Πρωτογενής χολική κίρρωση

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Ποια είναι τα στάδια;
• Ποια είναι τα συμπτώματα και οι επιπλοκές;
• Τι προκαλεί το PBC;
• Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας;
• Πώς διαγιγνώσκεται;
• Ποιες είναι οι προοπτικές;

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η πρωτογενής χολαγγειίτιδα της χολής (PBC), παλαιότερα γνωστή ως πρωτογενής κίρρωση της χολής, είναι μια ασθένεια που προκαλείται από βλάβη στους χοληφόρους πόρους στο ήπαρ. Αυτά τα μικρά κανάλια μεταφέρουν το πεπτικό υγρό, ή τη χολή, από το συκώτι στο λεπτό έντερο.

Στο έντερο, η χολή βοηθά στη διάσπαση του λίπους και βοηθά στην απορρόφηση λιποδιαλυτών βιταμινών, όπως τα A, D, E και K.

Η βλάβη στους χολικούς αγωγούς επιτρέπει τη συσσώρευση χολής στο ήπαρ. Με την πάροδο του χρόνου, η συσσωρευμένη χολή βλάπτει το συκώτι. Μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμες ουλές και κίρρωση.

Τα άτομα με PBC ενδέχεται να μην εμφανίσουν συμπτώματα για έως και 10 χρόνια. Και εάν ένα άτομο έχει προγενέστερο στάδιο PBC (στάδιο 1 ή 2), το προσδόκιμο ζωής του είναι φυσιολογικό.

Εάν ένα άτομο με PBC έχει προχωρημένα συμπτώματα όπως φαίνεται σε προχωρημένο στάδιο, το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 10-15 χρόνια.

Ωστόσο, ο καθένας είναι διαφορετικός. Μερικοί άνθρωποι ζουν περισσότερο από άλλους με την ασθένεια. Οι νέες θεραπείες βελτιώνουν τις προοπτικές για άτομα με PBC.

Ποια είναι τα στάδια;

Το PBC έχει τέσσερα στάδια. Βασίζονται στο πόση ζημιά έχει γίνει στο ήπαρ.

• Στάδιο 1. Υπάρχει φλεγμονή και ζημιά στα τοιχώματα των μεσαίων χολικών αγωγών.
• Στάδιο 2. Υπάρχει απόφραξη των μικρών χοληφόρων πόρων.
• Στάδιο 3. Αυτό το στάδιο σηματοδοτεί την αρχή των ουλών.
• Στάδιο 4. Η κίρρωση έχει αναπτυχθεί. Αυτό είναι μόνιμο, σοβαρό σημάδι και βλάβη στο ήπαρ.

Ποια είναι τα συμπτώματα και οι επιπλοκές;

Το PBC αναπτύσσεται αργά. Μπορεί να μην έχετε συμπτώματα εδώ και χρόνια, ακόμη και μετά τη διάγνωση.

Τα πρώτα συμπτώματα είναι συχνά κόπωση, ξηροστομία και ξηροφθαλμία μαζί με φαγούρα στο δέρμα.

Τα μεταγενέστερα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πόνος στην κοιλιά
• σκουραίνοντας το δέρμα
• ναυτία
• απώλεια όρεξης
• απώλεια βάρους
• ξηρά μάτια και στόμα
• μικρές κίτρινες ή άσπρες προσκρούσεις κάτω από το δέρμα (ξανθώματα) ή τα μάτια (ξανθλάσματα)
• πόνος στις αρθρώσεις, στους μυς ή στα οστά
• κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών (ίκτερος)
• πρησμένη κοιλιά από συσσώρευση υγρών
• πρήξιμο στα πόδια και τους αστραγάλους (οίδημα)
• διάρροια
• κατάγματα που προκαλούνται από εξασθενημένα οστά

Το PBC μπορεί να προκαλέσει προοδευτική ηπατική βλάβη. Η χολή και οι ουσίες που βοηθά να απομακρυνθούν από το σώμα σας μπορούν να παγιδευτούν στο ήπαρ σας. Το στήριγμα της χολής μπορεί επίσης να επηρεάσει τα κοντινά όργανα, όπως η σπλήνα και η χοληδόχος κύστη.

