Σύνδρομο εκτοπικού Cushing

Το σύνδρομο Ectopic Cushing είναι μια μορφή συνδρόμου Cushing στην οποία ένας όγκος έξω από την υπόφυση παράγει μια ορμόνη που ονομάζεται αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH).

Το σύνδρομο Cushing είναι μια διαταραχή που εμφανίζεται όταν το σώμα σας έχει υψηλότερο από το φυσιολογικό επίπεδο της ορμόνης κορτιζόλης. Αυτή η ορμόνη παράγεται στα επινεφρίδια. Η υπερβολική κορτιζόλη μπορεί να οφείλεται σε διάφορα προβλήματα. Μία από τις αιτίες είναι εάν υπάρχει υπερβολική ποσότητα ορμόνης ACTH στο αίμα. Το ACTH παράγεται συνήθως από την υπόφυση σε μικρές ποσότητες και στη συνέχεια σηματοδοτεί τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη. Μερικές φορές άλλα κύτταρα εκτός της υπόφυσης μπορούν να παράγουν μεγάλες ποσότητες ACTH. Αυτό ονομάζεται σύνδρομο έκτοπου Cushing. Εκτοπικό σημαίνει ότι κάτι συμβαίνει σε ανώμαλη θέση στο σώμα.

Το σύνδρομο Ectopic Cushing προκαλείται από όγκους που απελευθερώνουν ACTH. Οι όγκοι που μπορούν, σε σπάνιες περιπτώσεις, να απελευθερώσουν το ACTH περιλαμβάνουν:

• Καλοήθεις καρκινοειδείς όγκοι του πνεύμονα
• Όγκοι νησιωτικών κυττάρων του παγκρέατος
• Μυελώδες καρκίνωμα του θυρεοειδούς
• Μικροκυτταρικοί όγκοι του πνεύμονα
• Όγκοι του θύμου αδένα

Το σύνδρομο Ectopic Cushing μπορεί να προκαλέσει πολλά διαφορετικά συμπτώματα. Μερικοί άνθρωποι έχουν πολλά συμπτώματα, ενώ άλλοι έχουν μόνο μερικά. Τα περισσότερα άτομα με οποιοδήποτε σύνδρομο Cushing έχουν:

• Στρογγυλό, κόκκινο και πλήρες πρόσωπο (φεγγάρι)
• Αργός ρυθμός ανάπτυξης στα παιδιά
• Αύξηση βάρους με συσσώρευση λίπους στον κορμό, αλλά απώλεια λίπους από τα χέρια, τα πόδια και τους γλουτούς (κεντρική παχυσαρκία)

Αλλαγές στο δέρμα που παρατηρούνται συχνά:

• Λοιμώξεις του δέρματος
• Μωβ ραγάδες (1/2 ίντσας 1 εκατοστό ή περισσότερο πλάτος) που ονομάζονται ραβδώσεις στο δέρμα της κοιλιάς, των μηρών, των άνω βραχιόνων και του μαστού
• Λεπτό δέρμα με εύκολο μώλωπες

Οι αλλαγές μυών και οστών περιλαμβάνουν:

• Πόνος στην πλάτη, που εμφανίζεται με δραστηριότητες ρουτίνας
• Οστικός πόνος ή ευαισθησία
• Συλλογή λίπους μεταξύ των ώμων και πάνω από το κολάρο
• Κατάγματα πλευρών και σπονδυλικής στήλης που προκαλούνται από αραίωση των οστών
• Αδύναμοι μύες, ειδικά των γοφών και των ώμων

Τα προβλήματα σε όλο το σώμα (συστημικά) μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Σακχαρώδης διαβήτης τύπου 2
• Υψηλή πίεση του αίματος
• Υψηλή χοληστερόλη και τριγλυκερίδια
  

Οι γυναίκες μπορεί να έχουν:

• Υπερβολική ανάπτυξη μαλλιών στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά και τους μηρούς
• Περίοδοι που γίνονται ακανόνιστες ή σταματούν

Οι άνδρες μπορεί να έχουν:

• Μειωμένη ή καθόλου επιθυμία για σεξ
• Ανικανότητα

Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν περιλαμβάνουν:

• Ψυχικές αλλαγές, όπως κατάθλιψη, άγχος ή αλλαγές στη συμπεριφορά
• Κούραση
• Πονοκέφαλο
• Αυξημένη δίψα και ούρηση

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας.

Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Δείγμα ούρων 24 ωρών για τη μέτρηση των επιπέδων κορτιζόλης και κρεατινίνης
• Δοκιμές αίματος για τον έλεγχο των επιπέδων ACTH, κορτιζόλης και καλίου (συχνά πολύ χαμηλά στο σύνδρομο έκτοπης Cushing)
• Δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης (τόσο υψηλή όσο και χαμηλή δόση)
• Δειγματοληψία κατώτερου πέτρου (ειδική δοκιμή που μετρά ACTH από φλέβες κοντά στον εγκέφαλο και στο στήθος)
• Γλυκόζη νηστείας
• Μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφία αξονική τομογραφία για να εντοπιστεί ο όγκος (μερικές φορές μπορεί να χρειαστούν σαρώσεις πυρηνικής ιατρικής)

Η καλύτερη θεραπεία για το σύνδρομο έκτοπου Cushing είναι η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου. Η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως δυνατή όταν ο όγκος είναι μη καρκινικός (καλοήθης).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο όγκος είναι καρκινικός και εξαπλώνεται σε άλλες περιοχές του σώματος πριν ο γιατρός να ανακαλύψει το πρόβλημα με την παραγωγή κορτιζόλης. Η χειρουργική επέμβαση ενδέχεται να μην είναι δυνατή σε αυτές τις περιπτώσεις. Αλλά ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα για τον αποκλεισμό της παραγωγής κορτιζόλης.

Μερικές φορές απαιτείται απομάκρυνση και των δύο επινεφριδίων, εάν ο όγκος δεν μπορεί να βρεθεί και τα φάρμακα δεν εμποδίζουν πλήρως την παραγωγή κορτιζόλης.

Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ανάρρωση. Υπάρχει όμως η πιθανότητα να επανέλθει ο όγκος.

Ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί ή να επιστρέψει μετά τη χειρουργική επέμβαση. Ένα υψηλό επίπεδο κορτιζόλης μπορεί να συνεχιστεί.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα του συνδρόμου Cushing.

Η έγκαιρη θεραπεία των όγκων μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο σε ορισμένες περιπτώσεις. Πολλές περιπτώσεις δεν μπορούν να προληφθούν.

Σύνδρομο Cushing - έκτοπη; Σύνδρομο έκτοπου ACTH

• Ενδοκρινείς αδένες

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Θεραπεία του συνδρόμου Cushing: μια οδηγία κλινικής πρακτικής ενδοκρινικής κοινωνίας. J Clin Ενδοκρινόλη Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Ο φλοιός των επινεφριδίων. Σε: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Εγχειρίδιο Williams ενδοκρινολογίας. 13η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 15