Νέα διαγνωστικά κριτήρια για σκλήρυνση κατά πλάκας (MS)

Περιεχόμενο

• Ποιος επηρεάζεται από τη σκλήρυνση κατά πλάκας (MS);
• Ποια είναι τα πιο πρόσφατα διαγνωστικά κριτήρια;
• Προκάλεσε δυνατότητες
• Ποιες συνθήκες μπορεί να μοιάζουν με MS;
• Ποια είναι τα πρώτα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας;
• Ποια είναι μερικά κοινά συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας;
• Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι ΣΚΠ;
• Κλινικά απομονωμένο σύνδρομο (CIS)
• Υποτροπιάζουσα-απομακρυνόμενη σκλήρυνση κατά πλάκας (RRMS)
• Πρωτογενής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (PPMS)
• Δευτερογενής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (SPMS)
• Τι συμβαίνει μετά τη διάγνωση;
• Θεραπείες τροποποίησης ασθενειών (DMTs)
• Ενέσιμα
• Στοματικά φάρμακα
• Εγχύσεις
• Αντιμετώπιση φλεγμονών
• Θεραπεία των συμπτωμάτων
• Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με ΣΚΠ;

Ποιος επηρεάζεται από τη σκλήρυνση κατά πλάκας (MS);

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ), η οποία περιλαμβάνει τον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και το οπτικό νεύρο.

Σε άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος στη μυελίνη.Αυτή η ουσία καλύπτει και προστατεύει τις νευρικές ίνες.

Η κατεστραμμένη μυελίνη σχηματίζει ουλώδη ιστό ή βλάβες. Αυτό οδηγεί σε ένα κενό επικοινωνίας μεταξύ του εγκεφάλου σας και του υπόλοιπου σώματός σας. Τα ίδια τα νεύρα μπορούν επίσης να καταστραφούν, μερικές φορές μόνιμα.

Η Εθνική Εταιρεία Σκλήρυνσης κατά πλάκας εκτιμά ότι περισσότερα από 2,3 εκατομμύρια άνθρωποι παγκοσμίως έχουν MS. Αυτό περιλαμβάνει περίπου 1 εκατομμύριο άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες, σύμφωνα με μια μελέτη του 2017 από την Εταιρεία.

Μπορείτε να αναπτύξετε σκλήρυνση κατά πλάκας σε οποιαδήποτε ηλικία. Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι πιο συχνή στις γυναίκες από τους άνδρες. Είναι επίσης πιο συνηθισμένο στους λευκούς σε σύγκριση με άτομα ισπανικής ή αφρικανικής καταγωγής. Είναι σπάνιο σε άτομα ασιατικής καταγωγής και άλλες εθνοτικές ομάδες.

Τα πρώτα συμπτώματα τείνουν να εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 20 και 50. Για τους νεαρούς ενήλικες, η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η πιο κοινή νευρολογική ασθένεια που προκαλεί αναπηρία.

Ποια είναι τα πιο πρόσφατα διαγνωστικά κριτήρια;

Προκειμένου ο γιατρός σας να κάνει διάγνωση, πρέπει να βρεθούν ενδείξεις για σκλήρυνση κατά πλάκας σε τουλάχιστον δύο ξεχωριστές περιοχές του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). Η ζημιά πρέπει να έχει συμβεί σε ξεχωριστά χρονικά σημεία.

Τα κριτήρια McDonald χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Σύμφωνα με ενημερώσεις που έγιναν το 2017, η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να διαγνωστεί βάσει αυτών των ευρημάτων:

