Συριγγομυελία

Περιεχόμενο

• Τι είναι η συριγγομυελία;
• Τι προκαλεί τη συριγγομυελία;
• Ποια είναι τα συμπτώματα της συριγγομυελίας;
• Πώς διαγιγνώσκεται η συριγγομυελία;
• Πώς αντιμετωπίζεται η συριγγομυελία;
• Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με συριγγομυελία;

Τι είναι η συριγγομυελία;

Η συριγγομυελία είναι μια σπάνια διαταραχή στην οποία σχηματίζεται κύστη γεμάτη με υγρό μέσα στον νωτιαίο μυελό σας. Αυτή η κύστη αναφέρεται ως syrinx.

Καθώς το syrinx διαστέλλεται και επιμηκύνεται με την πάροδο του χρόνου, συμπιέζει και καταστρέφει μέρος του νωτιαίου μυελού σας από το κέντρο του προς τα έξω.

Η βλάβη στον νωτιαίο μυελό που προκαλείται από σύριγγα μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα όπως προοδευτικός πόνος, δυσκαμψία και αδυναμία στο:

• πίσω
• ώμους
• όπλα
• πόδια

Τα άτομα με τη διαταραχή μπορεί να χάσουν την ικανότητα να αισθάνονται κρύο και πόνο κανονικά. Μερικά άτομα με αυτήν τη διαταραχή δεν θα έχουν συμπτώματα και δεν θα χρειαστούν θεραπεία. Για άλλους, η συριγγομυελία θα προκαλέσει συμπτώματα και επιπλοκές που επιδεινώνονται καθώς το syrinx επεκτείνεται.

Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση της πίεσης στον νωτιαίο μυελό σας. Η θεραπεία που σας προτείνει ο γιατρός σας θα εξαρτηθεί από την αιτία της συριγγομυελίας σας. Η παρακολούθηση μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι σημαντική επειδή η συριγγομυελία μπορεί να επανεμφανιστεί.

Τι προκαλεί τη συριγγομυελία;

Οι περισσότερες περιπτώσεις συριγγομυελίας προκαλούνται από δυσπλασία του εγκεφάλου που είναι γνωστή ως δυσπλασία Chiari τύπου 1 (CM1).

Το CM1 εμφανίζεται όταν ο εγκέφαλος ενώνει τον νωτιαίο μυελό. Σε αυτήν την παραμόρφωση, το εγκεφαλικό στέλεχος βρίσκεται χαμηλότερο από το κανονικό. Στο πίσω μέρος του εγκεφάλου βρίσκεται η παρεγκεφαλίδα. Συχνά με το CM1, οι βάσεις των λοβών της παρεγκεφαλίδας, ή οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές, προεξέχουν από το κρανίο και στο νωτιαίο κανάλι.

Η συριγγομυελία μπορεί να αναπτυχθεί ως επιπλοκή:

• τραύμα
• μηνιγγίτιδα
• αιμορραγία
• έναν όγκο
• αραχνοειδίτιδα

Η αραχνοειδίτιδα είναι μια προοδευτική φλεγμονώδης διαταραχή που επηρεάζει το αραχνοειδές, τη μεμβράνη που περιβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Μια πρωτογενής αραχνοειδής κύστη είναι παρούσα κατά τη γέννηση, αλλά μπορεί να χρειαστούν χρόνια για να εμφανιστούν τα συμπτώματα.

Ποια είναι τα συμπτώματα της συριγγομυελίας;

Τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής προκαλούνται από την πίεση που ασκεί το syrinx στον νωτιαίο μυελό και από τη βλάβη που ακολουθεί. Μπορούν να περιλαμβάνουν:

• μια προοδευτική αδυναμία και πόνο στην πλάτη, τους ώμους, τα χέρια ή τα πόδια
• αδυναμία να αισθανθείτε ζεστό ή κρύο
• απώλεια αίσθησης πόνου
• δυσκολία στο περπάτημα
• προβλήματα λειτουργίας του εντέρου και της ουροδόχου κύστης
• πόνος στο πρόσωπο και μούδιασμα
• καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης ή σκολίωση

Θα πρέπει να επισκεφτείτε το γιατρό σας εάν έχετε κάποιο από αυτά τα συμπτώματα. Εάν είχατε τραυματισμό στη σπονδυλική στήλη, είναι σημαντικό να προσέξετε αυτά τα συμπτώματα. Μπορεί να χρειαστούν μήνες ή και χρόνια μετά τον τραυματισμό σας για να αναπτυχθεί η συριγγομυελία.

