Δοκιμή ούρων πορφυρινών

Περιεχόμενο

• Δοκιμή πορφυρινών για διάγνωση πορφυρίας
• Τύποι πορφυρίας που έχουν διαγνωστεί με εξέταση ούρων πορφυρινών
• Πώς να προετοιμαστείτε για ένα τεστ ούρων πορφυρινών
• 24ωρη διαδικασία εξέτασης ούρων για ενήλικες
• 24ωρη διαδικασία εξέτασης ούρων για μωρά
• Τι σημαίνουν τα αποτελέσματα

Δοκιμή πορφυρινών για διάγνωση πορφυρίας

Οι πορφυρίνες είναι φυσικές χημικές ουσίες που βρίσκονται στο σώμα σας. Αποτελούν σημαντικό μέρος των λειτουργιών του σώματός σας.

Συνήθως, το σώμα σας παράγει μια μικρή ποσότητα πορφυρινών όταν παράγει αίμα. Heme είναι ένα σημαντικό συστατικό της αιμοσφαιρίνης, της πρωτεΐνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρει οξυγόνο. Η παραγωγή αίματος περιλαμβάνει μια διαδικασία πολλαπλών σταδίων και ένα διαφορετικό ένζυμο ελέγχει κάθε βήμα. Εάν ένα από αυτά τα ένζυμα είναι ελαττωματικό, αυτό μπορεί να προκαλέσει συσσώρευση πορφυρινών στο σώμα σας και πιθανώς να φτάσει σε τοξικά επίπεδα. Αυτό προκαλεί την κλινική νόσο πορφυρία.

Η πορφυρία είναι σπάνια. Οι περισσότεροι τύποι πορφυρίας μεταδίδονται σε ένα άτομο μέσω των γονιδίων τους. Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε έναν τύπο πορφυρίας, θα θελήσουν να κάνουν κάποιες εξετάσεις για να προσδιορίσουν το επίπεδο των πορφυρινών στο σώμα σας. Ένας τρόπος για να το δοκιμάσετε αυτό είναι μέσω του ελέγχου ούρων.

Ένας τύπος δοκιμής ούρων πορφυρίνης είναι με ένα τυχαίο, ένα δείγμα ούρων ή μπορεί να σας ζητήσουν να ολοκληρώσετε μια εξέταση ούρων για περίοδο 24 ωρών. Η παραγωγή και η αποβολή των πορφυρινών μπορεί να ποικίλλει κατά τη διάρκεια της ημέρας και μεταξύ των επιθέσεων, επομένως ένα τυχαίο δείγμα μπορεί να χάσει αυξημένα επίπεδα πορφυρίνης. Ένα 24ωρο τεστ ούρων είναι ανώδυνο και απαιτεί απλή συλλογή ούρων σε τρία στάδια.

Τύποι πορφυρίας που έχουν διαγνωστεί με εξέταση ούρων πορφυρινών

Οι πορφυρίες μπορούν να ομαδοποιηθούν σε δύο βασικούς τύπους, τις νευρολογικές πορφυρίες και τις δερματικές πορφυρίες.

Οι νευρολογικές πορφυρίες επηρεάζουν το νευρικό σας σύστημα. Είναι επίσης γνωστοί ως οξείες πορφυρίες επειδή εμφανίζονται ξαφνικά και προκαλούν σοβαρά συμπτώματα για μικρό χρονικό διάστημα.

Οι δερματικές πορφυρίες οδηγούν σε ευαισθησία στον ήλιο, οδηγώντας σε δερματικά προβλήματα όπως φουσκάλες ή φαγούρα.

Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν εξετάσεις ούρων πορφυρίνης ως μέρος της διάγνωσής τους για τους ακόλουθους τύπους νευρολογικών πορφυριών:

• οξεία διαλείπουσα πορφυρία
• ποικίλη πορφυρία
• κληρονομική κοπροφορία
• Πορφυρία ανεπάρκειας αφυδροτάσης ALA

Μπορούν επίσης να το χρησιμοποιήσουν εάν υποψιάζονται ότι έχετε πορφυρία cutanea tarda, έναν τύπο δερματικής πορφυρίας.

Πώς να προετοιμαστείτε για ένα τεστ ούρων πορφυρινών

Οι γονείς των βρεφών που λαμβάνουν τεστ ούρων μπορεί να επιθυμούν να έχουν στη διάθεσή τους επιπλέον σάκους συλλογής σε περίπτωση που ένα ενεργό μωρό βγάλει την τσάντα.