• δύο επιθέσεις ή εξάρσεις συμπτωμάτων (διαρκούν τουλάχιστον 24 ώρες με 30 ημέρες μεταξύ των επιθέσεων), συν δύο βλάβες
• δύο επιθέσεις, μία βλάβη και στοιχεία διάδοσης στο διάστημα (ή διαφορετική επίθεση σε διαφορετικό μέρος του νευρικού συστήματος)
• μία επίθεση, δύο βλάβες και ενδείξεις διάδοσης στο χρόνο (ή εύρεση νέας βλάβης - στην ίδια θέση - από την προηγούμενη σάρωση ή παρουσία ανοσοσφαιρίνης, που ονομάζεται ολιγοκλωνικές ζώνες στο νωτιαίο υγρό)
• μία επίθεση, μία βλάβη και στοιχεία διάδοσης στο χώρο και το χρόνο
• επιδείνωση των συμπτωμάτων ή των βλαβών και διάδοση στο διάστημα που βρέθηκε σε δύο από τα ακόλουθα: MRI του εγκεφάλου, MRI της σπονδυλικής στήλης και νωτιαίο υγρό

Οι μαγνητικές τομογραφίες θα πραγματοποιηθούν με και χωρίς βαφή αντίθεσης για τον εντοπισμό βλαβών και την επισήμανση της ενεργού φλεγμονής.

Το νωτιαίο υγρό εξετάζεται για πρωτεΐνες και φλεγμονώδη κύτταρα που σχετίζονται, αλλά όχι πάντα, σε άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας. Μπορεί επίσης να βοηθήσει στον αποκλεισμό άλλων ασθενειών και λοιμώξεων.

Προκάλεσε δυνατότητες

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να παραγγείλει προκλητικά δυναμικά.

Τα προκλητικά αισθητήρια δυναμικά και τα ακουστικά προκλητικά εγκεφαλικά δυναμικά χρησιμοποιήθηκαν στο παρελθόν.

Τα τρέχοντα διαγνωστικά κριτήρια περιλαμβάνουν μόνο οπτικές δυνατότητες. Σε αυτό το τεστ, ο γιατρός σας αναλύει πώς αντιδρά ο εγκέφαλός σας σε ένα εναλλασσόμενο μοτίβο σκακιέρας.

Ποιες συνθήκες μπορεί να μοιάζουν με MS;

Δεν υπάρχει μεμονωμένος έλεγχος που χρησιμοποιούν οι γιατροί για τη διάγνωση της ΣΚΠ. Πρώτον, πρέπει να εξαλειφθούν άλλες προϋποθέσεις.

Άλλα πράγματα που μπορούν να επηρεάσουν τη μυελίνη περιλαμβάνουν:

• ιογενείς λοιμώξεις
• έκθεση σε τοξικά υλικά
• σοβαρή ανεπάρκεια βιταμίνης Β-12
• αγγειακή ασθένεια κολλαγόνου
• σπάνιες διαταραχές κληρονομικότητας
• Σύνδρομο Guillain-Barré
• Άλλες αυτοάνοσες διαταραχές

Οι εξετάσεις αίματος δεν μπορούν να επιβεβαιώσουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας, αλλά μπορούν να αποκλείσουν ορισμένες άλλες καταστάσεις.

Ποια είναι τα πρώτα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας;

Οι βλάβες μπορούν να σχηματιστούν οπουδήποτε στο ΚΝΣ.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το ποιες νευρικές ίνες επηρεάζονται. Τα πρώιμα συμπτώματα είναι πιο πιθανό να είναι ήπια και φευγαλέα.

Αυτά τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• διπλή ή θολή όραση
• μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή αίσθημα καύσου στα άκρα, τον κορμό ή το πρόσωπο
• μυϊκή αδυναμία, δυσκαμψία ή σπασμούς
• ζάλη ή ίλιγγος
• αδεξιότητα
• επείγουσα ανάγκη ούρων

Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να οφείλονται σε οποιονδήποτε αριθμό καταστάσεων, οπότε ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει μια μαγνητική τομογραφία για να τους βοηθήσει να κάνουν τη σωστή διάγνωση. Ακόμα και νωρίς, αυτό το τεστ μπορεί να αποκαλύψει ενεργή φλεγμονή ή βλάβες.

Ποια είναι μερικά κοινά συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας;

Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι συχνά απρόβλεπτα. Κανένα δύο άτομα δεν θα εμφανίσει συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας με τον ίδιο τρόπο.

