Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για τον Ιό της Προοδευτικής Πολυεστιακής Λευκοεγκεφαλοπάθειας (PML)

Περιεχόμενο

• Τι είναι ο ιός PML;
• Τι προκαλεί το PML;
• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Ποιος κινδυνεύει να αναπτύξει PML;
• Πώς διαγιγνώσκεται το PML;
• Υπάρχει θεραπεία για PML;
• Τι μπορώ να περιμένω;
• Υπάρχει τρόπος να το αποτρέψουμε;

Τι είναι ο ιός PML;

Το PML σημαίνει προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Είναι μια επιθετική ιογενής νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ο ιός επιτίθεται στα κύτταρα που παράγουν μυελίνη. Το Myelin είναι μια λιπαρή ουσία που επικαλύπτει και προστατεύει τις νευρικές ίνες στον εγκέφαλο, η οποία βοηθά στη διεξαγωγή ηλεκτρικών σημάτων. Το PML μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα που επηρεάζουν σχεδόν οποιοδήποτε μέρος του σώματός σας.

Το PML είναι σπάνιο. Στις Ηνωμένες Πολιτείες και την Ευρώπη, περίπου 4.000 άτομα λαμβάνουν PML κάθε χρόνο. Είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση.

Διαβάστε παρακάτω για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα συμπτώματα, τους παράγοντες κινδύνου και τη θεραπεία αυτής της ασυνήθιστης, αλλά σοβαρής ιογενούς νόσου.

Τι προκαλεί το PML;

Το PML προκαλείται από μια λοίμωξη που ονομάζεται ιός John Cunningham (JC). Το PML μπορεί να είναι σπάνιο, αλλά ο ιός JC είναι πολύ συχνός. Στην πραγματικότητα, έως και το 85% των ενηλίκων στον γενικό πληθυσμό έχουν τον ιό.

Μπορείτε να πάρετε τον ιό JC ανά πάσα στιγμή στη ζωή σας, αλλά οι περισσότεροι από εμάς έχουν μολυνθεί κατά την παιδική ηλικία. Ένα φυσιολογικό, υγιές ανοσοποιητικό σύστημα δεν έχει κανένα πρόβλημα να διατηρήσει τον ιό υπό έλεγχο. Ο ιός συνήθως παραμένει αδρανής στους λεμφαδένες, στον μυελό των οστών ή στα νεφρά καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής μας.

Τα περισσότερα άτομα με τον ιό JC δεν λαμβάνουν ποτέ PML.

Εάν το ανοσοποιητικό σύστημα παραβιαστεί σοβαρά για οποιονδήποτε λόγο, ο ιός μπορεί να επανενεργοποιηθεί. Στη συνέχεια, φτάνει στον εγκέφαλο, όπου πολλαπλασιάζεται και ξεκινά την επίθεσή του στη μυελίνη.

Καθώς η μυελίνη είναι κατεστραμμένη, αρχίζει να σχηματίζεται ουλώδης ιστός. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται απομυελίνωση. Οι βλάβες που προκύπτουν από τον ουλώδη ιστό παρεμβαίνουν στις ηλεκτρικές παρορμήσεις καθώς ταξιδεύουν από τον εγκέφαλο σε άλλα μέρη του σώματος. Αυτό το κενό επικοινωνίας μπορεί να δημιουργήσει μια ποικιλία συμπτωμάτων που επηρεάζουν σχεδόν οποιοδήποτε μέρος του σώματος.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Όσο ο ιός JC παραμένει αδρανής, πιθανότατα δεν θα γνωρίζετε ποτέ ότι τον έχετε.

Μόλις ενεργοποιηθεί, το PML μπορεί γρήγορα να προκαλέσει μεγάλη ζημιά στη μυελίνη. Αυτό δυσκολεύει τον εγκέφαλο να στέλνει μηνύματα σε άλλα μέρη του σώματος.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πού σχηματίζονται οι βλάβες. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από την έκταση της βλάβης.

Αρχικά, τα συμπτώματα είναι παρόμοια με εκείνα ορισμένων προϋπάρχοντων καταστάσεων όπως το HIV-AIDS ή η σκλήρυνση κατά πλάκας. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• γενική αδυναμία που χειροτερεύει σταθερά
• ζητήματα αδεξιότητας και ισορροπίας
• αισθητική απώλεια
• δυσκολία στη χρήση των χεριών και των ποδιών σας
• αλλαγές στο όραμα
• απώλεια γλωσσικών δεξιοτήτων
• γέρνοντας το πρόσωπο
• η προσωπικότητα αλλάζει
• προβλήματα μνήμης και ψυχική βραδύτητα

Τα συμπτώματα μπορούν να εξελιχθούν γρήγορα ώστε να περιλαμβάνουν επιπλοκές όπως άνοια, επιληπτικές κρίσεις ή κώμα. Το PML είναι μια απειλητική για τη ζωή ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης.

Ποιος κινδυνεύει να αναπτύξει PML;

Το PML είναι σπάνιο σε άτομα που έχουν υγιές ανοσοποιητικό σύστημα. Είναι γνωστό ως ευκαιριακή λοίμωξη επειδή εκμεταλλεύεται ένα ανοσοποιητικό σύστημα που έχει ήδη υποστεί κίνδυνο από ασθένεια. Διατρέχετε αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης PML εάν:

• έχουν HIV-AIDS
• έχετε λευχαιμία, νόσο του Hodgkin, λέμφωμα ή άλλους καρκίνους
• υποβάλλονται σε μακροχρόνια κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτική θεραπεία λόγω μεταμόσχευσης οργάνου

Έχετε επίσης έναν μικρό κίνδυνο εάν έχετε μια αυτοάνοση πάθηση όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS), η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η νόσος του Crohn ή η συστηματική ερυθηματώδη λύκο. Αυτός ο κίνδυνος είναι υψηλότερος εάν το πρόγραμμα θεραπείας σας περιλαμβάνει ένα φάρμακο που καταστέλλει μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, γνωστό ως ανοσοδιαμορφωτής.

