Σκληρόδερμα

Το σκληρόδερμα είναι μια ασθένεια που περιλαμβάνει τη συσσώρευση ιστού που μοιάζει με ουλή στο δέρμα και αλλού στο σώμα. Βλάπτει επίσης τα κύτταρα που ευθυγραμμίζουν τα τοιχώματα των μικρών αρτηριών.

Το σκληρόδερμα είναι ένας τύπος αυτοάνοσης διαταραχής. Σε αυτήν την κατάσταση, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος και βλάπτει τον υγιή ιστό του σώματος.

Η αιτία του σκληρόδερμα είναι άγνωστη. Η συσσώρευση μιας ουσίας που ονομάζεται κολλαγόνο στο δέρμα και σε άλλα όργανα οδηγεί στα συμπτώματα της νόσου.

Η ασθένεια συχνά προσβάλλει άτομα ηλικίας 30 έως 50 ετών. Οι γυναίκες πάσχουν από σκληρόδερμα συχνότερα από τους άνδρες. Μερικά άτομα με σκληρόδερμα έχουν ιστορικό ότι βρίσκονται γύρω από τη σκόνη διοξειδίου του πυριτίου και το χλωριούχο πολυβινύλιο, αλλά τα περισσότερα όχι.

Διαδεδομένο σκληρόδερμα μπορεί να εμφανιστεί με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και της πολυμυοσίτιδας. Αυτές οι περιπτώσεις αναφέρονται ως αδιαφοροποίητη νόσος του συνδετικού ιστού ή σύνδρομο αλληλεπικάλυψης.

Μερικοί τύποι σκληροδερμάτων επηρεάζουν μόνο το δέρμα, ενώ άλλοι επηρεάζουν ολόκληρο το σώμα.

• Εντοπισμένο σκληρόδερμα, (επίσης ονομάζεται μορφέα) - Συχνά επηρεάζει μόνο το δέρμα στο στήθος, την κοιλιά ή το άκρο, αλλά όχι συνήθως στα χέρια και το πρόσωπο. Η μορφία αναπτύσσεται αργά και σπάνια εξαπλώνεται στο σώμα ή προκαλεί σοβαρά προβλήματα όπως βλάβη στο εσωτερικό οργάνου.
• Συστημικό σκληρόδερμα ή σκλήρυνση - Μπορεί να επηρεάσει μεγάλες περιοχές του δέρματος και των οργάνων όπως η καρδιά, οι πνεύμονες ή τα νεφρά. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι, περιορισμένη ασθένεια (σύνδρομο CREST) ​​και διάχυτη ασθένεια.

Τα σημάδια του δέρματος του σκληρόδερμα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δάχτυλα ή δάχτυλα που γίνονται μπλε ή άσπρα σε απόκριση σε κρύες θερμοκρασίες (φαινόμενο Raynaud)
• Σκληρότητα και σφίξιμο του δέρματος των δακτύλων, των χεριών, του αντιβράχιου και του προσώπου
• Απώλεια μαλλιών
• Δέρμα που είναι πιο σκούρο ή ελαφρύτερο από το κανονικό
• Μικρά λευκά κομμάτια ασβεστίου κάτω από το δέρμα που μερικές φορές εκρέουν μια λευκή ουσία που μοιάζει με οδοντόκρεμα
• Πληγές (έλκη) στα δάχτυλα ή στα δάχτυλα των ποδιών
• Σφιχτό και μοσχοειδές δέρμα στο πρόσωπο
• Telangiectasias, που είναι μικρά, διευρυμένα αιμοφόρα αγγεία ορατά κάτω από την επιφάνεια στο πρόσωπο ή στην άκρη των νυχιών

Τα συμπτώματα των οστών και των μυών μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πόνος στις αρθρώσεις, δυσκαμψία και πρήξιμο, με αποτέλεσμα την απώλεια κίνησης. Τα χέρια συχνά εμπλέκονται λόγω ίνωσης γύρω από τον ιστό και τους τένοντες.
• Μούδιασμα και πόνος στα πόδια.

Τα προβλήματα αναπνοής μπορεί να προκύψουν από ουλές στους πνεύμονες και μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ξηρός βήχας
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Συριγμός
• Αυξημένος κίνδυνος καρκίνου του πνεύμονα

Τα προβλήματα του πεπτικού συστήματος μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στην κατάποση
• Οισοφαγική παλινδρόμηση ή καούρα
• Φούσκωμα μετά τα γεύματα
• Δυσκοιλιότητα
• Διάρροια
• Προβλήματα με τον έλεγχο των κοπράνων

Τα καρδιακά προβλήματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός
• Υγρό γύρω από την καρδιά
• Ίνωση στον καρδιακό μυ, μείωση της καρδιακής λειτουργίας

Τα νεφρικά και τα ουρογεννητικά προβλήματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας
• Στυτική δυσλειτουργία στους άνδρες
• Κολπική ξηρότητα στις γυναίκες

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια πλήρη φυσική εξέταση. Η εξέταση μπορεί να δείχνει:

• Σφιχτό, παχύ δέρμα στα δάχτυλα, στο πρόσωπο ή αλλού.
• Το δέρμα στην άκρη των νυχιών μπορεί να εξεταστεί με ένα αναμμένο μεγεθυντικό φακό για ανωμαλίες των μικρών αιμοφόρων αγγείων.
• Οι πνεύμονες, η καρδιά και η κοιλιά θα εξεταστούν για ανωμαλίες.

Η αρτηριακή σας πίεση θα ελεγχθεί. Το σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει στένωση των μικρών αιμοφόρων αγγείων στα νεφρά. Προβλήματα με τα νεφρά σας μπορεί να οδηγήσουν σε υψηλή αρτηριακή πίεση και να μειώσουν τη λειτουργία του νεφρού.