Με την πάροδο του χρόνου, ενδέχεται να αντιμετωπίσετε ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• απώλεια όρασης
• πόνος στα μάτια
• θέματα ισορροπίας και συντονισμού
• δυσκολία στο περπάτημα
• απώλεια αίσθησης
• μερική παράλυση
• μυϊκή δυσκαμψία
• απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης
• δυσκοιλιότητα
• κούραση
• αλλαγές στη διάθεση
• κατάθλιψη
• σεξουαλική δυσλειτουργία
• γενικός πόνος
• Το σημάδι του Lhermitte, το οποίο εμφανίζεται όταν μετακινείτε το λαιμό σας και αισθάνεται σαν ηλεκτροπληξία να τρέχει κάτω από τη σπονδυλική στήλη
• γνωστική δυσλειτουργία, συμπεριλαμβανομένων προβλημάτων μνήμης και συγκέντρωσης ή πρόβλημα εύρεσης των σωστών λέξεων

Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι ΣΚΠ;

Παρόλο που δεν μπορείτε ποτέ να έχετε περισσότερους από έναν τύπους σκλήρυνσης κατά πλάκας κάθε φορά, είναι πιθανό η διάγνωσή σας να αλλάζει με την πάροδο του χρόνου. Αυτοί είναι οι τέσσερις κύριοι τύποι ΣΚΠ:

Κλινικά απομονωμένο σύνδρομο (CIS)

Το κλινικά απομονωμένο σύνδρομο (CIS) είναι μια μοναδική περίπτωση φλεγμονής και απομυελίνωσης στο ΚΝΣ. Πρέπει να διαρκεί για 24 ώρες ή περισσότερο. Το CIS μπορεί να είναι η πρώτη επίθεση της σκλήρυνσης κατά πλάκας ή μπορεί να είναι ένα μόνο επεισόδιο απομυελίνωσης και το άτομο δεν έχει ποτέ άλλο επεισόδιο.

Μερικά άτομα που έχουν CIS αναπτύσσουν τελικά άλλους τύπους σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά πολλοί δεν το κάνουν. Οι πιθανότητες είναι υψηλότερες εάν μια μαγνητική τομογραφία εμφανίζει βλάβη στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό σας.

Υποτροπιάζουσα-απομακρυνόμενη σκλήρυνση κατά πλάκας (RRMS)

Σύμφωνα με την Εθνική Εταιρεία Σκλήρυνσης κατά πλάκας, περίπου το 85% των ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας αρχικά λαμβάνουν διάγνωση RRMS.

Το RRMS περιλαμβάνει σαφώς καθορισμένες υποτροπές, κατά τις οποίες υπάρχει επιδείνωση των νευρολογικών συμπτωμάτων. Οι υποτροπές διαρκούν οπουδήποτε από μερικές ημέρες έως αρκετούς μήνες.

Οι υποτροπές ακολουθούνται από μερική ή πλήρη ύφεση, στην οποία τα συμπτώματα είναι πιο ήπια ή απουσιάζουν. Δεν υπάρχει εξέλιξη της νόσου κατά τη διάρκεια ύφεσης.

Το RRMS θεωρείται ενεργό όταν έχετε μια νέα υποτροπή ή μια μαγνητική τομογραφία δείχνει ενδείξεις δραστηριότητας της νόσου. Διαφορετικά, είναι ανενεργό. Ονομάζεται επιδείνωση εάν έχετε αυξημένη αναπηρία μετά από υποτροπή. Διαφορετικά, είναι σταθερό.

Πρωτογενής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (PPMS)

Στην πρωτογενή προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (PPMS), υπάρχει επιδείνωση της νευρολογικής λειτουργίας από την αρχή. Δεν υπάρχουν σαφείς υποτροπές ή υποχωρήσεις. Η Εθνική Εταιρεία Σκλήρυνσης κατά πλάκας εκτιμά ότι περίπου το 15% των ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν αυτόν τον τύπο κατά τη διάγνωση.

