Πώς η δρεπανοκυτταρική αναιμία επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής

Περιεχόμενο

• Τι είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία;
• Ποιο είναι το ποσοστό επιβίωσης για το SCA;
• Τα άτομα με SCA ζουν μικρότερες ζωές;
• Τι επηρεάζει την πρόγνωση κάποιου;
• Τι μπορώ να κάνω για να βελτιώσω την πρόγνωσή μου;
• Συμβουλές για παιδιά
• Συμβουλές για ενήλικες
• Προτεινόμενες αναγνώσεις
• Η κατώτατη γραμμή

Τι είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία;

Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων (SCA), που μερικές φορές ονομάζεται δρεπανοκυτταρική νόσος, είναι μια διαταραχή του αίματος που προκαλεί στο σώμα σας να κάνει μια ασυνήθιστη μορφή αιμοσφαιρίνης που ονομάζεται αιμοσφαιρίνη S. Η αιμοσφαιρίνη μεταφέρει οξυγόνο. Βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC).

Ενώ τα RBC είναι συνήθως στρογγυλά, η αιμοσφαιρίνη S τα κάνει σε σχήμα C, σαν δρεπάνι. Αυτό το σχήμα τους καθιστά πιο άκαμπτο, εμποδίζοντας τους να κάμπτονται και να κάμπτονται όταν κινούνται μέσω των αιμοφόρων αγγείων σας. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να κολλήσουν και να μπλοκάρουν τη ροή του αίματος μέσω των αιμοφόρων αγγείων. Αυτό μπορεί να προκαλέσει πολύ πόνο και να έχει μόνιμη επίδραση στα όργανα σας.

Η αιμοσφαιρίνη S διασπά επίσης ταχύτερα και δεν μπορεί να μεταφέρει τόσο οξυγόνο όσο η τυπική αιμοσφαιρίνη. Αυτό σημαίνει ότι τα άτομα με SCA έχουν χαμηλότερα επίπεδα οξυγόνου και λιγότερα RBC. Και τα δύο μπορούν να οδηγήσουν σε μια σειρά επιπλοκών.

Τι σημαίνει όλα αυτά όσον αφορά το ποσοστό επιβίωσης και το προσδόκιμο ζωής; Το SCA συνδέεται με μικρότερη διάρκεια ζωής. Όμως, η πρόγνωση για άτομα με SCA έχει γίνει πιο θετική με την πάροδο του χρόνου, ειδικά τα τελευταία 20 χρόνια.

Ποιο είναι το ποσοστό επιβίωσης για το SCA;

Όταν μιλούν για την πρόγνωση ή την προοπτική κάποιου, οι ερευνητές χρησιμοποιούν συχνά τους όρους επιβίωσης και ποσοστό θνησιμότητας. Ενώ ακούγονται παρόμοια, μετρούν διαφορετικά πράγματα:

• Ρυθμός επιβίωσης αναφέρεται στο ποσοστό των ανθρώπων που ζουν για ένα ορισμένο χρονικό διάστημα μετά τη διάγνωση ή τη θεραπεία. Σκεφτείτε μια μελέτη που εξετάζει μια νέα θεραπεία για τον καρκίνο. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης θα έδειχνε πόσα άτομα ήταν ζωντανά πέντε χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας που μελετήθηκε.
• Ρυθμός θνησιμότητας αναφέρεται στο ποσοστό των ατόμων με πάθηση που πέθανε εντός συγκεκριμένου χρονικού πλαισίου. Για παράδειγμα, μια μελέτη αναφέρει ότι μια πάθηση έχει ποσοστό θνησιμότητας 5 τοις εκατό για άτομα ηλικίας 19 έως 35 ετών. Αυτό σημαίνει ότι το 5 τοις εκατό των ατόμων σε αυτό το ηλικιακό εύρος με αυτήν την πάθηση πεθαίνουν από αυτήν.

Όταν μιλάμε για την πρόγνωση για άτομα με SCA, οι ειδικοί τείνουν να εξετάζουν τα ποσοστά θνησιμότητας.

Το ποσοστό θνησιμότητας της SCA για παιδιά έχει μειωθεί δραματικά τις τελευταίες δεκαετίες. Μια ανασκόπηση του 2010 αναφέρεται σε μια μελέτη του 1975 που δείχνει ένα ποσοστό θνησιμότητας 9,3 τοις εκατό για τα άτομα με SCA κάτω των 23 ετών. Αλλά μέχρι το 1989, το ποσοστό θνησιμότητας για άτομα με SCA κάτω των 20 ετών μειώθηκε στο 2,6 τοις εκατό.

