Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για την Poikilocytosis

Περιεχόμενο

• Συμπτώματα poikilocytosis
• Τι προκαλεί poikilocytosis;
• Διάγνωση poikilocytosis
• Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι poikilocytosis;
• Σφαιροκύτταρα
• Στοματοκύτταρα (στοματικά κύτταρα)
• Cococytes (στοχευόμενα κύτταρα)
• Λεπτοκύτταρα
• Δρεπανοκυτταρικά κύτταρα (drepanocytes)
• Ελλειπτικά (ωοκύτταρα)
• Dacryocytes (κύτταρα δακρύων)
• Ακανθοκύτταρα (κύτταρα ώθησης)
• Εχινοκύτταρα (κυψελίδες)
• Σχιζοκύτταρα (σχιστοκύτταρα)
• Πώς αντιμετωπίζεται η poikilocytosis;
• Ποια είναι η προοπτική;

Τι είναι η poikilocytosis;

Η Poikilocytosis είναι ο ιατρικός όρος για την εμφάνιση μη φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBCs) στο αίμα σας. Τα κύτταρα του αίματος με μη φυσιολογικό σχήμα ονομάζονται poikilocytes

Κανονικά, τα RBC ενός ατόμου (που ονομάζονται επίσης ερυθροκύτταρα) έχουν σχήμα δίσκου με ισοπεδωμένο κέντρο και στις δύο πλευρές. Τα Poikilocytes μπορεί:

• να είσαι πιο κολακευτικός από το κανονικό
• να είναι επιμήκη, σχήμα ημισελήνου ή σχήμα δακρύων
• έχετε αιχμηρές προβολές
• έχουν άλλα μη φυσιολογικά χαρακτηριστικά

Τα RBC μεταφέρουν οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά στους ιστούς και τα όργανα του σώματός σας. Εάν τα RBC σας έχουν ακανόνιστο σχήμα, ενδέχεται να μην μπορούν να μεταφέρουν αρκετό οξυγόνο.

Η Poikilocytosis συνήθως προκαλείται από άλλη ιατρική πάθηση, όπως αναιμία, ηπατική νόσο, αλκοολισμό ή κληρονομική διαταραχή του αίματος. Για το λόγο αυτό, η παρουσία poikilocytes και το σχήμα των ανώμαλων κυττάρων βοηθούν στη διάγνωση άλλων ιατρικών καταστάσεων. Εάν έχετε poikilocytosis, πιθανότατα έχετε μια υποκείμενη κατάσταση που απαιτεί θεραπεία.

Συμπτώματα poikilocytosis

Το κύριο σύμπτωμα της poikilocytosis είναι η σημαντική ποσότητα (μεγαλύτερη από 10 τοις εκατό) των ασυνήθιστα διαμορφωμένων RBC.

Γενικά, τα συμπτώματα της poikilocytosis εξαρτώνται από την υποκείμενη κατάσταση. Η Poikilocytosis μπορεί επίσης να θεωρηθεί σύμπτωμα πολλών άλλων διαταραχών.

Τα κοινά συμπτώματα άλλων διαταραχών που σχετίζονται με το αίμα, όπως η αναιμία, περιλαμβάνουν:

• κούραση
• χλωμό δέρμα
• αδυναμία
• δυσκολία στην αναπνοή

Αυτά τα συγκεκριμένα συμπτώματα είναι αποτέλεσμα της μη επαρκούς παροχής οξυγόνου στους ιστούς και τα όργανα του σώματος.

Τι προκαλεί poikilocytosis;

Η Poikilocytosis είναι συνήθως το αποτέλεσμα μιας άλλης πάθησης. Οι καταστάσεις Poikilocytosis μπορούν να κληρονομηθούν ή να αποκτηθούν. Οι κληρονομικές καταστάσεις προκαλούνται από μια γενετική μετάλλαξη. Οι επίκτητες συνθήκες αναπτύσσονται αργότερα στη ζωή.