Μπορεί επίσης να υπάρχουν περίοδοι αυξημένης ή μειωμένης δραστηριότητας της νόσου όταν τα συμπτώματα επιδεινώνονται ή βελτιώνονται. Αυτό παλαιότερα ονομαζόταν πολλαπλή σκλήρυνση προοδευτικής υποτροπής (PRMS). Σύμφωνα με ενημερωμένες οδηγίες, αυτό θεωρείται πλέον PPMS.

Το PPMS θεωρείται ενεργό όταν υπάρχουν ενδείξεις για νέα δραστηριότητα ασθένειας. Το PPMS με εξέλιξη σημαίνει ότι υπάρχουν ενδείξεις επιδείνωσης της νόσου με την πάροδο του χρόνου. Διαφορετικά, είναι PPMS χωρίς εξέλιξη.

Δευτερογενής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (SPMS)

Όταν το RRMS μεταβαίνει σε προοδευτικό MS, ονομάζεται δευτερογενής προοδευτική πολλαπλή σκλήρυνση (SPMS). Κατά τη διάρκεια αυτής της πορείας, η ασθένεια γίνεται σταθερά πιο προοδευτική, με ή χωρίς υποτροπή. Αυτό το μάθημα μπορεί να είναι ενεργό χωρίς νέα δραστηριότητα νόσου ή ανενεργό χωρίς δραστηριότητα ασθένειας.

Τι συμβαίνει μετά τη διάγνωση;

Όπως η ίδια η ασθένεια είναι διαφορετική για κάθε άτομο, έτσι και οι θεραπείες. Τα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας συνήθως εργάζονται με νευρολόγο. Άλλοι στην ομάδα υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να περιλαμβάνουν τον γενικό ιατρό σας, τον φυσιοθεραπευτή ή τους νοσηλευτές που ειδικεύονται στην ΠΜ.

Η θεραπεία μπορεί να χωριστεί σε τρεις κύριες κατηγορίες:

Θεραπείες τροποποίησης ασθενειών (DMTs)

Τα περισσότερα από αυτά τα φάρμακα έχουν σχεδιαστεί για να μειώσουν τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των υποτροπών και να επιβραδύνουν την εξέλιξη της υποτροπιάζουσας σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ενέκρινε μόνο ένα DMT για τη θεραπεία του PPMS. Δεν έχουν εγκριθεί DMT για τη θεραπεία του SPMS.

Ενέσιμα

• Beta ιντερφερόνες (Avonex, Betaseron, Extavia, Plegridy, Rebif). Η ηπατική βλάβη είναι μια πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια, επομένως θα χρειαστείτε τακτικές εξετάσεις αίματος για την παρακολούθηση των ηπατικών ενζύμων σας. Άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν αντιδράσεις στο σημείο της ένεσης και συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη.
• Οξική γλατιραμέρη (Κοπαξόνη, Γλατόπα). Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν αντιδράσεις στο σημείο της ένεσης. Οι πιο σοβαρές αντιδράσεις περιλαμβάνουν πόνο στο στήθος, γρήγορο καρδιακό παλμό και αναπνευστικές ή δερματικές αντιδράσεις.

Στοματικά φάρμακα

• Φουμαρικό διμεθύλιο (Tecfidera). Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες του Tecfidera περιλαμβάνουν έξαψη, ναυτία, διάρροια και μειωμένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων (WBC).
• Fingolimod (Gilenya). Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν αργό καρδιακό παλμό, οπότε ο καρδιακός σας ρυθμός πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά μετά την πρώτη δόση. Μπορεί επίσης να προκαλέσει υψηλή αρτηριακή πίεση, πονοκέφαλο και θολή όραση. Η ηπατική βλάβη είναι μια πιθανή παρενέργεια, οπότε θα χρειαστείτε εξετάσεις αίματος για να παρακολουθήσετε τη λειτουργία του ήπατος.
• Τεριφλουνομίδη (Aubagio). Πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν τριχόπτωση και ηπατική βλάβη. Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, διάρροια και αίσθημα τσίμπημα στο δέρμα σας. Μπορεί επίσης να βλάψει ένα αναπτυσσόμενο έμβρυο.