Μια μελέτη του 2008 συνέκρινε τα ποσοστά θνησιμότητας παιδιών Αφροαμερικάνων με SCA από το 1983 έως το 1986 με τα ποσοστά ηθικής στην ίδια ομάδα από το 1999 έως το 2002. Διαπίστωσε τις ακόλουθες μειώσεις στα ποσοστά θνησιμότητας:

• 68 τοις εκατό για ηλικίες 0 έως 3 ετών
• 39 τοις εκατό για ηλικίες 4 έως 9 ετών
• 24 τοις εκατό για ηλικίες 10 έως 14 ετών

Οι ερευνητές πιστεύουν ότι ένα νέο εμβόλιο για την πνευμονία που κυκλοφόρησε το 2000 έπαιξε μεγάλο ρόλο στο μειωμένο ποσοστό θνησιμότητας για παιδιά ηλικίας από 0 έως 3 ετών. Η SCA μπορεί να αφήσει τους ανθρώπους πιο ευάλωτους σε σοβαρές λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της πνευμονίας.

Τα άτομα με SCA ζουν μικρότερες ζωές;

Ενώ οι εξελίξεις στην ιατρική και την τεχνολογία έχουν μειώσει το ποσοστό θνησιμότητας της SCA στα παιδιά, η πάθηση εξακολουθεί να συνδέεται με μικρότερη διάρκεια ζωής στους ενήλικες.

Μια μελέτη του 2013 εξέτασε περισσότερους από 16.000 θανάτους που σχετίζονται με το SCA μεταξύ 1979 και 2005. Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι το μέσο προσδόκιμο ζωής για τις γυναίκες με SCA ήταν 42 ετών και 38 ετών για τους άνδρες.

Αυτή η μελέτη σημειώνει επίσης ότι το ποσοστό θνησιμότητας της SCA σε ενήλικες δεν έχει μειώσει τον τρόπο που έχει για τα παιδιά. Οι ερευνητές προτείνουν ότι αυτό οφείλεται πιθανώς στην έλλειψη πρόσβασης σε ποιοτική υγειονομική περίθαλψη μεταξύ ενηλίκων με SCA.

Τι επηρεάζει την πρόγνωση κάποιου;

Πολλά πράγματα διαδραματίζουν ρόλο στον καθορισμό της διάρκειας ζωής ενός ατόμου με SCA. Ωστόσο, οι ειδικοί έχουν εντοπίσει μερικούς συγκεκριμένους παράγοντες, ιδιαίτερα στα παιδιά, που μπορούν να συμβάλουν σε μια φτωχή πρόγνωση:

• έχετε σύνδρομο χεριών-ποδιών, το οποίο είναι οδυνηρό πρήξιμο στα χέρια και τα πόδια, πριν από την ηλικία των 1 ετών
• με επίπεδο αιμοσφαιρίνης μικρότερο από 7 γραμμάρια ανά δεκαδικό
• έχοντας υψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων χωρίς υποκείμενη λοίμωξη

Η πρόσβαση σε κοντινή, προσιτή υγειονομική περίθαλψη μπορεί επίσης να διαδραματίσει ρόλο. Η τακτική παρακολούθηση με έναν γιατρό βοηθά στον εντοπισμό τυχόν επιπλοκών που μπορεί να χρειάζονται θεραπεία ή σχετικά με συμπτώματα. Αλλά εάν ζείτε σε μια αγροτική περιοχή ή δεν έχετε ασφάλιση υγείας, αυτό είναι πιο εύκολο να το πείτε παρά να το κάνετε.

Βρείτε κλινικές υγείας χαμηλού κόστους στην περιοχή σας εδώ. Εάν δεν μπορείτε να βρείτε ένα στην περιοχή σας, καλέστε την κλινική που βρίσκεται πιο κοντά σας και ρωτήστε τους για τυχόν πόρους υγειονομικής περίθαλψης στην επαρχία σας.

Το Sickle Cell Society και το Sickle Cell Disease Coalition προσφέρουν επίσης χρήσιμους πόρους για να μάθουν περισσότερα σχετικά με την κατάσταση και να βρουν ιατρική περίθαλψη.

Τι μπορώ να κάνω για να βελτιώσω την πρόγνωσή μου;

Είτε είστε ο γονέας ενός παιδιού με SCA ή ένας ενήλικας που ζει με την πάθηση, υπάρχουν πολλά πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να μειώσετε τον κίνδυνο επιπλοκών. Αυτό μπορεί να έχει μεγάλο αντίκτυπο στην πρόγνωση.