Πώς διαγιγνώσκεται το PML;

Ο γιατρός σας μπορεί να υποψιάζεται PML με βάση την προοδευτική πορεία των συμπτωμάτων σας, τις προϋπάρχουσες καταστάσεις σας και τα φάρμακα που παίρνετε. Οι διαγνωστικοί έλεγχοι μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εξέταση αίματος: Ένα δείγμα αίματος μπορεί να αποκαλύψει ότι έχετε αντισώματα ιού JC. Ένα πολύ υψηλό επίπεδο αντισωμάτων θα μπορούσε να υποδηλώνει PML.
• Οσφυϊκή παρακέντηση (σπονδυλική βρύση): Ένα δείγμα του νωτιαίου υγρού σας μπορεί επίσης να περιέχει αντισώματα ιού JC, τα οποία μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση.
• Δοκιμές απεικόνισης: Η μαγνητική τομογραφία ή η αξονική τομογραφία μπορούν να ανιχνεύσουν βλάβες στη λευκή ουσία στον εγκέφαλο. Εάν έχετε PML, θα υπάρχουν πολλαπλές ενεργές βλάβες.
• Βιοψία εγκεφάλου: ένα κομμάτι ιστού αφαιρείται από τον εγκέφαλό σας και εξετάζεται με μικροσκόπιο.

Υπάρχει θεραπεία για PML;

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το PML. Η θεραπεία θα προσαρμοστεί στις ατομικές σας περιστάσεις, όπως αυτό που προκάλεσε το PML σας, καθώς και άλλα θέματα υγείας.

Εάν παίρνετε φάρμακα που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα, θα πρέπει να σταματήσετε να τα παίρνετε αμέσως.

Η θεραπεία περιστρέφεται γύρω από τη βελτίωση της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος. Ένας τρόπος για να γίνει αυτό είναι μέσω της ανταλλαγής πλάσματος. Αυτό επιτυγχάνεται με μετάγγιση αίματος. Η διαδικασία βοηθά στην εκκαθάριση του συστήματός σας από τα φάρμακα που προκάλεσαν PML, ώστε το ανοσοποιητικό σας σύστημα να μπορεί να επιστρέψει στην καταπολέμηση του ιού.

Εάν έχετε PML λόγω HIV-AIDS, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει πολύ ενεργή αντιρετροϊκή θεραπεία (HAART). Αυτός είναι ένας συνδυασμός αντιιικών φαρμάκων που βοηθούν στη μείωση της αναπαραγωγής των ιών.

Η θεραπεία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει υποστηρικτικές και ερευνητικές θεραπείες.

Τι μπορώ να περιμένω;

Εάν διατρέχετε κίνδυνο PML και εμφανίσετε συμπτώματα, αναζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια. Το PML μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική βλάβη, σοβαρές αναπηρίες και θάνατο.

Μέσα στους πρώτους μήνες μετά τη διάγνωση, το ποσοστό θνησιμότητας για PML είναι 30-50 τοις εκατό.

Υπάρχουν επίσης μερικοί μακροπρόθεσμοι επιζώντες του PML. Η προοπτική σας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πάθησης, καθώς και από το πόσο γρήγορα λαμβάνετε θεραπεία.

Υπάρχει τρόπος να το αποτρέψουμε;

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη του ιού JC. Δεν μπορείτε να εξαλείψετε εντελώς τον κίνδυνο εμφάνισης PML, αλλά μπορείτε να λάβετε μια τεκμηριωμένη απόφαση σχετικά με τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Εάν έχετε διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος και σκέφτεστε να πάρετε έναν ανοσοδιαμορφωτή, μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με τους κινδύνους του PML.

Πιθανότατα θα κάνετε μια εξέταση αίματος για να δείτε εάν έχετε αντισώματα ιών JC. Το επίπεδο των αντισωμάτων μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό σας να μετρήσει τον κίνδυνο εμφάνισης PML. Μια σπονδυλική βρύση μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη.

Εάν δοκιμάσετε αρνητικά για αντισώματα ιού JC, μπορεί να σας συμβουλεύουμε να επαναλαμβάνετε τακτικά τη δοκιμή για να επανεκτιμήσετε τον κίνδυνο. Αυτό συμβαίνει επειδή μπορείτε να αποκτήσετε τον ιό JC ανά πάσα στιγμή.

Ο γιατρός σας θα πρέπει επίσης να εξετάσει την προηγούμενη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων.

Εάν αποφασίσετε να πάρετε ένα από αυτά τα φάρμακα, ο γιατρός σας θα σας εκπαιδεύσει για τα σημεία και τα συμπτώματα του PML. Εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, ενημερώστε αμέσως το γιατρό σας. Εάν υπάρχει υποψία PML, θα πρέπει να σταματήσετε να παίρνετε το φάρμακο μέχρι να επιβεβαιωθεί.

Συνεχίστε να παρακολουθείτε την υγεία σας και να συμβουλευτείτε το γιατρό σας.