Νόσος του Addison

Η νόσος του Addison είναι μια διαταραχή που εμφανίζεται όταν τα επινεφρίδια δεν παράγουν αρκετές ορμόνες.

Τα επινεφρίδια είναι μικρά όργανα που απελευθερώνουν ορμόνες που βρίσκονται πάνω από κάθε νεφρό. Αποτελούνται από ένα εξωτερικό τμήμα, που ονομάζεται φλοιός, και ένα εσωτερικό τμήμα, που ονομάζεται μυελό.

Ο φλοιός παράγει 3 ορμόνες:

• Οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες (όπως η κορτιζόλη) διατηρούν τον έλεγχο του σακχάρου (γλυκόζη), μειώνουν (καταστέλλουν) την ανοσοαπόκριση και βοηθούν το σώμα να ανταποκριθεί στο άγχος.
• Οι ορυκτοκορτικοειδείς ορμόνες (όπως η αλδοστερόνη) ρυθμίζουν την ισορροπία νατρίου, νερού και καλίου.
• Οι σεξουαλικές ορμόνες, ανδρογόνα (αρσενικά) και οιστρογόνα (γυναίκες), επηρεάζουν τη σεξουαλική ανάπτυξη και τη σεξουαλική ορμή.

Η νόσος του Addison οφείλεται σε βλάβη του επινεφριδιακού φλοιού. Η βλάβη προκαλεί τον φλοιό να παράγει επίπεδα ορμονών που είναι πολύ χαμηλά.

Αυτή η ζημιά μπορεί να προκληθεί από τα ακόλουθα:

• Το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος στα επινεφρίδια (αυτοάνοση ασθένεια)
• Λοιμώξεις όπως φυματίωση, HIV ή μυκητιασικές λοιμώξεις
• Αιμορραγία στα επινεφρίδια
• Όγκοι

Οι παράγοντες κινδύνου για τον αυτοάνοσο τύπο νόσου του Addison περιλαμβάνουν άλλες αυτοάνοσες ασθένειες:

• Οίδημα (φλεγμονή) του θυρεοειδούς αδένα που συχνά οδηγεί σε μειωμένη λειτουργία του θυρεοειδούς (χρόνια θυρεοειδίτιδα)
• Ο θυρεοειδής αδένας παράγει πάρα πολύ θυρεοειδή ορμόνη (υπερδραστικός θυρεοειδής, νόσος Graves)
• Κνησμώδες εξάνθημα με προσκρούσεις και φουσκάλες (δερματίτιδα herpetiformis)
• Οι παραθυρεοειδείς αδένες στο λαιμό δεν παράγουν αρκετή παραθυρεοειδή ορμόνη (υποπαραθυρεοειδισμός)
• Η υπόφυση δεν παράγει φυσιολογικές ποσότητες ορισμένων ή όλων των ορμονών της (υπο-υποταρατισμός)
• Αυτοάνοση διαταραχή που επηρεάζει τα νεύρα και τους μυς που ελέγχουν (μυασθένεια gravis)
• Το σώμα δεν έχει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια (κακοήθης αναιμία)
• Οι όρχεις δεν μπορούν να παράγουν σπέρμα ή ανδρικές ορμόνες (αποτυχία των όρχεων)
• Διαβήτης τύπου Ι
• Απώλεια καφέ χρώματος (χρωστική) από περιοχές του δέρματος (λεύκη)

Ορισμένα σπάνια γενετικά ελαττώματα μπορεί επίσης να προκαλέσουν ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Τα συμπτώματα της νόσου του Addison μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Κοιλιακό άλγος
• Χρόνια διάρροια, ναυτία και έμετος
  
• Σκούρο δέρμα
• Αφυδάτωση
• Ζάλη όταν σηκώνεστε
• Πυρετός χαμηλού βαθμού
• Χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα
• Χαμηλή πίεση αίματος
• Ακραία αδυναμία, κόπωση και αργή, αργή κίνηση
• Σκούρο δέρμα στο εσωτερικό των μάγουλων και των χειλιών (στοματικός βλεννογόνος)
• Λαχτάρα αλατιού (τρώει φαγητό με πολύ αλάτι)
• Απώλεια βάρους με μειωμένη όρεξη

Τα συμπτώματα ενδέχεται να μην υπάρχουν συνεχώς. Πολλοί άνθρωποι έχουν μερικά ή όλα αυτά τα συμπτώματα όταν έχουν λοίμωξη ή άλλο άγχος στο σώμα. Άλλες φορές, δεν έχουν συμπτώματα.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματα.