Εάν είστε ενήλικας που παίρνει το τεστ, ο γιατρός σας μπορεί να σας καθοδηγήσει να σταματήσετε να παίρνετε φάρμακα που θα μπορούσαν να επηρεάσουν την ακρίβεια του τεστ ούρων πορφυρίνης. Φροντίστε να ακολουθήσετε τις οδηγίες και τις οδηγίες του γιατρού σας όταν σταματήσετε τα φάρμακα.

Τα ακόλουθα φάρμακα μπορεί να επηρεάσουν την ακριβή μέτρηση των πορφυρινών στα ούρα σας:

• αλκοόλ
• αμινοσαλικυλικό οξύ, ασπιρίνη (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
• βαρβιτουρικά
• αντισυλληπτικά χάπια
• ένυδρο χλωρά
• χλωροπροπαμίδη
• griseofulvin (Gris-PEG)
• μορφίνη
• φαιναζοπυριδίνη (Pyridium, Uristat)
• προκαΐνη
• σουλφοναμίδια

24ωρη διαδικασία εξέτασης ούρων για ενήλικες

Δείτε πώς λειτουργεί η διαδικασία συλλογής για ένα 24ωρο τεστ ούρων:

1. Την πρώτη μέρα, ουρείτε σε μια τουαλέτα όταν σηκώνεστε το πρωί. Ξεπλύνετε αυτό το πρώτο δείγμα.
2. Για το υπόλοιπο της ημέρας, συλλέγετε όλα τα ούρα σας σε ειδικό δοχείο και τα αποθηκεύετε σε δροσερό μέρος.
3. Τη δεύτερη ημέρα, ουρείτε στο ειδικό δοχείο όταν σηκώνεστε το πρωί.
4. Μετά από αυτό, επιστρέφετε το δοχείο στο εργαστήριο το συντομότερο δυνατό.

24ωρη διαδικασία εξέτασης ούρων για μωρά

Εάν είστε ο γονέας ενός μωρού που κάνει το τεστ ούρων, πρέπει να ακολουθήσετε αυτήν τη διαδικασία:

1. Την πρώτη ημέρα, πλύνετε την περιοχή γύρω από την ουρήθρα του μωρού σας και, στη συνέχεια, συνδέστε μια τσάντα συλλογής σε αυτήν την περιοχή. Για ένα αγόρι, τοποθετείτε την τσάντα πάνω από το πέος του. Για ένα κορίτσι, τοποθετήστε την τσάντα πάνω από τα χείλη της. Στη συνέχεια, μπορείτε να βάλετε την πάνα του μωρού σας πάνω από την τσάντα.
2. Κατά την υπόλοιπη περίοδο των 24 ωρών, συλλέξτε δείγματα σύμφωνα με το ίδιο πρόγραμμα με τους ενήλικες.
3. Κατά τη διάρκεια της ημέρας, ελέγξτε την τσάντα. Αλλάζετε την τσάντα κάθε φορά που το μωρό σας ουρεί.
4. Κάθε φορά που ούρα το μωρό σας, ρίξτε το δείγμα στο δοχείο συλλογής. Φυλάσσετε αυτό το δοχείο σε δροσερό μέρος.
5. Τη δεύτερη ημέρα, συλλέξτε το τελικό δείγμα όταν ξυπνά για πρώτη φορά το μωρό σας.
6. Επιστρέψτε το δοχείο στο εργαστήριο το συντομότερο δυνατό.

Τι σημαίνουν τα αποτελέσματα

Το φυσιολογικό εύρος για μια δοκιμή ούρων πορφυρινών 24 ωρών είναι περίπου 50 έως 300 χιλιοστόγραμμα, αν και τα αποτελέσματα ποικίλλουν μεταξύ διαφορετικών εργαστηρίων.

Τα μη φυσιολογικά αποτελέσματα των εξετάσεων μπορεί να υποδηλώνουν καρκίνο του ήπατος, ηπατίτιδα, δηλητηρίαση από μόλυβδο ή μία από τις διάφορες μορφές πορφυρίας. Ο γιατρός σας θα είναι σε θέση να ερμηνεύσει τα αποτελέσματα για μια διάγνωση και να προτείνει την καλύτερη πορεία θεραπείας.