Οι εξετάσεις αίματος και ούρων μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πάνελ αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA)
• Δοκιμή αντισωμάτων Scleroderma
• ESR (ρυθμός sed)
• Ρευματοειδής παράγοντας
• Πλήρης μέτρηση αίματος
• Μεταβολικό πάνελ, συμπεριλαμβανομένης της κρεατινίνης
• Δοκιμές καρδιακών μυών
• Ουροανάλυση

Άλλες δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ακτινογραφια θωρακος
• Αξονική τομογραφία των πνευμόνων
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)
• Ηχοκαρδιογράφημα
• Δοκιμές για να δείτε πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονες και το γαστρεντερικό σας σωλήνα
• Βιοψία δέρματος

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το σκληρόδερμα. Ο πάροχός σας θα αξιολογήσει την έκταση της νόσου στο δέρμα, στους πνεύμονες, στα νεφρά, στην καρδιά και στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Άτομα με διάχυτη δερματική νόσο (και όχι περιορισμένη εμπλοκή του δέρματος) μπορεί να είναι πιο επιρρεπή σε προοδευτική και εσωτερική ασθένεια οργάνων. Αυτή η μορφή της νόσου ταξινομείται ως διάχυτη δερματική συστηματική σκλήρυνση (dcSSc). Οι θεραπείες σε όλο το σώμα (συστηματικές) χρησιμοποιούνται συχνότερα για αυτήν την ομάδα ασθενών.

Θα σας συνταγογραφηθούν φάρμακα και άλλες θεραπείες για τον έλεγχο των συμπτωμάτων σας και την πρόληψη επιπλοκών.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του προοδευτικού σκληρόδερμα περιλαμβάνουν:

• Κορτικοστεροειδή όπως πρεδνιζόνη. Ωστόσο, δεν συνιστώνται δόσεις άνω των 10 mg ανά ημέρα, επειδή υψηλότερες δόσεις μπορεί να προκαλέσουν νεφρική νόσο και υψηλή αρτηριακή πίεση.
• Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα όπως μυκοφαινολάτη, κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη ή μεθοτρεξάτη.
• Υδροξυχλωροκίνη για τη θεραπεία της αρθρίτιδας.

Μερικά άτομα με ταχέως προοδευτικό σκληρόδερμα μπορεί να είναι υποψήφια για αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων (HSCT). Αυτός ο τύπος θεραπείας πρέπει να πραγματοποιηθεί σε εξειδικευμένα κέντρα.

Άλλες θεραπείες για συγκεκριμένα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Θεραπείες για τη βελτίωση του φαινομένου Raynaud.
• Φάρμακα για καούρα ή προβλήματα κατάποσης, όπως η ομεπραζόλη.
• Φάρμακα για την αρτηριακή πίεση, όπως αναστολείς ACE, για υψηλή αρτηριακή πίεση ή νεφρικά προβλήματα.
• Φωτοθεραπεία για την ανακούφιση της πάχυνσης του δέρματος.
• Φάρμακα για τη βελτίωση της λειτουργίας των πνευμόνων, όπως το bosentan και το sildenafil.

Η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης φυσική θεραπεία επίσης.

Μερικοί άνθρωποι μπορούν να επωφεληθούν από τη συμμετοχή σε μια ομάδα υποστήριξης για άτομα με σκληρόδερμα.

Σε ορισμένα άτομα, τα συμπτώματα αναπτύσσονται γρήγορα για τα πρώτα χρόνια και συνεχίζουν να χειροτερεύουν. Ωστόσο, στους περισσότερους ανθρώπους, η ασθένεια επιδεινώνεται αργά.

Τα άτομα που έχουν μόνο δερματικά συμπτώματα έχουν καλύτερες προοπτικές. Διαδεδομένο (συστημικό) σκληρόδερμα μπορεί να οδηγήσει σε.

• Συγκοπή
• Ουλή των πνευμόνων, που ονομάζεται πνευμονική ίνωση
• Υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες (πνευμονική υπέρταση)
• Νεφρική ανεπάρκεια (νεφρική κρίση σκληροδερμίας)
• Προβλήματα στην απορρόφηση θρεπτικών συστατικών από τα τρόφιμα
• Καρκίνος

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανίσετε φαινόμενο Raynaud, προοδευτικό πάχυνση του δέρματος ή δυσκολία στην κατάποση.

Προοδευτική συστηματική σκλήρυνση; Συστημική σκλήρυνση; Περιορισμένο σκληροδερμία; Σύνδρομο CREST; Εντοπισμένο σκληρόδερμα; Morphea - γραμμικό; Το φαινόμενο του Raynaud - σκληρόδερμα

• Το φαινόμενο του Raynaud
• Σύνδρομο CREST
• Σκληροδραστικά
• Τελαγγειεκτασία

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et αϊ. Αποτέλεσμα της θεραπείας στην πρώιμη διάχυτη δερματική συστηματική σκλήρυνση: η ευρωπαϊκή μελέτη παρακολούθησης σκληροδερμάτων (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: θεραπεία. Σε: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Αποκατάσταση του χεριού και του άνω άκρου. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2021: κεφ. 92

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et αϊ. Μυελοαποθετική αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων για σοβαρό σκληρόδερμα. Ν Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Αιτιολογία και παθογένεση της συστηματικής σκλήρυνσης. Σε: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Το εγχειρίδιο Ρευματολογίας του Firestein and Kelly. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2021: κεφ. 88

Varga J. Συστημική σκλήρυνση (σκληρόδερμα). Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 251.