Σύνδρομο άκαμπτων ατόμων

Περιεχόμενο

• Συμπτώματα
• Θεραπεία

Στο σύνδρομο άκαμπτων ατόμων, το άτομο έχει έντονη ακαμψία που μπορεί να εκδηλωθεί σε ολόκληρο το σώμα ή μόνο στα πόδια, για παράδειγμα. Όταν επηρεάζονται, το άτομο μπορεί να περπατήσει σαν στρατιώτης επειδή δεν μπορεί να μετακινήσει τους μυς και τις αρθρώσεις του πολύ καλά.

Πρόκειται για μια αυτοάνοση ασθένεια που συνήθως εκδηλώνεται μεταξύ 40 και 50 ετών και είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Moersch-Woltmann ή στα αγγλικά, σύνδρομο Stiff-man. Μόνο περίπου το 5% των περιπτώσεων συμβαίνουν στην παιδική ηλικία ή στην εφηβεία.

Το σύνδρομο των άκαμπτων ατόμων μπορεί να εκδηλωθεί με 6 διαφορετικούς τρόπους:

1. Κλασική μορφή όπου επηρεάζει μόνο την κάτω πλάτη και τα πόδια.
2. Παραλλαγή μορφής όταν περιορίζεται σε μόλις 1 άκρο με τη δυστονική ή προς τα πίσω στάση.
3. Σπάνια μορφή όταν εμφανίζεται δυσκαμψία σε όλο το σώμα λόγω σοβαρής αυτοάνοσης εγκεφαλομυελίτιδας.
4. Όταν υπάρχει διαταραχή της λειτουργικής κίνησης.
5. Με δυστονία και γενικευμένο παρκινσονισμό και
6. Με κληρονομική σπαστική παραβολή.

Συνήθως το άτομο που έχει αυτό το σύνδρομο δεν έχει μόνο αυτή την ασθένεια, αλλά επίσης έχει άλλες αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο διαβήτης τύπου 1, η ασθένεια του θυρεοειδούς ή η λεύκη, για παράδειγμα.

Αυτή η ασθένεια μπορεί να θεραπευτεί με τη θεραπεία που υποδεικνύει ο γιατρός, αλλά η θεραπεία μπορεί να είναι χρονοβόρα.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του συνδρόμου άκαμπτου ατόμου είναι σοβαρά και περιλαμβάνουν:

• Συνεχείς μυϊκοί σπασμοί που αποτελούνται από μικρές συσπάσεις σε ορισμένους μύες που το άτομο δεν μπορεί να ελέγξει και
• Σημαντική δυσκαμψία στους μυς που μπορεί να προκαλέσει θραύση των μυϊκών ινών, εξάρθρωση και κατάγματα των οστών.

Λόγω αυτών των συμπτωμάτων, το άτομο μπορεί να έχει υπερκάρδωση και πόνο στη σπονδυλική στήλη, ειδικά όταν οι μύες της πλάτης επηρεάζονται και μπορεί να πέσουν συχνά επειδή δεν είναι σε θέση να κινηθεί και να ισορροπήσει σωστά.

Η έντονη μυϊκή δυσκαμψία συνήθως προκύπτει μετά από μια περίοδο άγχους ως νέα εργασία ή πρέπει να εκτελέσει εργασίες στο κοινό και η μυϊκή δυσκαμψία δεν συμβαίνει κατά τη διάρκεια του ύπνου και οι παραμορφώσεις στα χέρια και τα πόδια είναι συχνές λόγω της παρουσίας αυτών των σπασμών, εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπίζεται.

Παρά την αύξηση του μυϊκού τόνου στις πληγείσες περιοχές, τα αντανακλαστικά του τένοντα είναι φυσιολογικά και ως εκ τούτου η διάγνωση μπορεί να γίνει με εξετάσεις αίματος που αναζητούν συγκεκριμένα αντισώματα και ηλεκτρομυογραφία. Οι ακτινογραφίες, οι μαγνητικές τομογραφίες και οι αξονικές τομογραφίες πρέπει επίσης να παραγγελθούν για να αποκλειστεί η πιθανότητα άλλων ασθενειών.

Θεραπεία

Η θεραπεία του άκαμπτου ατόμου πρέπει να γίνεται με τη χρήση φαρμάκων όπως βακλοφένη, βεκουρόνιο, ανοσοσφαιρίνη, γκαμπαπεντίνη και διαζεπάμη που υποδεικνύεται από τον νευρολόγο. Μερικές φορές, μπορεί να είναι απαραίτητο να παραμείνετε στη ΜΕΘ προκειμένου να διασφαλιστεί η σωστή λειτουργία των πνευμόνων και της καρδιάς κατά τη διάρκεια της νόσου και ο χρόνος θεραπείας μπορεί να ποικίλει από εβδομάδες έως μήνες.

Η μετάγγιση πλάσματος και η χρήση μονοκλωνικού αντισώματος αντι-CD20 (rituximab) μπορούν επίσης να ενδείκνυνται και έχουν καλά αποτελέσματα. Οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν διαγνωστεί με αυτήν την ασθένεια θεραπεύονται όταν λαμβάνουν θεραπεία.