Σύνδρομο σκληρού ατόμου

Περιεχόμενο

• Τι είναι το σύνδρομο σκληρού ατόμου;
• Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου σκληρού ατόμου;
• Τι προκαλεί σύνδρομο σκληρού ατόμου;
• Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο σκληρού ατόμου;
• Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο σκληρού ατόμου;
• Ποιες είναι οι προοπτικές για το σύνδρομο δύσκαμπτων ατόμων;

Τι είναι το σύνδρομο σκληρού ατόμου;

Το σύνδρομο σκληρού ατόμου (SPS) είναι μια αυτοάνοση νευρολογική διαταραχή. Όπως και άλλοι τύποι νευρολογικών διαταραχών, το SPS επηρεάζει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό σας (κεντρικό νευρικό σύστημα).

Μια αυτοάνοση διαταραχή εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα αναγνωρίζει εσφαλμένα τους φυσιολογικούς ιστούς του σώματος ως επιβλαβείς και τους επιτίθεται.

Το SPS είναι σπάνιο. Μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την ποιότητα ζωής σας χωρίς κατάλληλη θεραπεία.

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου σκληρού ατόμου;

Πιο συγκεκριμένα, το SPS προκαλεί μυϊκή δυσκαμψία. Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• δυσκαμψία των άκρων
• άκαμπτοι μύες στον κορμό
• προβλήματα στάσης από άκαμπτους μύες της πλάτης (αυτό μπορεί να σας προκαλέσει καμπούρισμα)
• επώδυνοι μυϊκοί σπασμοί
• δυσκολίες στο περπάτημα
• αισθητηριακά προβλήματα, όπως ευαισθησία στο φως, τον θόρυβο και τον ήχο
• υπερβολική εφίδρωση (υπεριδρωσία)

Οι σπασμοί που οφείλονται στο SPS μπορεί να είναι πολύ δυνατοί και μπορεί να σας προκαλέσουν πτώση αν στέκεστε. Οι σπασμοί μπορεί μερικές φορές να είναι αρκετά δυνατοί για να σπάσουν τα οστά. Οι σπασμοί είναι χειρότεροι όταν είστε ανήσυχοι ή αναστατωμένοι. Οι σπασμοί μπορούν επίσης να προκληθούν από ξαφνικές κινήσεις, δυνατό θόρυβο ή από άγγιγμα.

Όταν ζείτε με SPS, μπορεί επίσης να έχετε κατάθλιψη ή άγχος. Αυτό μπορεί να προκληθεί από άλλα συμπτώματα που ενδέχεται να αντιμετωπίζετε ή από μείωση των νευροδιαβιβαστών στον εγκέφαλο.

Η πιθανότητα συναισθηματικής δυσφορίας μπορεί να αυξηθεί καθώς το SPS εξελίσσεται. Μπορεί να παρατηρήσετε ότι τα ανεπιθύμητα μηνύματα επιδεινώνονται όταν είστε στο κοινό. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ανάπτυξη άγχους σχετικά με την έξοδο στο κοινό.

Στα μεταγενέστερα στάδια του SPS, μπορεί να αντιμετωπίσετε αυξημένη μυϊκή δυσκαμψία και ακαμψία.

Η μυϊκή δυσκαμψία μπορεί επίσης να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματός σας, όπως το πρόσωπό σας. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει μυς που χρησιμοποιούνται για φαγητό και ομιλία. Οι μύες που εμπλέκονται στην αναπνοή μπορεί επίσης να επηρεαστούν προκαλώντας απειλητικά για τη ζωή προβλήματα αναπνοής.

Λόγω της παρουσίας αντισωμάτων αμφιφισίνης, το SPS μπορεί να θέσει ορισμένα άτομα σε αυξημένο κίνδυνο για ορισμένους καρκίνους, όπως:

• στήθος
• άνω κάτω τελεία
• πνεύμονας

Μερικά άτομα με SPS μπορεί να αναπτύξουν άλλες αυτοάνοσες διαταραχές, όπως:

• Διαβήτης
• προβλήματα θυρεοειδούς
• κακοήθης αναιμία
• λεύκη

Τι προκαλεί σύνδρομο σκληρού ατόμου;

Η ακριβής αιτία του SPS είναι άγνωστη. Είναι πιθανώς γενετικό.

Μπορεί επίσης να διατρέχετε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης του συνδρόμου εάν εσείς ή κάποιος στην οικογένειά σας έχετε άλλο τύπο αυτοάνοσης νόσου. Αυτά περιλαμβάνουν:

• διαβήτη τύπου 1 και 2
• κακοήθης αναιμία
• ρευματοειδής αρθρίτιδα
• θυρεοειδίτιδα
• λεύκη

Για άγνωστους λόγους, οι αυτοάνοσες ασθένειες προσβάλλουν υγιείς ιστούς στο σώμα. Με το SPS, επηρεάζονται οι ιστοί του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Αυτό προκαλεί συμπτώματα που βασίζονται στον ιστό που δέχεται επίθεση.

Το SPS δημιουργεί αντισώματα που προσβάλλουν πρωτεΐνες στους νευρώνες του εγκεφάλου που ελέγχουν τις μυϊκές κινήσεις. Αυτά ονομάζονται αντισώματα αποκαρβοξυλάσης γλουταμικού οξέος (GAD).

Το SPS εμφανίζεται συνήθως σε ενήλικες μεταξύ 30 και 60 ετών. Είναι επίσης δύο φορές πιο συχνό στις γυναίκες σε σύγκριση με τους άνδρες.

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο σκληρού ατόμου;

Για τη διάγνωση του SPS, ο γιατρός σας θα εξετάσει το ιατρικό σας ιστορικό και θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση.

