Σύνδρομο Felty

Το σύνδρομο Felty είναι μια διαταραχή που περιλαμβάνει ρευματοειδή αρθρίτιδα, πρησμένο σπλήνα, μειωμένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων και επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις. Είναι σπάνιο.

Η αιτία του συνδρόμου Felty είναι άγνωστη. Είναι πιο συχνό σε άτομα που είχαν ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA) για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα άτομα με αυτό το σύνδρομο κινδυνεύουν από λοίμωξη επειδή έχουν χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Γενική αίσθηση δυσφορίας (αδιαθεσία)
• Κούραση
• Αδυναμία στο πόδι ή στο χέρι
• Απώλεια όρεξης
• Αθέλητη απώλεια βάρους
• Έλκη στο δέρμα
• Οίδημα στις αρθρώσεις, δυσκαμψία, πόνος και παραμόρφωση
• Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις
• Κόκκινο μάτι με κάψιμο ή εκκένωση

Μια φυσική εξέταση θα δείξει:

• Πρησμένη σπλήνα
• Αρθρώσεις που εμφανίζουν σημάδια RA
• Πιθανώς διογκωμένο συκώτι και λεμφαδένες

Ένας πλήρης αριθμός αίματος (CBC) με διαφορικό θα δείξει χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ουδετερόφιλα. Σχεδόν όλα τα άτομα με σύνδρομο Felty έχουν θετική εξέταση για ρευματοειδή παράγοντα.

Ένας κοιλιακός υπέρηχος μπορεί να επιβεβαιώσει έναν πρησμένο σπλήνα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα άτομα που έχουν αυτό το σύνδρομο δεν λαμβάνουν συνιστώμενη θεραπεία για RA. Μπορεί να χρειαστούν άλλα φάρμακα για να καταστείλουν το ανοσοποιητικό τους σύστημα και να μειώσουν τη δραστηριότητα της RA τους.

Η μεθοτρεξάτη μπορεί να βελτιώσει τον χαμηλό αριθμό ουδετερόφιλων. Το φάρμακο rituximab ήταν επιτυχές σε άτομα που δεν ανταποκρίνονται στη μεθοτρεξάτη.

Ο παράγοντας διέγερσης κοκκιοκυττάρων (G-CSF) μπορεί να αυξήσει τον αριθμό των ουδετερόφιλων.

Μερικοί άνθρωποι επωφελούνται από την αφαίρεση της σπλήνας (σπληνεκτομή).

Χωρίς θεραπεία, μπορεί να συνεχίσουν να εμφανίζονται λοιμώξεις.

Η RA ενδέχεται να επιδεινωθεί.

Η θεραπεία της RA, ωστόσο, θα πρέπει να βελτιώσει το σύνδρομο Felty.

Μπορεί να έχετε λοιμώξεις που συνεχίζουν να επιστρέφουν.

Μερικά άτομα με σύνδρομο Felty έχουν αυξημένο αριθμό μεγάλων κοκκωδών λεμφοκυττάρων, που ονομάζονται επίσης λευχαιμία LGL. Αυτό θα αντιμετωπιστεί με μεθοτρεξάτη σε πολλές περιπτώσεις.

Καλέστε τον γιατρό σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα αυτής της διαταραχής.

Η έγκαιρη θεραπεία της ΡΑ με τα τρέχοντα συνιστώμενα φάρμακα μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο εμφάνισης συνδρόμου Felty.

Οροθετική ρευματοειδής αρθρίτιδα (RA); Το σύνδρομο Felty

• Αντισώματα

Bellistri JP, Muscarella P. Splenectomy για αιματολογικές διαταραχές. Σε: Cameron JL, Cameron AM, eds. Τρέχουσα χειρουργική θεραπεία. 12η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Κλινικά χαρακτηριστικά της ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Σε: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Το εγχειρίδιο της Ρευματολογίας Kelley και Firestein. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 70

Gazitt T, Loughran TP Jr. Χρόνια ουδετεροπενία στη λευχαιμία LGL και ρευματοειδή αρθρίτιδα. Πρόγραμμα Hematology Am Soc Hematol Educ. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Ιδιαίτερα χαρακτηριστικά της ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Σε: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ρευματολογία. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 95

Savola P, Brück O, Olson T, et αϊ. Σωματικός ΣΤΑΤ3 μεταλλάξεις στο σύνδρομο Felty: μια επίπτωση για μια κοινή παθογένεση με μεγάλη λευχαιμία κοκκώδους λεμφοκυττάρου. Αιματολογία. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Επιτυχής θεραπεία της πυρίμαχης ουδετεροπενίας στο σύνδρομο Felty με το rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.