Paget νόσος του οστού

Η νόσος του Paget είναι μια διαταραχή που περιλαμβάνει ανώμαλη καταστροφή των οστών και αναγέννηση. Αυτό οδηγεί σε παραμόρφωση των προσβεβλημένων οστών.

Η αιτία της νόσου Paget είναι άγνωστη. Μπορεί να οφείλεται σε γενετικούς παράγοντες, αλλά επίσης μπορεί να οφείλεται σε ιογενή λοίμωξη νωρίς στη ζωή.

Η ασθένεια εμφανίζεται παγκοσμίως, αλλά είναι πιο συχνή στην Ευρώπη, την Αυστραλία και τη Νέα Ζηλανδία. Η ασθένεια έχει γίνει πολύ λιγότερο συχνή τα τελευταία 50 χρόνια.

Σε άτομα με νόσο Paget, υπάρχει μια ανώμαλη διάσπαση του οστικού ιστού σε συγκεκριμένες περιοχές. Αυτό ακολουθείται από μη φυσιολογικό σχηματισμό οστού. Η νέα περιοχή των οστών είναι μεγαλύτερη, αλλά ασθενέστερη. Το νέο οστό είναι επίσης γεμάτο με νέα αιμοφόρα αγγεία.

Το προσβεβλημένο οστό μπορεί να βρίσκεται μόνο σε μία ή δύο περιοχές του σκελετού, ή σε πολλά διαφορετικά οστά στο σώμα. Συχνά περιλαμβάνει οστά των χεριών, των λαιμών, των ποδιών, της λεκάνης, της σπονδυλικής στήλης και του κρανίου.

Τα περισσότερα άτομα με πάθηση δεν έχουν συμπτώματα. Η νόσος του Paget διαγιγνώσκεται συχνά όταν γίνεται ακτινογραφία για άλλο λόγο. Μπορεί επίσης να ανακαλυφθεί όταν προσπαθείτε να βρείτε την αιτία των υψηλών επιπέδων ασβεστίου στο αίμα.

Εάν συμβούν, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πόνος στα οστά, πόνος στις αρθρώσεις ή δυσκαμψία και πόνος στον αυχένα (ο πόνος μπορεί να είναι σοβαρός και να εμφανίζεται τις περισσότερες φορές)
• Κάμψη των ποδιών και άλλες ορατές παραμορφώσεις
• Διευρυμένες παραμορφώσεις κεφαλής και κρανίου
• Κάταγμα
• Πονοκέφαλο
• Απώλεια ακοής
• Μειωμένο ύψος
• Ζεστό δέρμα πάνω από το προσβεβλημένο οστό

Οι δοκιμές που μπορεί να υποδηλώνουν ασθένεια Paget περιλαμβάνουν:

• Σάρωση οστών
• Ακτινογραφία οστών
• Αυξημένοι δείκτες διάσπασης των οστών (για παράδειγμα, Ν-τελοπεπτίδιο)

Αυτή η ασθένεια μπορεί επίσης να επηρεάσει τα αποτελέσματα των ακόλουθων εξετάσεων:

• Αλκαλική φωσφατάση (ALP), ειδικό για τα οστά ισοένζυμα
• Ασβέστιο ορού

Δεν χρειάζεται να αντιμετωπίζονται όλα τα άτομα με νόσο Paget. Άτομα που μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία περιλαμβάνουν εκείνα που:

• Έχετε μόνο ελαφρώς ανώμαλες εξετάσεις αίματος
• Δεν έχετε συμπτώματα και καμία ένδειξη ενεργού νόσου

Η νόσος του Paget αντιμετωπίζεται συνήθως όταν:

• Ορισμένα οστά, όπως οστά που φέρουν βάρος, εμπλέκονται και ο κίνδυνος κατάγματος είναι υψηλότερος.
• Οι αλλαγές των οστών επιδεινώνονται γρήγορα (η θεραπεία μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο κατάγματος).
• Υπάρχουν οστικές παραμορφώσεις.
• Ένα άτομο έχει πόνο ή άλλα συμπτώματα.
• Το κρανίο επηρεάζεται. (Αυτό αποτρέπει την απώλεια ακοής.)
• Τα επίπεδα ασβεστίου είναι αυξημένα και προκαλούν συμπτώματα.

Η φαρμακευτική θεραπεία βοηθά στην πρόληψη της περαιτέρω διάσπασης και σχηματισμού των οστών. Επί του παρόντος, υπάρχουν πολλές κατηγορίες φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου Paget. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Διφωσφονικά: Αυτά τα φάρμακα είναι η πρώτη θεραπεία και βοηθούν στη μείωση της αναδιαμόρφωσης των οστών. Τα φάρμακα λαμβάνονται συνήθως από το στόμα, αλλά μπορούν επίσης να χορηγηθούν μέσω φλέβας (ενδοφλεβίως).
• Καλσιτονίνη: Αυτή η ορμόνη εμπλέκεται στον μεταβολισμό των οστών. Μπορεί να χορηγηθεί ως ρινικό σπρέι (Miacalcin) ή ως ένεση κάτω από το δέρμα (Calcimar ή Mithracin).

Ακεταμινοφαίνη (Tylenol) ή μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) μπορεί επίσης να χορηγηθούν για πόνο. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί ορθοπεδική χειρουργική επέμβαση για να διορθωθεί μια παραμόρφωση ή κάταγμα.

Άτομα με αυτή την πάθηση μπορεί να επωφεληθούν από τη συμμετοχή σε ομάδες υποστήριξης για άτομα με παρόμοιες εμπειρίες.

Τις περισσότερες φορές, η κατάσταση μπορεί να ελεγχθεί με φάρμακα. Ένας μικρός αριθμός ανθρώπων μπορεί να αναπτύξει καρκίνο του οστού που ονομάζεται οστεοσάρκωμα. Μερικοί άνθρωποι θα χρειαστούν χειρουργική επέμβαση αντικατάστασης.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κατάγματα οστών
• Κώφωση
• Παραμορφώσεις
• Συγκοπή
• Υπερασβεστιαιμία
• Παραπληγία
• Σπονδυλική στένωση

Καλέστε τον γιατρό σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα της νόσου Paget.

Οστείτιδα deformans

• ακτινογραφία

Ralston SH. Paget νόσος των οστών. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 233.

Τραγουδιστής FR. Η ασθένεια των οστών του Paget. Σε: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ενδοκρινολογία: Ενήλικες και Παιδιατρική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 72.