Τι είναι η ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα και πώς να τη θεραπεύσετε

Περιεχόμενο

• Κύρια συμπτώματα
• Πώς να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση
• Πιθανές αιτίες της νόσου
• Πώς γίνεται η θεραπεία

Η ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία τα αντισώματα του ίδιου του σώματος καταστρέφουν τα αιμοπετάλια, με αποτέλεσμα τη σημαντική μείωση αυτού του τύπου κυττάρου. Όταν συμβεί αυτό, το σώμα δυσκολεύεται να σταματήσει την αιμορραγία, ειδικά με πληγές και χτυπήματα.

Λόγω της έλλειψης αιμοπεταλίων, είναι επίσης πολύ κοινό ότι ένα από τα πρώτα συμπτώματα της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι η συχνή εμφάνιση μοβ κηλίδων στο δέρμα σε διάφορα μέρη του σώματος.

Ανάλογα με τον συνολικό αριθμό αιμοπεταλίων και τα συμπτώματα που παρουσιάζονται, ο γιατρός μπορεί να συμβουλεύει μόνο μεγαλύτερη προσοχή για την πρόληψη της αιμορραγίας ή, στη συνέχεια, να ξεκινήσει θεραπεία για την ασθένεια, η οποία συνήθως περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων για τη μείωση του ανοσοποιητικού συστήματος ή την αύξηση του αριθμού των κύτταρα του αίματος.

Κύρια συμπτώματα

Τα πιο συχνά συμπτώματα σε περίπτωση ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας περιλαμβάνουν:

• Εύκολο να πάρει μωβ κηλίδες στο σώμα?
• Μικρές κόκκινες κηλίδες στο δέρμα που μοιάζουν με αιμορραγία κάτω από το δέρμα.
• Ευκολία αιμορραγίας από τα ούλα ή τη μύτη.
• Οίδημα των ποδιών
• Παρουσία αίματος στα ούρα ή τα κόπρανα.
• Αυξημένη εμμηνορροϊκή ροή.

Ωστόσο, υπάρχουν επίσης πολλές περιπτώσεις στις οποίες η πορφύρα δεν προκαλεί συμπτώματα και το άτομο διαγιγνώσκεται με την ασθένεια μόνο επειδή έχει λιγότερα από 10.000 αιμοπετάλια στο αίμα / mm³.

Πώς να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση

Τις περισσότερες φορές η διάγνωση γίνεται παρατηρώντας τα συμπτώματα και την εξέταση αίματος και ο γιατρός προσπαθεί να εξαλείψει άλλες πιθανές ασθένειες που προκαλούν παρόμοια συμπτώματα. Επιπλέον, είναι επίσης πολύ σημαντικό να εκτιμηθεί εάν χρησιμοποιούνται φάρμακα, όπως η ασπιρίνη, που μπορεί να προκαλούν αυτούς τους τύπους επιδράσεων.

Πιθανές αιτίες της νόσου

Η ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει, με λάθος τρόπο, να επιτίθεται στα ίδια τα αιμοπετάλια, προκαλώντας σημαντική μείωση αυτών των κυττάρων. Ο ακριβής λόγος για τον οποίο συμβαίνει αυτό δεν είναι ακόμα γνωστός και, ως εκ τούτου, η ασθένεια ονομάζεται ιδιοπαθή.

Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που φαίνεται να αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου, όπως:

• Γίνε γυναίκα
• Είχατε πρόσφατη ιογενή λοίμωξη, όπως παρωτίτιδα ή ιλαρά.

Αν και εμφανίζεται συχνότερα στα παιδιά, η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμη και αν δεν υπάρχουν άλλες περιπτώσεις στην οικογένεια.

Πώς γίνεται η θεραπεία

Σε περιπτώσεις όπου η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα δεν προκαλεί συμπτώματα και ο αριθμός των αιμοπεταλίων δεν είναι πολύ χαμηλός, ο γιατρός μπορεί να συμβουλεύει μόνο να είναι προσεκτικοί για την αποφυγή προσκρούσεων και πληγών, καθώς και να πραγματοποιεί συχνές εξετάσεις αίματος για την εκτίμηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. .

Ωστόσο, εάν υπάρχουν συμπτώματα ή εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι πολύ χαμηλός, μπορεί να συνιστάται η θεραπεία με φάρμακα:

• Θεραπείες που μειώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα, συνήθως κορτικοστεροειδή όπως η πρεδνιζόνη: μειώνουν τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, μειώνοντας έτσι την καταστροφή των αιμοπεταλίων στο σώμα.
• Ενέσεις ανοσοσφαιρίνης: οδηγεί σε ταχεία αύξηση των αιμοπεταλίων στο αίμα και συνήθως η επίδραση διαρκεί για 2 εβδομάδες.
• Φάρμακα που αυξάνουν την παραγωγή αιμοπεταλίων, όπως το Romiplostim ή το Eltrombopag: προκαλεί στο μυελό των οστών να παράγει περισσότερα αιμοπετάλια.

Επιπλέον, τα άτομα με αυτόν τον τύπο ασθένειας θα πρέπει επίσης να αποφεύγουν τη χρήση φαρμάκων που επηρεάζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων όπως η ασπιρίνη ή η ιβουπροφαίνη, τουλάχιστον χωρίς την επίβλεψη γιατρού.

Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, όταν η ασθένεια δεν βελτιωθεί με τα φάρμακα που έχει υποδείξει ο γιατρός, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα, το οποίο είναι ένα από τα όργανα που παράγουν περισσότερα αντισώματα ικανά να καταστρέψουν τα αιμοπετάλια.