Οι κληρονομικές αιτίες της poikilocytosis περιλαμβάνουν:

• δρεπανοκυτταρική αναιμία, μια γενετική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από RBCs με ανώμαλο σχήμα ημισελήνου
• θαλασσαιμία, μια γενετική διαταραχή του αίματος στην οποία το σώμα παράγει ανώμαλη αιμοσφαιρίνη
• ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης
• Το σύνδρομο McLeod, μια σπάνια γενετική διαταραχή που επηρεάζει τα νεύρα, την καρδιά, το αίμα και τον εγκέφαλο. Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται αργά και ξεκινούν στα μέσα της ενηλικίωσης
• κληρονομική έλλειψη
• κληρονομική σφαιροκυττάρωση

Οι επίκτητες αιτίες της poikilocytosis περιλαμβάνουν:

• αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου, η πιο κοινή μορφή αναιμίας που εμφανίζεται όταν το σώμα δεν έχει αρκετό σίδηρο
• μεγαλοβλαστική αναιμία, μια αναιμία που προκαλείται συνήθως από έλλειψη φυλλικού οξέος ή βιταμίνης Β-12
• αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες, μια ομάδα διαταραχών που εμφανίζονται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει κατά λάθος τα RBC
• ηπατική και νεφρική νόσος
• αλκοολισμός ή ηπατική νόσος που σχετίζεται με το αλκοόλ
• δηλητηρίαση από μόλυβδο
• χημειοθεραπεία
• σοβαρές λοιμώξεις
• Καρκίνος
• μυελοϊνωση

Διάγνωση poikilocytosis

Όλα τα νεογέννητα μωρά στις Ηνωμένες Πολιτείες εξετάζονται για ορισμένες γενετικές διαταραχές του αίματος, όπως η δρεπανοκυτταρική αναιμία. Η Poikilocytosis μπορεί να διαγνωστεί κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης που ονομάζεται επίχρισμα αίματος. Αυτή η δοκιμή μπορεί να γίνει κατά τη διάρκεια μιας φυσιολογικής φυσικής εξέτασης ή εάν αντιμετωπίζετε ανεξήγητα συμπτώματα.

Κατά τη διάρκεια μιας επιχρίσματος αίματος, ένας γιατρός απλώνει ένα λεπτό στρώμα αίματος σε μια πλάκα μικροσκοπίου και λεκιάζει το αίμα για να βοηθήσει στη διαφοροποίηση των κυττάρων. Ο γιατρός στη συνέχεια βλέπει το αίμα κάτω από ένα μικροσκόπιο, όπου μπορούν να φανούν τα μεγέθη και τα σχήματα των RBC.

Όχι κάθε μεμονωμένο RBC θα έχει μη φυσιολογικό σχήμα. Τα άτομα με poikilocytosis έχουν φυσιολογικά κύτταρα που αναμιγνύονται με κύτταρα με ασυνήθιστο σχήμα. Μερικές φορές, υπάρχουν διάφοροι τύποι poikilocytes στο αίμα. Ο γιατρός σας θα προσπαθήσει να καταλάβει ποιο σχήμα είναι το πιο διαδεδομένο.

Επιπλέον, ο γιατρός σας πιθανότατα θα πραγματοποιήσει περισσότερες εξετάσεις για να μάθει τι προκαλεί τα ασυνήθιστα διαμορφωμένα RBC σας. Ο γιατρός σας μπορεί να σας κάνει ερωτήσεις σχετικά με το ιατρικό σας ιστορικό. Φροντίστε να τους πείτε για τα συμπτώματά σας ή εάν παίρνετε φάρμακα.

Παραδείγματα άλλων διαγνωστικών εξετάσεων περιλαμβάνουν:

• πλήρης μέτρηση αίματος (CBC)
• επίπεδα σιδήρου στον ορό
• δοκιμή φερριτίνης
• δοκιμή βιταμίνης Β-12
• δοκιμή φυλλικού οξέος
• εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας
• βιοψία μυελού των οστών
• δοκιμή πυροσταφυλικής κινάσης

Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι poikilocytosis;

Υπάρχουν διάφοροι τύποι poikilocytosis. Ο τύπος εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά των ασυνήθιστα διαμορφωμένων RBC. Αν και είναι δυνατόν να υπάρχουν περισσότεροι από ένας τύποι poikilocyte στο αίμα ανά πάσα στιγμή, συνήθως ένας τύπος θα ξεπερνά τους άλλους.

