις:

• πόνος
• αποχρωματισμός του δέρματος
• βλάβες, οι οποίες παρατηρούνται συνήθως στα πόδια
• έλκη στο δέρμα ή στα γεννητικά όργανα ή στο στόμα

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κατάσταση μπορεί να περιορίζεται στο δέρμα σας. Σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανίσετε νεφρική βλάβη ή αιμορραγία στους πνεύμονές σας. Εάν ο εγκέφαλός σας επηρεαστεί, μπορεί να έχετε δυσκολία στην κατάποση, στην ομιλία ή στην κίνηση.

Πώς διαγιγνώσκεται η νεκρωτική αγγειίτιδα;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο γιατρός σας θα λάβει πρώτα ένα δείγμα του αίματός σας. Αυτό το δείγμα θα εξεταστεί για κυτταροπλασματικά αντισώματα κατά των ουδετεροφίλων (ANCAs). Εάν αυτά τα αντισώματα βρίσκονται στο δείγμα αίματος, μπορεί να έχετε SNV.

Ο γιατρός σας μπορεί να υποψιάζεται ότι έχετε αυτήν την πάθηση εάν το τεστ ANCA επανέλθει θετικό και τα συμπτώματά σας επηρεάζουν τουλάχιστον δύο όργανα ή άλλα μέρη του σώματός σας.

Ο γιατρός σας μπορεί να πραγματοποιήσει περαιτέρω εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωσή τους. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν βιοψία της πληγείσας περιοχής ή ακτινογραφία. Μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί εξέταση αίματος ηπατίτιδας και ανάλυση ούρων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια ακτινογραφία θώρακος θα τους βοηθήσει να εντοπίσουν εάν υπάρχουν υποκείμενα ζητήματα ροής αίματος στο σώμα σας.

Πώς αντιμετωπίζεται η νεκρωτική αγγειίτιδα;

Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση, ο πρώτος στόχος του γιατρού σας θα είναι η μείωση της φλεγμονής που μπορεί να προκαλεί βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία σας. Μόλις η αγγειίτιδα βρίσκεται σε κατάσταση ύφεσης (δηλαδή, είναι υπό έλεγχο), ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει στη συνέχεια θεραπεία συντήρησης σε μια προσπάθεια να διατηρήσει αυτήν την κατάσταση.

Αρχικά, η νεκρωτική αγγειίτιδα αντιμετωπίζεται με έναν τύπο στεροειδούς που ονομάζεται κορτικοστεροειδές. Αυτός ο τύπος φαρμάκου βοηθά στη μείωση της φλεγμονής. Τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται αρχικά σε υψηλές δόσεις.

Εάν η ασθένεια γίνει λιγότερο σοβαρή, ο γιατρός σας μπορεί σταδιακά να μειώσει τη δοσολογία του φαρμάκου σας.Η πρεδνιζολόνη (Pred Mild) και η μεθυλπρεδνιζολόνη (Medrol) είναι δύο παραδείγματα αυτών των κορτικοστεροειδών.

Μπορεί επίσης να χρειαστεί να αρχίσετε να παίρνετε κυκλοφωσφαμίδη εάν τα συμπτώματά σας δεν βελτιωθούν ή εάν είναι πολύ σοβαρά. Αυτό είναι ένα φάρμακο χημειοθεραπείας που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία καρκίνων. Η κυκλοφωσφαμίδη αποδεικνύεται αποτελεσματική στη θεραπεία ορισμένων μορφών αγγειίτιδας.

Θα συνεχίσετε να παίρνετε αυτά τα φάρμακα ακόμα και αφού τα συμπτώματά σας εξαφανιστούν. Θα πρέπει να τα παίρνετε για τουλάχιστον ένα χρόνο αφού σταματήσετε να έχετε συμπτώματα.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει μια βιολογική θεραπεία εάν η συμβατική θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική. Αυτός ο τύπος θεραπείας στοχεύει συγκεκριμένα μέρη του ανοσοποιητικού συστήματος. Ένα παράδειγμα φαρμάκου είναι το rituximab (Rituxan).

Μόλις εισαγάγετε ύφεση, ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει φάρμακα για θεραπεία συντήρησης ενώ θα μειώσει το στεροειδές σας φάρμακο. Πιθανά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία συντήρησης περιλαμβάνουν την αζαθειοπρίνη (Imuran, Azasan) και τη μεθοτρεξάτη. Αυτά είναι και τα δύο ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Άλλες περιοχές του σώματός σας πρέπει να παρακολουθούνται στενά κατά τη διάρκεια της θεραπείας για SNV:

• νευρικό σύστημα
• καρδιά
• πνεύμονες
• νεφρά

Εάν εμφανιστούν οποιεσδήποτε καταστάσεις που επηρεάζουν αυτές τις περιοχές, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει κατάλληλη θεραπεία και για αυτούς.

Είναι δυνατόν να αποφευχθεί η νεκρωτική αγγειίτιδα;

Δεδομένου ότι είναι μια αυτοάνοση διαταραχή με άγνωστη αιτία, δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για να αποφευχθεί η εμφάνιση του SNV.

Ποιες είναι οι προοπτικές για εκείνους με νεκρωτική αγγειίτιδα;

Αυτή η σπάνια κατάσταση είναι θεραπεύσιμη. Ωστόσο, η ζημιά σε οποιαδήποτε περιοχή που επηρεάζεται από το SNV δεν μπορεί να αντιστραφεί.

Η προοπτική για όσους έχουν αυτήν τη διάγνωση ποικίλλει και εξαρτάται από τη σοβαρότητα της βλάβης των ιστών πριν από την έναρξη της θεραπείας τους.

Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν λοιμώξεις που οφείλονται σε καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας και δευτερογενείς λοιμώξεις από νεκρωμένο ιστό.

Μια μελέτη του 2015 δείχνει επίσης ότι τα άτομα με SNV διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης κακοήθων αναπτύξεων και καρκίνων.