Η δοκιμή είναι επίσης απαραίτητη. Πρώτον, μπορεί να χορηγηθεί εξέταση αίματος για την ανίχνευση αντισωμάτων GAD. Όλοι με SPS δεν έχουν αυτά τα αντισώματα. Ωστόσο, έως και το 80 τοις εκατό των ατόμων που ζουν με SPS.

Ο γιατρός σας μπορεί να διατάξει μια εξέταση διαλογής που ονομάζεται ηλεκτρομυογραφία (EMG) για τη μέτρηση της μυϊκής ηλεκτρικής δραστηριότητας. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να παραγγείλει μαγνητική τομογραφία ή οσφυϊκή παρακέντηση.

Η SPS μπορεί να διαγνωστεί μαζί με επιληψία. Μερικές φορές είναι λάθος για άλλες νευρολογικές διαταραχές, όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) και η νόσος του Πάρκινσον.

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο σκληρού ατόμου;

Δεν υπάρχει θεραπεία για το SPS. Ωστόσο, υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες για να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας. Η θεραπεία μπορεί επίσης να σταματήσει την επιδείνωση της κατάστασης. Οι μυϊκοί σπασμοί και η δυσκαμψία μπορούν να αντιμετωπιστούν με ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα φάρμακα:

• Μπακλοφέν, μυοχαλαρωτικό.
• Βενζοδιαζεπίνες, όπως η διαζεπάμη (Valium) ή η κλοναζεπάμη (Klonopin). Αυτά τα φάρμακα χαλαρώνουν τους μυς σας και βοηθούν στο άγχος. Υψηλές δόσεις αυτών των φαρμάκων χρησιμοποιούνται συχνά για τη θεραπεία μυϊκών σπασμών.
• Γκαμπαπεντίνη είναι ένας τύπος φαρμάκου που χρησιμοποιείται για πόνο στα νεύρα και σπασμούς.
• Χαλαρωτικά μυών.
• Φάρμακα για τον πόνο.
• Tiagabine είναι ένα φάρμακο κατά της κατάσχεσης.

Μερικά άτομα με SPS έχουν επίσης υποστεί ανακούφιση από τα συμπτώματα με:

• Αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι η διαδικασία όπου τα κύτταρα αίματος και μυελού των οστών συλλέγονται και πολλαπλασιάζονται πριν μεταφερθούν πίσω στο σώμα σας. Πρόκειται για μια πειραματική θεραπεία που εξετάζεται μόνο μετά από αποτυχία άλλων θεραπειών.
• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη μπορεί να μειώσει τον αριθμό των αντισωμάτων που προσβάλλουν υγιείς ιστούς.
• Πλασμαφαίρεση είναι μια διαδικασία στην οποία το πλάσμα του αίματος σας ανταλλάσσεται με νέο πλάσμα για τη μείωση του αριθμού των αντισωμάτων στο σώμα.
• Άλλες ανοσοθεραπείες όπως το rituximab.

Τα αντικαταθλιπτικά, όπως οι εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs) μπορεί να βοηθήσουν στην κατάθλιψη και το άγχος. Οι Zoloft, Prozac και Paxil είναι από τις μάρκες που μπορεί να προτείνει ο γιατρός σας. Η εύρεση της σωστής επωνυμίας απαιτεί συχνά μια διαδικασία δοκιμής και σφάλματος.

Εκτός από τα φάρμακα, ο γιατρός σας μπορεί να σας παραπέμψει σε φυσιοθεραπευτή. Η φυσική θεραπεία από μόνη της δεν μπορεί να θεραπεύσει SPS. Ωστόσο, οι ασκήσεις μπορεί να σας βοηθήσουν σημαντικά:

• συναισθηματική ευεξία
• το περπάτημα
• ανεξαρτησία
• πόνος
• σταση του ΣΩΜΑΤΟΣ
• συνολική καθημερινή λειτουργία
• εύρος κίνησης

Ανάλογα με το πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματά σας, ο φυσιοθεραπευτής σας θα σας καθοδηγήσει σε ασκήσεις κινητικότητας και χαλάρωσης. Με τη βοήθεια του θεραπευτή σας, μπορείτε ακόμη και να εξασκηθείτε σε κάποιες κινήσεις στο σπίτι.

Ποιες είναι οι προοπτικές για το σύνδρομο δύσκαμπτων ατόμων;

Εάν ζείτε με αυτήν την κατάσταση, είστε πιο επιρρεπείς σε πτώσεις λόγω έλλειψης σταθερότητας και αντανακλαστικών. Αυτό μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο για σοβαρούς τραυματισμούς και ακόμη και μόνιμη αναπηρία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το SPS μπορεί να προχωρήσει και να εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματός σας.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το SPS. Ωστόσο, υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες για να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας. Η συνολική σας προοπτική εξαρτάται από το πόσο καλά λειτουργεί το πρόγραμμα θεραπείας σας.

Όλοι ανταποκρίνονται στη θεραπεία με διαφορετικό τρόπο. Μερικοί άνθρωποι ανταποκρίνονται καλά στα φάρμακα και στη φυσιοθεραπεία, ενώ άλλοι μπορεί να μην ανταποκρίνονται επίσης στη θεραπεία.

Συζητήστε τα συμπτώματά σας με το γιατρό σας. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να συζητήσετε τυχόν νέα συμπτώματα που αντιμετωπίζετε ή εάν δεν βλέπετε βελτιώσεις. Αυτές οι πληροφορίες μπορούν να τους βοηθήσουν να αποφασίσουν σχετικά με ένα πρόγραμμα θεραπείας που είναι καλύτερο για εσάς.