Οξεία ηπατική πορφυρία: Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας μου;

Περιεχόμενο

• Ενέσεις αιμίνης
• Ενδοφλέβια αιμίνη
• Ενδοφλέβια γλυκόζη
• Φλεβοτομία
• Αποφυγή ενεργοποιήσεων
• Αγωνιστές ορμονών που απελευθερώνουν γοναδοτροπίνη
• Νοσηλεία σε νοσοκομείο
• Διερεύνηση κλινικών δοκιμών

Η οξεία ηπατική πορφυρία (AHP) είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή που σχετίζεται με σοβαρό κοιλιακό άλγος και προβλήματα με το κεντρικό νευρικό σύστημα. Είναι μια περίπλοκη διαταραχή, αλλά υπάρχουν διαθέσιμες επιλογές θεραπείας. Υπάρχουν επίσης κλινικές δοκιμές για δυνητικά νέες θεραπείες στις οποίες θα μπορούσατε να συμμετάσχετε. Μάθετε για όλες τις επιλογές σας, ώστε να γνωρίζετε τις τελευταίες θεραπείες για το AHP.

Ενέσεις αιμίνης

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να μην παίρνετε αρκετή αίμη για να κάνετε αιμοσφαιρίνη και να μεταφέρετε ερυθρά αιμοσφαίρια σε όλο το σώμα σας. Το Hemin είναι μια συνθετική μορφή αίμης που μπορεί να ενεθεί εάν το σώμα σας παράγει πάρα πολλές πορφυρίνες. Οι ενέσεις αιμίνης μπορούν να ενισχύσουν την αιμοσφαιρίνη. Οι ενέσεις μπορούν επίσης να αυξήσουν τη μυοσφαιρίνη, η οποία βοηθά στη διατήρηση της καρδιάς και του νευρικού συστήματος.

Ενδοφλέβια αιμίνη

Το Hemin διατίθεται επίσης ενδοφλεβίως. Αυτή η θεραπεία πραγματοποιείται συνήθως σε νοσοκομείο μετά από επίθεση AHP. Σύμφωνα με το περιοδικό Clinical Advances in Αιματολογία και Ογκολογία, οι ασθενείς στο νοσοκομείο λαμβάνουν έως 4 χιλιοστόγραμμα ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους για τρεις έως τέσσερις ημέρες.

Η ενδοφλέβια αιμίνη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως προληπτικό μέτρο μία έως τέσσερις φορές το μήνα. Ο αιματολόγος σας μπορεί να παρέχει το IV στο γραφείο του.

Ενδοφλέβια γλυκόζη

Η λήψη αρκετών υδατανθράκων συμβάλλει επίσης στη διασφάλιση της λειτουργίας των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εάν έχετε χαμηλή γλυκόζη, ένα φυσικό συστατικό στους υδατάνθρακες, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να πάρετε γλυκόζη ενδοφλεβίως. Ηπιότερες περιπτώσεις χαμηλής γλυκόζης στο αίμα μπορούν να επιλυθούν με τη λήψη χαπιών σακχάρου.

Φλεβοτομία

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι θεραπείες αιμίνης μπορούν να αυξήσουν τα επίπεδα σιδήρου σας. Η υπερβολική ποσότητα σιδήρου μπορεί να προκαλέσει επιθέσεις. Στην περίπτωση του AHP, μια φλεβοτομή χρησιμοποιείται για την απομάκρυνση της περίσσειας σιδήρου. Η φλεβοτομία περιλαμβάνει την εξαγωγή του αίματός σας για την αφαίρεση επιβλαβών στοιχείων. Ο γιατρός σας θα πρέπει να παρακολουθεί τα επίπεδα σιδήρου σας με εξετάσεις αίματος για να βεβαιωθεί ότι δεν είναι πολύ υψηλά.

Αποφυγή ενεργοποιήσεων

Εκτός από τη θεραπεία των επιθέσεων AHP με αιμίνη και γλυκόζη, ο γιατρός σας θα σας ζητήσει επίσης να αποφύγετε την πρόκληση ενεργοποίησης ως μέρος του σχεδίου θεραπείας σας. Οι συνήθεις κανόνες ενεργοποίησης περιλαμβάνουν:

• κατανάλωση αλκοόλ
• δίαιτα ή νηστεία
• υπερβολική πρόσληψη σιδήρου από συμπληρώματα και τρόφιμα
• φάρμακα ορμονών
• λοιμώξεις
• κάπνισμα
• στρες
• έκθεση στον ήλιο

Αγωνιστές ορμονών που απελευθερώνουν γοναδοτροπίνη

Οι διακυμάνσεις των ορμονών κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως είναι συχνές αιτίες AHP στις γυναίκες. Παρόλο που οι διακυμάνσεις των ορμονών είναι αναπόφευκτες, ορισμένα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν εάν διαπιστώσετε ότι η περίοδος σας προκαλεί συχνά τις επιθέσεις AHP.

Η τροποποιημένη ισορροπία των ορμονών του φύλου, ιδιαίτερα η αυξημένη προγεστερόνη, σχετίζεται με επιθέσεις AHP. Οι προσβολές στις γυναίκες είναι πιο συχνές στην ωχρινή φάση του εμμηνορροϊκού κύκλου. Η ωχρινική φάση είναι η χρονική περίοδος μετά την ωορρηξία και πριν από την εμμηνόρροια.

Οι αγωνιστές ορμονών που απελευθερώνουν γοναδοτροπίνη μπορούν να βοηθήσουν σε αυτήν την περίπτωση. Ένα παράδειγμα είναι η οξική λευπρολίδη φαρμάκου (Lupron Depot).

Νοσηλεία σε νοσοκομείο

Η νοσηλεία είναι η τελευταία λύση για ανεξέλεγκτα συμπτώματα AHP. Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει νοσηλεία εάν εμφανίσετε συμπτώματα όπως:

• δυσκολίες στην αναπνοή
• αφυδάτωση
• υψηλή πίεση του αίματος
• επιληπτικές κρίσεις
• σοβαρός πόνος
• εμετος

Στο νοσοκομείο, ο γιατρός σας θα σας βοηθήσει να ελέγξετε αυτά τα συμπτώματα και να σας παρακολουθεί για επιπλοκές, όπως ηπατική βλάβη και νεφρική ανεπάρκεια. Οι επαναλαμβανόμενες επιθέσεις AHP μπορεί να οδηγήσουν σε χρόνιο πόνο με την πάροδο του χρόνου.

Διερεύνηση κλινικών δοκιμών

Χάρη στα προληπτικά μέτρα και τις γρήγορες θεραπείες για σχετικές επιθέσεις, οι προοπτικές για το AHP έχουν βελτιωθεί τις τελευταίες δεκαετίες. Ωστόσο, υπάρχουν πολλά που δεν γνωρίζουμε για τη διαταραχή. Επιπλοκές όπως ασθένειες του ήπατος και των νεφρών είναι πιθανές και μπορούν να οδηγήσουν σε μικρότερο προσδόκιμο ζωής και μειωμένη ποιότητα ζωής.

Όσον αφορά το πρόγραμμα θεραπείας σας, εξετάστε το ενδεχόμενο να μιλήσετε με το γιατρό σας σχετικά με κλινικές δοκιμές για θεραπείες AHP στην περιοχή σας. Ως συμμετέχων, μπορεί να είστε σε θέση να δοκιμάσετε επερχόμενες θεραπείες που μπορεί να βοηθήσουν την κατάστασή σας. Σε ευρύτερη κλίμακα, θα μπορούσατε να βοηθήσετε και άλλα άτομα με AHP.