Εγχύσεις

• Alemtuzumab (Lemtrada). Αυτό το φάρμακο μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο λοιμώξεων και αυτοάνοσων διαταραχών. Συνήθως χρησιμοποιείται μόνο όταν δεν υπάρχει ανταπόκριση σε άλλα φάρμακα. Αυτό το φάρμακο μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες στα νεφρά, τον θυρεοειδή και το δέρμα.
• Υδροχλωρική μιτοξαντρόνη (διατίθεται μόνο σε γενική μορφή). Αυτό το φάρμακο πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο για πολύ προχωρημένη σκλήρυνση κατά πλάκας. Μπορεί να βλάψει την καρδιά και σχετίζεται με καρκίνους του αίματος.
• Ναταλιζουμάμπη (Tysabri). Αυτό το φάρμακο αυξάνει τον κίνδυνο προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας (PML), μιας σπάνιας ιογενούς ιογενούς λοίμωξης του εγκεφάλου.
• Ocrelizumab (Ocrevus). Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του PPMS καθώς και του RRMS. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν αντιδράσεις έγχυσης, συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη και λοιμώξεις όπως PML.

Αντιμετώπιση φλεγμονών

Οι φλεγμονές μπορούν να αντιμετωπιστούν με από του στόματος ή ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή, όπως πρεδνιζόνη (Πρεδνιζόνη Intensol, Rayos) και μεθυλπρεδνιζολόνη (Medrol). Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στη μείωση της φλεγμονής. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν αυξημένη αρτηριακή πίεση, κατακράτηση υγρών και αλλαγές στη διάθεση.

Εάν τα συμπτώματά σας είναι σοβαρά και δεν ανταποκρίνονται στα στεροειδή, η εναλλαγή πλάσματος (πλασμαφαίρεση) είναι μια επιλογή. Σε αυτήν τη διαδικασία, το υγρό μέρος του αίματός σας διαχωρίζεται από τα κύτταρα του αίματος. Στη συνέχεια αναμιγνύεται με ένα διάλυμα πρωτεΐνης (αλβουμίνη) και επιστρέφεται στο σώμα σας.

Θεραπεία των συμπτωμάτων

Μια ποικιλία φαρμάκων μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία μεμονωμένων συμπτωμάτων. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου
• κούραση
• μυϊκή δυσκαμψία και σπασμοί
• πόνος
• σεξουαλική δυσλειτουργία

Η φυσική θεραπεία και η άσκηση μπορούν να βελτιώσουν τη δύναμη, την ευελιξία και τα προβλήματα βάδισης. Οι συμπληρωματικές θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν μασάζ, διαλογισμό και γιόγκα.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με ΣΚΠ;

Δεν υπάρχει θεραπεία για σκλήρυνση κατά πλάκας, ούτε υπάρχει ένας αξιόπιστος τρόπος για να μετρήσετε την εξέλιξή του σε ένα άτομο.

Μερικοί άνθρωποι θα βιώσουν μερικά ήπια συμπτώματα που δεν οδηγούν σε αναπηρία. Άλλοι μπορεί να παρουσιάσουν μεγαλύτερη πρόοδο και αυξανόμενη αναπηρία. Μερικά άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας τελικά καθίστανται σοβαρά άτομα με ειδικές ανάγκες, αλλά τα περισσότερα άτομα δεν το κάνουν. Το προσδόκιμο ζωής είναι σχεδόν φυσιολογικό και η σκλήρυνση κατά πλάκας σπάνια θανατηφόρα.

Οι θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων. Πολλοί άνθρωποι που ζουν με σκλήρυνση κατά πλάκας βρίσκουν και μαθαίνουν τρόπους να λειτουργούν καλά. Εάν πιστεύετε ότι μπορεί να πάσχετε από σκλήρυνση κατά πλάκας, επισκεφθείτε έναν γιατρό. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να είναι το κλειδί για τη διατήρηση της υγείας σας.