Σύνδρομο Sézary: Συμπτώματα και προσδόκιμο ζωής

Περιεχόμενο

• Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα;
• Εικόνα ερυθροδερμάτων
• Ποιος κινδυνεύει;
• Τι το προκαλεί;
• Πώς διαγιγνώσκεται;
• Πώς γίνεται το σύνδρομο Σεζάρ;
• Πώς αντιμετωπίζεται;
• Psoralen και UVA (PUVA)
• Εξωσωματική φωτοχημειοθεραπεία / φωτοφαίρεση (ECP)
• Ακτινοθεραπεία
• Χημειοθεραπεία
• Ανοσοθεραπεία (βιολογική θεραπεία)
• Κλινικές δοκιμές
• Αποψη

Τι είναι το σύνδρομο Sézary;

Το σύνδρομο Sézary είναι μια μορφή δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων. Τα κύτταρα Sézary είναι ένας συγκεκριμένος τύπος λευκών αιμοσφαιρίων. Σε αυτήν την κατάσταση, τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να βρεθούν στο αίμα, το δέρμα και τους λεμφαδένες. Ο καρκίνος μπορεί επίσης να εξαπλωθεί σε άλλα όργανα.

Το σύνδρομο Sézary δεν είναι πολύ κοινό, αλλά αποτελεί το 3 έως 5 τοις εκατό των δερματικών λεμφωμάτων Τ-κυττάρων. Μπορεί επίσης να ακούσετε ότι λέγεται Sézary erryoderma ή λέμφωμα του Sézary.

Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα;

Το σήμα κατατεθέν του συνδρόμου Σεζάρ είναι το ερυθροδερμία, ένα κόκκινο, φαγούρα εξάνθημα που μπορεί τελικά να καλύψει έως και το 80 τοις εκατό του σώματος. Άλλα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• πρήξιμο του δέρματος
• δερματικές πλάκες και όγκους
• διευρυμένοι λεμφαδένες
• πάχυνση του δέρματος στις παλάμες και τα πέλματα
• ανωμαλίες των νυχιών και των νυχιών
• κάτω βλέφαρα που στρέφονται προς τα έξω
• απώλεια μαλλιών
• πρόβλημα ρύθμισης της θερμοκρασίας του σώματος

Το σύνδρομο Sézary μπορεί επίσης να προκαλέσει διευρυμένη σπλήνα ή προβλήματα με τους πνεύμονες, το ήπαρ και το γαστρεντερικό σωλήνα. Η ύπαρξη αυτής της επιθετικής μορφής καρκίνου αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης άλλων καρκίνων.

Εικόνα ερυθροδερμάτων

Ποιος κινδυνεύει;

Οποιοσδήποτε μπορεί να αναπτύξει σύνδρομο Σεζάρ, αλλά είναι πιο πιθανό να επηρεάσει άτομα άνω των 60 ετών.

Τι το προκαλεί;

Η ακριβής αιτία δεν είναι σαφής. Αλλά τα περισσότερα άτομα με σύνδρομο Σεζάρ έχουν χρωμοσωμικές ανωμαλίες στο DNA των καρκινικών κυττάρων, αλλά όχι σε υγιή κύτταρα. Αυτά δεν είναι κληρονομικά ελαττώματα, αλλά αλλαγές που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια μιας ζωής.

Οι πιο συχνές ανωμαλίες είναι η απώλεια DNA από τα χρωμοσώματα 10 και 17 ή οι προσθήκες DNA στα χρωμοσώματα 8 και 17. Ωστόσο, δεν είναι βέβαιο ότι αυτές οι ανωμαλίες προκαλούν τον καρκίνο.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Μια φυσική εξέταση του δέρματός σας μπορεί να ειδοποιήσει τον γιατρό για την πιθανότητα του συνδρόμου Σεζάρ. Οι διαγνωστικοί έλεγχοι μπορεί να περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος για τον εντοπισμό δεικτών (αντιγόνων) στην επιφάνεια των κυττάρων στο αίμα.

Όπως και με άλλους καρκίνους, η βιοψία είναι ο καλύτερος τρόπος για τη διάγνωση. Για βιοψία, ο γιατρός θα πάρει ένα μικρό δείγμα δερματικού ιστού. Ένας παθολόγος θα εξετάσει το δείγμα κάτω από ένα μικροσκόπιο για να αναζητήσει καρκινικά κύτταρα.

Οι λεμφαδένες και ο μυελός των οστών μπορούν επίσης να υποβληθούν σε βιοψία. Οι εξετάσεις απεικόνισης, όπως αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία ή PET, μπορούν να βοηθήσουν να προσδιοριστεί εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα.

