Νεφρωτικό σύνδρομο

Το νεφρωτικό σύνδρομο είναι μια ομάδα συμπτωμάτων που περιλαμβάνουν πρωτεΐνη στα ούρα, χαμηλά επίπεδα πρωτεϊνών στο αίμα, υψηλά επίπεδα χοληστερόλης, υψηλά επίπεδα τριγλυκεριδίων, αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης αίματος και πρήξιμο.

Το νεφρωτικό σύνδρομο προκαλείται από διαφορετικές διαταραχές που βλάπτουν τα νεφρά. Αυτή η βλάβη οδηγεί στην απελευθέρωση υπερβολικής πρωτεΐνης στα ούρα.

Η πιο συνηθισμένη αιτία στα παιδιά είναι η ασθένεια ελάχιστης αλλαγής. Η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα είναι η πιο κοινή αιτία σε ενήλικες. Και στις δύο ασθένειες, τα σπειράματα στα νεφρά έχουν υποστεί βλάβη. Τα σπειράματα είναι οι δομές που βοηθούν στο φιλτράρισμα αποβλήτων και υγρών.

Αυτή η κατάσταση μπορεί επίσης να προκύψει από:

• Καρκίνος
• Ασθένειες όπως διαβήτης, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, πολλαπλό μυέλωμα και αμυλοείδωση
• Γενετικές διαταραχές
• Ανοσολογικές διαταραχές
• Λοιμώξεις (όπως στρεπτικός λαιμός, ηπατίτιδα ή μονοπυρήνωση)
• Χρήση ορισμένων φαρμάκων

Μπορεί να συμβεί με νεφρικές διαταραχές όπως:

• Εστιακή και τμηματική σπειραματοσκλήρωση
• Σπειραματονεφρίτιδα
• Μεσογγειακή τριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα

Το νεφρωτικό σύνδρομο μπορεί να επηρεάσει όλες τις ηλικιακές ομάδες. Στα παιδιά, είναι πιο συχνή μεταξύ των ηλικιών 2 και 6 ετών. Αυτή η διαταραχή εμφανίζεται ελαφρώς συχνότερα στους άνδρες από τις γυναίκες.

Το πρήξιμο (οίδημα) είναι το πιο κοινό σύμπτωμα. Μπορεί να προκύψει:

• Στο πρόσωπο και γύρω από τα μάτια (πρήξιμο προσώπου)
• Στα χέρια και τα πόδια, ειδικά στα πόδια και τους αστραγάλους
• Στην περιοχή της κοιλιάς (πρησμένη κοιλιά)

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Δερματικό εξάνθημα ή πληγές
• Αφρώδης εμφάνιση των ούρων
• Κακή όρεξη
• Αύξηση βάρους (ακούσια) από κατακράτηση υγρών
• Επιληπτικές κρίσεις

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση. Θα πραγματοποιηθούν εργαστηριακές εξετάσεις για να δούμε πόσο καλά λειτουργούν τα νεφρά. Περιλαμβάνουν:

• Εξέταση αίματος λευκωματίνης
• Δοκιμές χημείας αίματος, όπως βασικός μεταβολικός πίνακας ή πλήρης μεταβολικός πίνακας
• Άζωτο ουρίας αίματος (BUN)
• Κρεατινίνη - εξέταση αίματος
• Κάθαρση κρεατινίνης - τεστ ούρων
• Ουροανάλυση

Τα λίπη συχνά υπάρχουν επίσης στα ούρα. Τα επίπεδα χοληστερόλης στο αίμα και τριγλυκεριδίων μπορεί να είναι υψηλά.

Μπορεί να χρειαστεί βιοψία νεφρού για να βρεθεί η αιτία της διαταραχής.