Οι αιματολογικές εξετάσεις πιθανόν να παραγγελθούν και μπορεί να δείξουν:

• Αυξημένο κάλιο
• Χαμηλή αρτηριακή πίεση, ειδικά με αλλαγή στη θέση του σώματος
• Χαμηλό επίπεδο κορτιζόλης
• Χαμηλό επίπεδο νατρίου
• Χαμηλό pH
• Κανονικά επίπεδα τεστοστερόνης και οιστρογόνων, αλλά χαμηλά επίπεδα DHEA
• Υψηλός αριθμός ηωσινόφιλων

Μπορούν να παραγγελθούν επιπλέον εργαστηριακές δοκιμές.

Άλλες δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακή ακτινογραφία
• Κοιλιακή αξονική τομογραφία
• Δοκιμή διέγερσης Cosyntropin (ACTH)

Η θεραπεία με αντικαταστατικά κορτικοστεροειδή και ορυκτοκορτικοειδή θα ελέγξει τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας. Αυτά τα φάρμακα συνήθως πρέπει να λαμβάνονται για όλη τη ζωή.

Ποτέ μην παραλείπετε τις δόσεις του φαρμάκου σας για αυτήν την πάθηση επειδή μπορεί να εμφανιστούν απειλητικές για τη ζωή αντιδράσεις.

Ο πάροχός σας μπορεί να σας πει να αυξήσετε τη δόση σας για μικρό χρονικό διάστημα λόγω:

• Μόλυνση
• Βλάβη
• Στρες
• Χειρουργική επέμβαση

Κατά τη διάρκεια μιας ακραίας μορφής ανεπάρκειας επινεφριδίων, που ονομάζεται κρίση επινεφριδίων, πρέπει να κάνετε ένεση υδροκορτιζόνης αμέσως. Συνήθως απαιτείται επίσης θεραπεία για χαμηλή αρτηριακή πίεση.

Μερικά άτομα με νόσο του Addison διδάσκονται να κάνουν μια ένεση έκτακτης ανάγκης υδροκορτιζόνης σε καταστάσεις άγχους. Να έχετε πάντα ιατρική ταυτότητα (κάρτα, βραχιόλι ή κολιέ) που να λέει ότι έχετε επινεφρική ανεπάρκεια. Η ταυτότητα πρέπει επίσης να αναφέρει τον τύπο φαρμάκου και τη δοσολογία που χρειάζεστε σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης.

Με την ορμονική θεραπεία, πολλά άτομα με νόσο του Addison είναι σε θέση να ζήσουν μια σχεδόν φυσιολογική ζωή.

Επιπλοκές μπορεί να προκύψουν εάν πάρετε πολύ λίγη ή υπερβολική ορμόνη επινεφριδίων.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν:

• Δεν μπορείτε να διατηρήσετε το φάρμακο σας κάτω από εμετό.
• Έχετε άγχος όπως λοίμωξη, τραυματισμός, τραύμα ή αφυδάτωση. Ίσως χρειαστεί να προσαρμόσετε το φάρμακό σας.
• Το βάρος σας αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου.
• Οι αστράγαλοί σας αρχίζουν να διογκώνονται.
• Αναπτύσσετε νέα συμπτώματα.
• Κατά τη θεραπεία, αναπτύσσετε σημάδια μιας διαταραχής που ονομάζεται σύνδρομο Cushing

Εάν έχετε συμπτώματα κρίσης των επινεφριδίων, κάντε στον εαυτό σας μια ένεση έκτακτης ανάγκης του συνταγογραφούμενου φαρμάκου σας. Εάν δεν είναι διαθέσιμο, μεταβείτε στην πλησιέστερη αίθουσα έκτακτης ανάγκης ή καλέστε το 911.

Τα συμπτώματα της κρίσης των επινεφριδίων περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακό άλγος
• Δυσκολία αναπνοής
• Ζάλη ή ζάλη
• Χαμηλή πίεση αίματος
• Μειωμένο επίπεδο συνείδησης

Επινεφριδιακή υπολειτουργία; Χρόνια αδρενοκορτική ανεπάρκεια Πρωτογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων

• Ενδοκρινείς αδένες

Barthel Α, Benker G, Berens Κ, et αϊ. Μια ενημέρωση για τη νόσο του Addison. Exp Clin Ενδοκρινόλη Διαβήτης. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio Β, Arlt W, et αϊ. Διάγνωση και θεραπεία πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας: μια οδηγία κλινικής πρακτικής ενδοκρινικής κοινωνίας. J Clin Ενδοκρινόλη Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Φλοιός επινεφριδίων. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 25η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 227.