Πώς γίνεται το σύνδρομο Σεζάρ;

Το Staging λέει πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος και ποιες είναι οι καλύτερες επιλογές θεραπείας.Το σύνδρομο Sézary οργανώνεται ως εξής:

• 1Α: Λιγότερο από το 10 τοις εκατό του δέρματος καλύπτεται από κόκκινα μπαλώματα ή πλάκες.
• 1Β: Περισσότερο από το 10% του δέρματος είναι κόκκινο.
• 2Α: Περιλαμβάνεται οποιαδήποτε ποσότητα δέρματος. Οι λεμφαδένες είναι διογκωμένοι, αλλά όχι καρκινικοί.
• 2Β: Ένας ή περισσότεροι όγκοι μεγαλύτεροι από 1 εκατοστό έχουν σχηματιστεί στο δέρμα. Οι λεμφαδένες είναι διογκωμένοι, αλλά όχι καρκινικοί.
• 3Α: Το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος είναι κόκκινο και μπορεί να έχει όγκους, πλάκες ή μπαλώματα. Οι λεμφαδένες είναι φυσιολογικοί ή διευρυμένοι, αλλά όχι καρκινικοί. Το αίμα μπορεί ή όχι να περιέχει μερικά κύτταρα Sézary.
• 3Β: Υπάρχουν βλάβες στο μεγαλύτερο μέρος του δέρματος. Οι λεμφαδένες μπορεί να διευρυνθούν ή όχι. Ο αριθμός των κυττάρων Sézary στο αίμα είναι χαμηλός.
• 4Α (1): Οι δερματικές βλάβες καλύπτουν οποιοδήποτε μέρος της επιφάνειας του δέρματος. Οι λεμφαδένες μπορεί να διευρυνθούν ή όχι. Ο αριθμός των κυττάρων Sézary στο αίμα είναι υψηλός.
• 4Α (2): Οι δερματικές βλάβες καλύπτουν οποιοδήποτε μέρος της επιφάνειας του δέρματος. Υπάρχουν διευρυμένοι λεμφαδένες και τα κύτταρα φαίνονται πολύ ανώμαλα υπό μικροσκοπική εξέταση. Τα κύτταρα Sézary μπορεί να είναι ή όχι στο αίμα.
• 4Β: Οι δερματικές βλάβες καλύπτουν οποιοδήποτε μέρος της επιφάνειας του δέρματος. Οι λεμφαδένες μπορεί να είναι φυσιολογικοί ή μη φυσιολογικοί. Τα κύτταρα Sézary μπορεί ή όχι να βρίσκονται στο αίμα. Τα κύτταρα λεμφώματος έχουν εξαπλωθεί σε άλλα όργανα ή ιστούς.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν ποια θεραπεία μπορεί να είναι η καλύτερη για εσάς. Μεταξύ αυτών είναι:

• στάδιο διάγνωσης
• ηλικία
• άλλα προβλήματα υγείας

Τα παρακάτω είναι μερικές από τις θεραπείες για το σύνδρομο Sézary.

Psoralen και UVA (PUVA)

Ένα φάρμακο που ονομάζεται psoralen, το οποίο τείνει να συλλέγεται σε καρκινικά κύτταρα, εγχέεται σε μια φλέβα. Ενεργοποιείται όταν εκτίθεται σε υπεριώδες φως (UVA) που κατευθύνεται στο δέρμα σας. Αυτή η διαδικασία καταστρέφει τα καρκινικά κύτταρα με ελάχιστη βλάβη στον υγιή ιστό.

Εξωσωματική φωτοχημειοθεραπεία / φωτοφαίρεση (ECP)

Μετά τη λήψη ειδικών φαρμάκων, ορισμένα κύτταρα του αίματος αφαιρούνται από το σώμα σας. Αντιμετωπίζονται με φως UVA προτού επανεισαχθούν στο σώμα σας.

Ακτινοθεραπεία

Οι ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας χρησιμοποιούνται για την καταστροφή καρκινικών κυττάρων. Σε ακτινοβολία εξωτερικής δέσμης, ένα μηχάνημα στέλνει ακτίνες σε στοχευμένες περιοχές του σώματός σας. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να ανακουφίσει τον πόνο και άλλα συμπτώματα επίσης. Η θεραπεία ακτινοβολίας συνολικής δέσμης ηλεκτρονίων δέρματος (TSEB) χρησιμοποιεί μια εξωτερική μηχανή ακτινοβολίας για να στοχεύει ηλεκτρόνια στο δέρμα ολόκληρου του σώματός σας.

Μπορείτε επίσης να κάνετε ακτινοθεραπεία UVA και υπεριώδους ακτινοβολίας Β (UVB) χρησιμοποιώντας ένα ειδικό φως που απευθύνεται στο δέρμα σας.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια συστηματική θεραπεία στην οποία ισχυρά φάρμακα χρησιμοποιούνται για να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα ή να σταματήσουν τη διαίρεσή τους. Ορισμένα χημειοθεραπευτικά φάρμακα διατίθενται σε μορφή χαπιού και άλλα πρέπει να χορηγούνται ενδοφλεβίως.