Όταν η χολή κολλήσει στο συκώτι σας, λιγότερα από αυτά είναι διαθέσιμα για πέψη. Η έλλειψη χολής μπορεί να εμποδίσει το σώμα σας να απορροφήσει αρκετά θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα.

Πιθανές επιπλοκές του PBC περιλαμβάνουν:

• μια διευρυμένη σπλήνα
• πέτρες στη χολή
• υψηλά επίπεδα χοληστερόλης
• εξασθενημένα οστά (οστεοπόρωση)
• ανεπάρκειες βιταμινών
• κίρρωση
• ηπατική ανεπάρκεια

Τι προκαλεί το PBC;

Το PBC είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σας σύστημα κάνει λάθος στον ιστό του ήπατός σας για ξένο εισβολέα και επιτίθεται σε αυτόν.

Το ανοσοποιητικό σας σύστημα έχει ένα στρατό κυττάρων «δολοφόνων» που αναγνωρίζουν και καταπολεμούν επιβλαβείς εισβολείς όπως βακτήρια και ιούς. Σε άτομα με PBC, αυτά τα Τ κύτταρα προσβάλλουν κατά λάθος το ήπαρ και βλάπτουν τα κύτταρα στους χολικούς αγωγούς.

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί αυτή την επίθεση του ανοσοποιητικού συστήματος. Είναι πιθανό να προκαλείται τόσο από γενετικές όσο και από περιβαλλοντικές αιτίες.

Είναι πιο πιθανό να αναπτύξετε PBC εάν είστε γυναίκα. Περίπου το 90% των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με PBC είναι γυναίκες, σύμφωνα με το American Liver Foundation.

Οι πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• είναι μεταξύ 30 και 60 ετών
• έχοντας έναν γονέα ή έναν αδελφό με αυτήν την κατάσταση
• καπνίζοντας τσιγάρα
• εκτίθεται σε ορισμένες χημικές ουσίες

Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας;

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για PBC, οι θεραπείες μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματά σας και να προστατεύσουν το συκώτι σας από περαιτέρω βλάβες.

Η πρώτη θεραπεία που συνήθως δοκιμάζουν οι γιατροί είναι το ουρσοδεοξυχολικό οξύ (UDCA) ή η ουρσοδιόλη (Actigall, Urso).

Η ουρσοδιόλη είναι ένα χολικό οξύ που βοηθά στη μετακίνηση της χολής από το ήπαρ στο λεπτό έντερο. Μπορεί να βοηθήσει στην επιβράδυνση της ηπατικής βλάβης, ειδικά εάν αρχίσετε να το παίρνετε όταν η ασθένεια βρίσκεται ακόμη στα αρχικά στάδια.

Θα πρέπει να συνεχίσετε να παίρνετε αυτό το φάρμακο για μια ζωή. Οι παρενέργειες της ουρσοδιόλης περιλαμβάνουν αύξηση βάρους, διάρροια και απώλεια μαλλιών.

Το Obeticholic acid (Ocaliva) είναι ένα νεότερο φάρμακο που έχει εγκριθεί για χρήση σε άτομα που είτε δεν μπορούν να ανεχθούν το UDCA είτε δεν ανταποκρίνονται σε αυτό. Αυτό το φάρμακο μειώνει την ποσότητα της χολής στο ήπαρ μειώνοντας την παραγωγή χολής και βοηθώντας την έξοδο της χολής από το ήπαρ.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει φάρμακα για τη θεραπεία συμπτωμάτων, όπως:

• Για φαγούρα: αντιισταμινικά όπως διφαινυδραμίνη (Benadryl), υδροξυζίνη (Vistaril) ή χολεστυραμίνη (Questran)
• Για ξηρά μάτια: ψεύτικα δάκρυα
• Για ξηροστομία: υποκατάστατα σάλιο

Θα πρέπει επίσης να αποφύγετε το αλκοόλ, καθώς μπορεί να βλάψει περαιτέρω το συκώτι σας.

