Πνευμονική κυψελιδική πρωτεϊνοποίηση

Η πνευμονική κυψελιδική πρωτεϊνοποίηση (PAP) είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία ένας τύπος πρωτεΐνης συσσωρεύεται στους αερόσακους (κυψελίδες) των πνευμόνων, καθιστώντας δύσκολη την αναπνοή. Πνευμονικά μέσα που σχετίζονται με τους πνεύμονες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία του PAP είναι άγνωστη. Σε άλλα, συμβαίνει με πνευμονική λοίμωξη ή ανοσολογικό πρόβλημα. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί με καρκίνους του συστήματος αίματος και μετά από έκθεση σε υψηλά επίπεδα περιβαλλοντικών ουσιών, όπως πυριτία ή σκόνη αργιλίου.

Τα άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών επηρεάζονται συχνότερα. Το PAP παρατηρείται συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Μια μορφή της διαταραχής είναι παρούσα κατά τη γέννηση (συγγενής).

Τα συμπτώματα του PAP μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Δυσκολία στην αναπνοή
• Βήχας
• Κούραση
• Πυρετός, εάν υπάρχει λοίμωξη των πνευμόνων
• Γαλάζιο δέρμα (κυάνωση) σε σοβαρές περιπτώσεις
• Απώλεια βάρους

Μερικές φορές, δεν υπάρχουν συμπτώματα.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα ακούσει τους πνεύμονες με ένα στηθοσκόπιο και μπορεί να ακούσει κροτάλισμα (ράγες) στους πνεύμονες. Συχνά, η φυσική εξέταση είναι φυσιολογική.

Μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες δοκιμές:

• Βρογχοσκόπηση με αλατούχο πλύσιμο των πνευμόνων (πλύση)
• Ακτινογραφια θωρακος
• Αξονική τομογραφία στήθους
• Δοκιμές λειτουργίας πνευμόνων
• Ανοικτή βιοψία πνευμόνων (χειρουργική βιοψία)

Η θεραπεία περιλαμβάνει έκπλυση της πρωτεϊνικής ουσίας από τον πνεύμονα (πλύση ολόκληρου του πνεύμονα) κατά καιρούς. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να χρειάζονται μεταμόσχευση πνευμόνων. Συνιστάται επίσης η αποφυγή σκόνης που μπορεί να προκάλεσε την κατάσταση.

Μια άλλη θεραπεία που μπορεί να δοκιμαστεί είναι ένα φάρμακο που διεγείρει το αίμα που ονομάζεται παράγοντας διέγερσης αποικίας κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων (GM-CSF), το οποίο λείπει σε ορισμένα άτομα με κυψελιδική πρωτεϊνοποίηση.

Αυτοί οι πόροι μπορούν να παρέχουν περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το PAP:

• Εθνικός Οργανισμός για Σπάνιες Διαταραχές - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Ίδρυμα PAP - www.papfoundation.org

Μερικά άτομα με PAP μπαίνουν σε ύφεση. Άλλοι έχουν μείωση της πνευμονικής λοίμωξης (αναπνευστική ανεπάρκεια) που επιδεινώνεται και μπορεί να χρειαστούν μεταμόσχευση πνευμόνων.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανίσετε σοβαρά συμπτώματα αναπνοής. Δύσπνοια που επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου μπορεί να σηματοδοτεί ότι η κατάστασή σας εξελίσσεται σε ιατρικό επείγον.

ΧΥΛΟΣ; Κυψελιδική πρωτεϊνοποίηση; Πνευμονική κυψελιδική φωσφολιποπρωτεϊνοποίηση; Φωσφολιπίδωση κυψελιδικής λιποπρωτεΐνης

• Διάμεση πνευμονοπάθεια - ενήλικες - απόρριψη

• Αναπνευστικό σύστημα

Levine SM. Διαταραχές κυψελιδικής πλήρωσης. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Σύνδρομο πνευμονικής κυψελιδικής πρωτεϊνοποίησης. Σε: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Το εγχειρίδιο της αναπνευστικής ιατρικής των Murray και Nadel. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 70