Ανοσοθεραπεία (βιολογική θεραπεία)

Φάρμακα όπως οι ιντερφερόνες χρησιμοποιούνται για να ωθήσουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα να καταπολεμήσει τον καρκίνο.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του συνδρόμου Σεζάρ περιλαμβάνουν:

• alemtuzumab (Campath), ένα μονοκλωνικό αντίσωμα
• bexarotene (Targretin), ένα ρετινοειδές
• brentuximab vedotin (Adcetris), ένα συζυγές αντισώματος-φαρμάκου
• chlorambucil (Leukeran), ένα φάρμακο χημειοθεραπείας
• κορτικοστεροειδή για την ανακούφιση των συμπτωμάτων του δέρματος
• κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan), ένα φάρμακο χημειοθεραπείας
• denileukin difitox (Ontak), ένας τροποποιητής βιολογικής απόκρισης
• gemcitabine (Gemzar), μια χημειοθεραπεία αντιμεταβολίτη
• ιντερφερόνη άλφα ή ιντερλευκίνη-2, διεγερτικά του ανοσοποιητικού συστήματος
• λεναλιδομίδη (Revlimid), αναστολέας αγγειογένεσης
• λιποσωμική δοξορουβικίνη (Doxil), φάρμακο χημειοθεραπείας
• μεθοτρεξάτη (Trexall), μια χημειοθεραπεία αντιμεταβολίτη
• πεντοστατίνη (Nipent), μια χημειοθεραπεία αντιμεταβολίτη
• romidepsin (Istodax), αναστολέας δεσακετυλάσης της ιστόνης
• vorinostat (Zolinza), ένας αναστολέας της ακετυλάσης της ιστόνης

Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει συνδυασμούς φαρμάκων ή φαρμάκων συν άλλες θεραπείες. Αυτό θα βασιστεί στο στάδιο του καρκίνου και στο πόσο καλά ανταποκρίνεστε σε μια συγκεκριμένη θεραπεία.

Η θεραπεία για τα στάδια 1 και 2 είναι πιθανό να περιλαμβάνει:

• τοπικά κορτικοστεροειδή
• ρετινοειδή, λεναλιδομίδη, αναστολείς δεσακετυλάσης ιστόνης
• ΠΟΥΒΑ
• ακτινοβολία με TSEB ή UVB
• βιολογική θεραπεία από μόνη της ή με θεραπεία δέρματος
• τοπική χημειοθεραπεία
• συστηματική χημειοθεραπεία, ενδεχομένως σε συνδυασμό με θεραπεία δέρματος

Τα στάδια 3 και 4 μπορούν να αντιμετωπιστούν με:

• τοπικά κορτικοστεροειδή
• λεναλιδομίδη, βηξαροτένιο, αναστολείς της αποακετυλάσης της ιστόνης
• ΠΟΥΒΑ
• ECP μόνο ή με TSEB
• ακτινοβολία με ακτινοβολία TSEB ή UVB και UVA
• βιολογική θεραπεία από μόνη της ή με θεραπεία δέρματος
• τοπική χημειοθεραπεία
• συστηματική χημειοθεραπεία, ενδεχομένως σε συνδυασμό με θεραπεία δέρματος

Εάν οι θεραπείες δεν λειτουργούν πλέον, η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων μπορεί να είναι μια επιλογή.

Κλινικές δοκιμές

Η έρευνα για τις θεραπείες για τον καρκίνο συνεχίζεται και οι κλινικές δοκιμές αποτελούν μέρος αυτής της διαδικασίας. Σε μια κλινική δοκιμή, ενδέχεται να έχετε πρόσβαση σε πρωτοποριακές θεραπείες που δεν είναι διαθέσιμες πουθενά αλλού. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις κλινικές δοκιμές, ρωτήστε τον ογκολόγο σας ή επισκεφτείτε το ClinicalTrials.gov.

Αποψη

Το σύνδρομο Sézary είναι ένας ιδιαίτερα επιθετικός καρκίνος. Με τη θεραπεία, μπορεί να είστε σε θέση να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου ή ακόμη και να υποχωρήσετε. Αλλά ένα εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να σας αφήσει ευάλωτο σε ευκαιριακές λοιμώξεις και άλλους καρκίνους.

Η μέση επιβίωση ήταν 2 έως 4 χρόνια, αλλά αυτό το ποσοστό βελτιώνεται με νεότερες θεραπείες.

Επισκεφθείτε το γιατρό σας και ξεκινήστε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό για να εξασφαλίσετε τις πιο ευνοϊκές προοπτικές.