Πώς διαγιγνώσκεται η συριγγομυελία;

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε συριγγομυελία, μπορεί να παραπεμφθείτε σε νευρολόγο, ειδικό για τη θεραπεία του νευρικού συστήματος.

Για τη διάγνωση της κατάστασής σας, ο νευρολόγος σας θα λάβει πρώτα το πλήρες ιατρικό σας ιστορικό. Θα πραγματοποιηθεί επίσης πλήρης φυσική εξέταση. Να είστε προετοιμασμένοι να ενημερώσετε τον νευρολόγο σας για τα συμπτώματά σας και για πόσο καιρό τα έχετε.

Εάν ο νευρολόγος σας πιστεύει ότι μπορεί να έχετε συριγγομυελία, θα διατάξει μια σάρωση μαγνητικής τομογραφίας για να αναζητήσει σύριγγα στον νωτιαίο μυελό σας. Η σάρωση μαγνητικής τομογραφίας είναι το πιο αξιόπιστο διαγνωστικό εργαλείο για τη συριγγομυελία και θεωρείται το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση της πάθησης.

Πώς αντιμετωπίζεται η συριγγομυελία;

Η θεραπεία εξαρτάται από την πρόοδο της διαταραχής και από το εάν αντιμετωπίζετε συμπτώματα που διαταράσσουν τη ζωή σας. Εάν δεν έχετε συμπτώματα ή ήπια συμπτώματα, μπορεί να μην χρειάζεστε θεραπεία. Ο νευρολόγος σας θα παρακολουθεί την εξέλιξη της διαταραχής.

Εάν τα συμπτώματά σας επηρεάζουν αρνητικά τη ζωή σας, ο νευρολόγος σας θα συστήσει φάρμακα ή χειρουργική επέμβαση.

Φάρμακα όπως η γκαμπαπεντίνη (Neurontin) μπορεί να βοηθήσουν στη μείωση της επώδυνης αίσθησης των ώμων και των βραχιόνων που συμβαίνει συχνά με τη συριγγομυελία.

Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι να διορθώσει την υποκείμενη αιτία του syrinx και να ανακουφίσει την πίεση στον νωτιαίο μυελό σας. Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης θα εξαρτηθεί από την αιτία της συριγγομυελίας σας.

Εάν έχετε CM1, ο χειρουργός σας μπορεί να προτείνει χειρουργική επέμβαση για να επεκτείνει τη βάση του κρανίου σας και την κάλυψη του εγκεφάλου σας. Αυτό θα αφαιρέσει την πίεση του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου σας. Η κανονική ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού πρέπει να αποκατασταθεί. Για τους περισσότερους ανθρώπους, αυτή η χειρουργική επέμβαση επιλύει τη συριγγομυελία τους.

Εάν έχετε όγκο ή οστική ανάπτυξη που προκαλεί συριγγομυελία, η αφαίρεση της ανάπτυξης συχνά επιλύει τη συριγγομυελία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο χειρουργός σας θα χρησιμοποιήσει ένα μικρό, εύκαμπτο σωλήνα που ονομάζεται shunt για να στραγγίσει το syrinx. Θα τοποθετήσουν την παράκαμψη στο syrinx για να αποστραγγίσουν την περίσσεια υγρού. Μερικές φορές ο χειρουργός μπορεί να αποστραγγίσει πλήρως το syrinx κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Εάν αυτό δεν είναι δυνατό, η παράκαμψη θα παραμείνει στη θέση της μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να σας συνταγογραφηθεί μια σειρά αντιβιοτικών για την πρόληψη επιπλοκών από τη μόλυνση. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει φυσική θεραπεία, η οποία μπορεί να βοηθήσει στην ενίσχυση των μυών στα άκρα που έχουν προοδευτική αδυναμία.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με συριγγομυελία;

Η προοπτική αυτών που υποβάλλονται σε θεραπεία και έχουν επιτυχή χειρουργική επέμβαση ποικίλλει. Η βλάβη στον νωτιαίο μυελό μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή ώστε να προκαλέσει μόνιμα νευρολογικά προβλήματα. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να παλεύουν με το περπάτημα ή να έχουν μόνιμη αδυναμία στα άκρα τους. Μετά τη θεραπεία του syrinx, η ελπίδα είναι ότι αυτές οι καταστάσεις θα βελτιωθούν αργά με τη φυσιοθεραπεία και το χρόνο.

Είναι σημαντικό να παρακολουθήσετε ραντεβού παρακολούθησης με το γιατρό σας. Θα χρειαστείτε περιοδικές σαρώσεις μαγνητικής τομογραφίας, επειδή η συριγγομυελία μπορεί να επανεμφανιστεί.