Σύνδρομο Klippel-Trenaunay

Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay (KTS) είναι μια σπάνια κατάσταση που συνήθως υπάρχει κατά τη γέννηση. Το σύνδρομο συχνά περιλαμβάνει λεκέδες κρασιού στο λιμάνι, υπερβολική ανάπτυξη οστών και μαλακού ιστού και κιρσούς.

Οι περισσότερες περιπτώσεις KTS συμβαίνουν χωρίς σαφή λόγο. Ωστόσο, μερικές περιπτώσεις πιστεύεται ότι μεταδίδονται από οικογένειες (κληρονομικές).

Τα συμπτώματα του KTS περιλαμβάνουν:

• Πολλοί λεκέδες κρασιού στο λιμάνι ή άλλα προβλήματα στα αιμοφόρα αγγεία, συμπεριλαμβανομένων των σκούρων κηλίδων στο δέρμα
• Κιρσώδεις φλέβες (μπορεί να παρατηρηθούν στην αρχή της βρεφικής ηλικίας, αλλά είναι πιο πιθανό να παρατηρηθούν αργότερα στην παιδική ηλικία ή στην εφηβεία)
• Ασταθές βάδισμα λόγω διαφοράς μήκους άκρου (το εμπλεκόμενο άκρο είναι μεγαλύτερο)
• Πόνος στα οστά, στη φλέβα ή στα νεύρα

Άλλα πιθανά συμπτώματα:

• Αιμορραγία από το ορθό
• Αίμα στα ούρα

Τα άτομα με αυτήν την πάθηση μπορεί να έχουν υπερβολική ανάπτυξη οστών και μαλακού ιστού. Αυτό συμβαίνει πιο συχνά στα πόδια, αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει τα χέρια, το πρόσωπο, το κεφάλι ή τα εσωτερικά όργανα.

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορες τεχνικές απεικόνισης για να ανακαλυφθεί οποιαδήποτε αλλαγή στις δομές του σώματος λόγω αυτής της κατάστασης. Αυτά βοηθούν επίσης στην απόφαση του σχεδίου θεραπείας. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• MRA
• Θεραπεία ενδοσκοπικής θερμικής αφαίρεσης
• Ακτινογραφίες
• Αξονική τομογραφία ή αξονική τομογραφία
• Μαγνητική τομογραφία
• Έγχρωμη διπλή υπερηχογραφία

Ο υπέρηχος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της πάθησης.

Οι ακόλουθοι οργανισμοί παρέχουν περαιτέρω πληροφορίες για το KTS:

• Η ομάδα υποστήριξης του συνδρόμου Klippel-Trenaunay - k-t.org
• Ίδρυμα αγγειακών γενεθλίων - www.birthmark.org

Τα περισσότερα άτομα με KTS τα πάνε καλά, αν και η κατάσταση μπορεί να επηρεάσει την εμφάνισή τους. Μερικοί άνθρωποι έχουν ψυχολογικά προβλήματα από την πάθηση.

Μπορεί μερικές φορές να υπάρχουν ανώμαλα αιμοφόρα αγγεία στην κοιλιά, τα οποία μπορεί να χρειαστεί να αξιολογηθούν.

Σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Αγγειο-οστεοϋπερτροφία; Hemangiectasia hypertrophicans; Nevus verucosus hypertrophicans; Τριχοειδής-λεμφικο-φλεβική δυσπλασία (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Αγγειακές ανωμαλίες. Σε: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Πλαστική χειρουργική: Τόμος 3: Κρανιοπροσωπική, χειρουργική κεφαλής και λαιμού και παιδιατρική πλαστική χειρουργική. 4η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 39

Ιστοσελίδα της ομάδας υποστήριξης K-T. Οδηγίες κλινικής πρακτικής για το Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Ενημερώθηκε στις 6 Ιανουαρίου 2016. Πρόσβαση στις 5 Νοεμβρίου 2019.

Longman RE. Σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber. Σε: Copel JA, D'Alton ME, Feltovich H, et al, eds. Μαιευτική απεικόνιση. 2η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 131

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Αγγειακές ανωμαλίες. Σε: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Ο Άτλας της Παιδιατρικής Φυσικής Διάγνωσης του Zitelli και του Davis. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 10