Σφαιροκύτταρα

Τα σφαιροκύτταρα είναι μικρά, πυκνά στρογγυλά κύτταρα που δεν διαθέτουν το ισιωμένο, ανοιχτόχρωμο κέντρο των τακτικά διαμορφωμένων RBC. Τα σφαιροκύτταρα μπορεί να παρατηρηθούν στις ακόλουθες συνθήκες:

• κληρονομική σφαιροκυττάρωση
• αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία
• αιμολυτικές αντιδράσεις μετάγγισης
• διαταραχές κατακερματισμού ερυθρών κυττάρων

Στοματοκύτταρα (στοματικά κύτταρα)

Το κεντρικό τμήμα ενός στοματικού κυττάρου είναι ελλειπτικό, ή σαν σχισμή, αντί για στρογγυλό. Τα στοματοκύτταρα περιγράφονται συχνά σε σχήμα στόματος και μπορεί να παρατηρηθούν σε άτομα με:

• αλκοολισμός
• ηπατική νόσος
• κληρονομική στοματοκυττάρωση, μια σπάνια γενετική διαταραχή όπου η κυτταρική μεμβράνη διαρρέει ιόντα νατρίου και καλίου

Cococytes (στοχευόμενα κύτταρα)

Τα κωδικοκύτταρα ονομάζονται μερικές φορές στοχευόμενα κύτταρα επειδή συχνά μοιάζουν με bullseye. Τα κωδικοκύτταρα μπορεί να εμφανιστούν στις ακόλουθες συνθήκες:

• θαλασσαιμία
• χολοστατική ηπατική νόσος
• διαταραχές της αιμοσφαιρίνης C
• άτομα που πρόσφατα είχαν αφαιρέσει τη σπλήνα τους (σπληνεκτομή)

Παρόλο που δεν είναι τόσο συνηθισμένο, τα κοκοκύτταρα μπορεί επίσης να παρατηρηθούν σε άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία, αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου ή δηλητηρίαση από μόλυβδο.

Λεπτοκύτταρα

Συχνά αποκαλούμενα κύτταρα γκοφρέτας, τα λεπτοκύτταρα είναι λεπτά, επίπεδα κύτταρα με αιμοσφαιρίνη στην άκρη του κυττάρου. Λεπτοκύτταρα παρατηρούνται σε άτομα με διαταραχές της θαλασσαιμίας και σε άτομα με αποφρακτική ηπατική νόσο.

Δρεπανοκυτταρικά κύτταρα (drepanocytes)

Τα δρεπανοκύτταρα, ή τα drepanocytes, είναι επιμήκη RBCs σε σχήμα ημισελήνου. Αυτά τα κύτταρα είναι το χαρακτηριστικό γνώρισμα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας καθώς και της S-θαλασσαιμίας αιμοσφαιρίνης.

Ελλειπτικά (ωοκύτταρα)

Τα ελλειπτικά κύτταρα, που αναφέρονται επίσης ως ωοκύτταρα, είναι ελαφρώς ωοειδή σε πούρο με αμβλύ άκρα. Συνήθως, η παρουσία ενός μεγάλου αριθμού ελλειπτικών κυττάρων σηματοδοτεί μια κληρονομική κατάσταση γνωστή ως κληρονομική ελλειπτική κυττάρωση. Μέτριος αριθμός ελλειπτικών κυττάρων μπορεί να παρατηρηθεί σε άτομα με:

• θαλασσαιμία
• μυελοϊνωση
• κίρρωση
• Σιδηροπενική αναιμία
• μεγαλοβλαστική αναιμία

Dacryocytes (κύτταρα δακρύων)

Τα ερυθροκύτταρα στα δάκρυ, ή τα δακρυοκύτταρα, είναι RBC με ένα στρογγυλό άκρο και ένα μυτερό άκρο. Αυτός ο τύπος poikilocyte μπορεί να παρατηρηθεί σε άτομα με:

• β-θαλασσαιμία
• μυελοϊνωση
• λευχαιμία
• μεγαλοβλαστική αναιμία
• αιμολυτική αναιμία

Ακανθοκύτταρα (κύτταρα ώθησης)

Τα ακανθοκύτταρα έχουν ανώμαλες ακανθώδεις προεξοχές (που ονομάζονται spicules) στην άκρη της κυτταρικής μεμβράνης. Τα ακανθοκύτταρα βρίσκονται σε καταστάσεις όπως:

• αβεταλιποπρωτεϊναιμία, μια σπάνια γενετική κατάσταση που οδηγεί σε αδυναμία απορρόφησης ορισμένων διαιτητικών λιπών
• σοβαρή αλκοολική ηπατική νόσος
• μετά από σπληνεκτομή
• αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία
• Νεφρική Νόσος
• θαλασσαιμία
• Σύνδρομο McLeod

Εχινοκύτταρα (κυψελίδες)

Όπως τα ακανθοκύτταρα, τα εχινοκύτταρα έχουν επίσης προεξοχές (ακίδες) στην άκρη της κυτταρικής μεμβράνης. Αλλά αυτές οι προβολές είναι συνήθως ομοιόμορφα σε απόσταση και εμφανίζονται συχνότερα από ό, τι στα ακανθοκύτταρα. Τα εχινοκύτταρα ονομάζονται επίσης κύτταρα burr.

Τα εχινοκύτταρα μπορεί να παρατηρηθούν σε άτομα με τις ακόλουθες καταστάσεις:

• ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης, κληρονομική μεταβολική διαταραχή που επηρεάζει την επιβίωση των RBC
• Νεφρική Νόσος
• Καρκίνος
• αμέσως μετά από μετάγγιση αίματος ηλικίας (μπορεί να σχηματιστούν εχινοκύτταρα κατά την αποθήκευση του αίματος)

Σχιζοκύτταρα (σχιστοκύτταρα)

Τα σχιζοκύτταρα είναι κατακερματισμένα RBC. Συνήθως εμφανίζονται σε άτομα με αιμολυτικές αναιμίες ή μπορεί να εμφανίζονται ως απόκριση στις ακόλουθες καταστάσεις:

• σήψη
• σοβαρή λοίμωξη
• εγκαύματα
• τραυματισμός ιστού

Πώς αντιμετωπίζεται η poikilocytosis;

Η θεραπεία για poikilocytosis εξαρτάται από το τι προκαλεί την κατάσταση. Για παράδειγμα, η poikilocytosis που προκαλείται από χαμηλά επίπεδα βιταμίνης Β-12, φολικού οξέος ή σιδήρου πιθανότατα θα αντιμετωπιστεί λαμβάνοντας συμπληρώματα και αυξάνοντας την ποσότητα αυτών των βιταμινών στη διατροφή σας. Ή, οι γιατροί μπορούν να θεραπεύσουν την υποκείμενη ασθένεια (όπως η κοιλιοκάκη) που μπορεί να έχει προκαλέσει την ανεπάρκεια.

Άτομα με κληρονομικές μορφές αναιμίας, όπως δρεπανοκυτταρική αναιμία ή θαλασσαιμία, μπορεί να απαιτούν μεταγγίσεις αίματος ή μεταμόσχευση μυελού των οστών για τη θεραπεία της κατάστασής τους. Τα άτομα με ηπατική νόσο μπορεί να χρειάζονται μεταμόσχευση, ενώ τα άτομα με σοβαρές λοιμώξεις μπορεί να χρειάζονται αντιβιοτικά.

Ποια είναι η προοπτική;

Η μακροπρόθεσμη προοπτική για την poikilocytosis εξαρτάται από την αιτία και πόσο γρήγορα αντιμετωπίζετε. Η αναιμία που προκαλείται από έλλειψη σιδήρου είναι θεραπεύσιμη και συχνά θεραπεύσιμη, αλλά μπορεί να είναι επικίνδυνη εάν δεν αντιμετωπιστεί. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν είστε έγκυος. Η αναιμία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές στην εγκυμοσύνη, συμπεριλαμβανομένων σοβαρών γενετικών ανωμαλιών (όπως ελαττώματα του νευρικού σωλήνα).

Η αναιμία που προκαλείται από μια γενετική διαταραχή όπως η δρεπανοκυτταρική αναιμία θα απαιτήσει δια βίου θεραπεία, αλλά οι πρόσφατες ιατρικές εξελίξεις έχουν βελτιώσει τις προοπτικές για εκείνους με ορισμένες γενετικές διαταραχές του αίματος.