Εάν έχετε έλλειψη λιποδιαλυτών βιταμινών, μπορείτε να πάρετε συμπληρώματα για να τα αντικαταστήσετε. Η λήψη ασβεστίου και βιταμίνης D μπορεί να βοηθήσει να κρατήσετε τα οστά σας δυνατά.

Μερικοί γιατροί συνταγογραφούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για να αποτρέψουν το ανοσοποιητικό σύστημα να προσβάλει το συκώτι. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν μεθοτρεξάτη (Rheumatrex, Trexall) και κολχικίνη (Colcrys). Ωστόσο, δεν έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά για το PBC συγκεκριμένα.

Το American Liver Foundation δηλώνει ότι η ουρσοδιόλη λειτουργεί σε περίπου 50 τοις εκατό των ατόμων που το παίρνουν. Για τα υπόλοιπα, η ηπατική βλάβη μπορεί να συνεχιστεί.

Εάν το ήπαρ σας καταστραφεί για να λειτουργήσει σωστά, θα χρειαστείτε μεταμόσχευση ήπατος. Αυτή η χειρουργική επέμβαση αντικαθιστά το συκώτι σας με ένα υγιές από έναν δότη.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Επειδή το PBC δεν προκαλεί συμπτώματα στα αρχικά του στάδια, μπορεί να διαγνωστεί κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης αίματος που διατάζει ο γιατρός σας για έναν άλλο λόγο.

Ο γιατρός πρωτοβάθμιας περίθαλψης ή ένας ειδικός ήπατος που ονομάζεται ηπατολόγος μπορεί να διαγνώσει το PBC. Ο γιατρός θα ρωτήσει πρώτα για τα συμπτώματά σας, το ιστορικό υγείας και το οικογενειακό ιατρικό ιστορικό. Θα έχετε επίσης μια φυσική εξέταση.

Οι δοκιμές που χρησιμοποιήθηκαν για τη διάγνωση αυτής της κατάστασης περιλαμβάνουν:

• εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο των ηπατικών ενζύμων και άλλων μέτρων της ηπατικής λειτουργίας
• δοκιμή αντιμιτοχονδριακού αντισώματος (AMA) για έλεγχο αυτοάνοσης νόσου
• βιοψία ήπατος, η οποία αφαιρεί ένα μικρό κομμάτι του ήπατος για εξέταση

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να πραγματοποιήσει εξετάσεις απεικόνισης για τη διάγνωση. Αυτά περιλαμβάνουν:

• υπέρηχος
• Η αξονική τομογραφία
• Σάρωση μαγνητικής τομογραφίας
• Ακτίνες Χ των χοληφόρων πόρων

Ποιες είναι οι προοπτικές;

Το PBC είναι χρόνιο και προοδευτικό. Δεν είναι ιάσιμο και με την πάροδο του χρόνου μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη βλάβη στο ήπαρ.

Ωστόσο, το PBC αναπτύσσεται συνήθως αργά. Αυτό σημαίνει ότι μπορεί να είστε σε θέση να ζήσετε κανονικά για πολλά χρόνια χωρίς συμπτώματα. Και μόλις εμφανίσετε συμπτώματα, το φάρμακο μπορεί να σας βοηθήσει να τα διαχειριστείτε.

Καλύτερες θεραπείες έχουν βελτιώσει τις προοπτικές των ατόμων με PBC τα τελευταία χρόνια. Εκείνοι που ανταποκρίνονται στη θεραπεία τα προηγούμενα χρόνια θα έχουν κανονικό προσδόκιμο ζωής.

Για να έχετε τις καλύτερες δυνατές προοπτικές, ακολουθήστε τη θεραπεία που συνταγογραφεί ο γιατρός σας. Μείνετε υγιείς με διατροφή, άσκηση και μη κάπνισμα ή κατανάλωση αλκοόλ.