Συμβουλές για παιδιά

Ένας από τους ευκολότερους τρόπους βελτίωσης της πρόγνωσης ενός παιδιού με SCA είναι να επικεντρωθεί στη μείωση του κινδύνου μόλυνσης. Ακολουθούν μερικές συμβουλές:

• Ρωτήστε το γιατρό του παιδιού σας εάν θα έπρεπε να λαμβάνουν ημερήσια δόση πενικιλλίνης για την πρόληψη ορισμένων λοιμώξεων. Όταν ρωτάτε, φροντίστε να τους πείτε για τυχόν μολύνσεις ή ασθένειες που είχε το παιδί σας στο παρελθόν. Συνιστάται ανεπιφύλακτα σε όλα τα παιδιά με SCA κάτω των 5 ετών να λαμβάνουν καθημερινά προληπτική πενικιλίνη.
• Κρατήστε τους ενημερωμένους σχετικά με τους εμβολιασμούς, ειδικά για την πνευμονία και τη μηνιγγίτιδα.
• Παρακολούθηση με ένα ετήσιο εμβόλιο γρίπης για παιδιά ηλικίας 6 μηνών και άνω.

Το SCA μπορεί επίσης να οδηγήσει σε εγκεφαλικό επεισόδιο εάν τα δρεπανοκυτταρικά RBC μπλοκάρουν ένα αιμοφόρο αγγείο στον εγκέφαλο. Μπορείτε να πάρετε μια καλύτερη ιδέα για τον κίνδυνο του παιδιού σας, κάνοντάς το να κάνει υπερηχογράφημα διακρανιακού Doppler κάθε χρόνο μεταξύ των ηλικιών 2 και 16 ετών. Αυτή η δοκιμή θα σας βοηθήσει να εντοπίσετε εάν έχουν αυξημένο κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου.

Εάν το τεστ διαπιστώσει ότι συμβαίνει, ο γιατρός τους μπορεί να συστήσει συχνές μεταγγίσεις αίματος για να μειώσει τον κίνδυνο.

Τα άτομα με SCA είναι επίσης επιρρεπή σε προβλήματα όρασης, αλλά αυτά είναι συχνά ευκολότερα στη θεραπεία όταν συλλαμβάνονται νωρίς. Τα παιδιά με SCA θα πρέπει να κάνουν ετήσια οφθαλμική εξέταση για να ελέγχουν για τυχόν προβλήματα.

Συμβουλές για ενήλικες

Εάν είστε ενήλικας που ζει με SCA, εστιάστε στην πρόληψη επεισοδίων σοβαρού πόνου, γνωστών ως δρεπανοκυτταρική κρίση. Αυτό συμβαίνει όταν τα ανώμαλα RBC εμποδίζουν μικρά αιμοφόρα αγγεία στις αρθρώσεις, στο στήθος, στην κοιλιά και στα οστά. Μπορεί να είναι πολύ επώδυνο και να βλάψει τα όργανα.

Για να μειώσετε τον κίνδυνο εμφάνισης κρίσης δρεπανοκυττάρων:

• Μείνετε ενυδατωμένοι.
• Αποφύγετε την υπερβολικά έντονη άσκηση.
• Αποφύγετε τα μεγάλα υψόμετρα.
• Φορέστε πολλά στρώματα σε κρύες θερμοκρασίες.

Μπορείτε επίσης να ρωτήσετε το γιατρό σας σχετικά με τη λήψη υδροξυουρίας. Είναι ένα φάρμακο χημειοθεραπείας που μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των δρεπανοκυτταρικών κρίσεων.

Προτεινόμενες αναγνώσεις

• Το "A Sick Life: TLC 'n Me" είναι ένα απομνημονεύματα του Tionne "T-Box" Watkins, του τραγουδιστή του γκρουπ που έχει κερδίσει το Grammy. TLC τεκμηριώνει τη φήμη της ενώ έχει SCA.
• Το «Hope and Destiny» είναι ένας οδηγός για άτομα που ζουν με SCA ή φροντίζουν ένα παιδί που το έχει.
• Το "Living with Sickle Cell Disease" είναι ένα απομνημονεύματα από την Judy Gray Johnson, η οποία έζησε με την SCA μέσω της παιδικής ηλικίας, της μητρότητας, μιας μακράς καριέρας διδασκαλίας και πέραν αυτής. Αναφέρει όχι μόνο πώς χειρίστηκε τα σκαμπανεβάσματα της κατάστασης, αλλά και το κοινωνικοοικονομικά εμπόδια που αντιμετώπισε στην εξεύρεση θεραπείας.

Η κατώτατη γραμμή

Τα άτομα με SCA τείνουν να έχουν μικρότερο προσδόκιμο ζωής από εκείνα που δεν έχουν την πάθηση. Αλλά η συνολική πρόγνωση για άτομα, ειδικά παιδιά, με SCA έχει βελτιωθεί τις τελευταίες δεκαετίες.

Η τακτική παρακολούθηση με έναν γιατρό και η ενημέρωση για τυχόν νέα ή ασυνήθιστα συμπτώματα είναι το κλειδί για την αποφυγή πιθανών επιπλοκών που θα μπορούσαν να επηρεάσουν την πρόγνωσή σας.