Οι δοκιμές για να αποκλείσετε διάφορες αιτίες μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Αντιπυρηνικό αντίσωμα
• Κρυοσφαιρίνες
• Επίπεδα συμπληρώματος
• Δοκιμή ανοχής γλυκόζης
• Αντισώματα ηπατίτιδας B και C
• Δοκιμή HIV
• Ρευματοειδής παράγοντας
• Ηλεκτροφόρηση ορού πρωτεΐνης (SPEP)
• Ορολογία σύφιλης
• Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ούρων (UPEP)

Αυτή η ασθένεια μπορεί επίσης να αλλάξει τα αποτελέσματα των ακόλουθων εξετάσεων:

• Επίπεδο βιταμίνης D
• Σίδερο ορού
• Ούρα

Οι στόχοι της θεραπείας είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων, η πρόληψη επιπλοκών και η καθυστέρηση της νεφρικής βλάβης. Για τον έλεγχο του νεφρωσικού συνδρόμου, η διαταραχή που την προκαλεί πρέπει να αντιμετωπιστεί. Μπορεί να χρειαστείτε θεραπεία για όλη τη ζωή.

Οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Διατηρώντας την αρτηριακή πίεση στα 130/80 mm Hg για να καθυστερήσει τη νεφρική βλάβη. Οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ACE) ή οι αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης (ARBs) είναι τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνότερα. Οι αναστολείς ACE και τα ARB μπορούν επίσης να βοηθήσουν στη μείωση της ποσότητας πρωτεΐνης που χάνεται στα ούρα.
• Κορτικοστεροειδή και άλλα φάρμακα που καταστέλλουν ή ηρεμούν το ανοσοποιητικό σύστημα.
• Αντιμετώπιση της υψηλής χοληστερόλης για τη μείωση του κινδύνου για προβλήματα καρδιάς και αιμοφόρων αγγείων - Μια δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά και χαμηλής χοληστερόλης συνήθως δεν είναι αρκετή για άτομα με νεφρωσικό σύνδρομο. Μπορεί να χρειαστούν φάρμακα για τη μείωση της χοληστερόλης και των τριγλυκεριδίων (συνήθως στατίνες).
• Μια δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότητα σε νάτριο μπορεί να βοηθήσει στο πρήξιμο στα χέρια και στα πόδια. Τα χάπια νερού (διουρητικά) μπορούν επίσης να βοηθήσουν με αυτό το πρόβλημα.
• Οι δίαιτες χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες μπορεί να είναι χρήσιμες. Ο πάροχός σας μπορεί να προτείνει δίαιτα μέτριας πρωτεΐνης (1 γραμμάριο πρωτεΐνης ανά κιλό σωματικού βάρους ανά ημέρα).
• Η λήψη συμπληρωμάτων βιταμίνης D εάν το νεφρωτικό σύνδρομο είναι μακροχρόνιο και δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία.
• Λήψη αραιωτικών φαρμάκων για τη θεραπεία ή πρόληψη θρόμβων αίματος.

Το αποτέλεσμα ποικίλλει. Μερικοί άνθρωποι αναρρώνουν από την κατάσταση. Άλλοι αναπτύσσουν μακροχρόνια νεφρική νόσο και χρειάζονται αιμοκάθαρση και τελικά μεταμόσχευση νεφρού.

Τα προβλήματα υγείας που μπορεί να προκύψουν από το νεφρωτικό σύνδρομο περιλαμβάνουν:

• Οξεία νεφρική ανεπάρκεια
• Σκλήρυνση των αρτηριών και των σχετικών καρδιακών παθήσεων
• Χρόνια νεφρική νόσος
• Υπερφόρτωση υγρών, καρδιακή ανεπάρκεια, συσσώρευση υγρών στους πνεύμονες
• Λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της πνευμονιοκοκκικής πνευμονίας
• Υποσιτισμός
• Θρόμβωση νεφρικής φλέβας

Καλέστε τον παροχέα σας εάν:

• Εσείς ή το παιδί σας αναπτύσσετε συμπτώματα νεφρωσικού συνδρόμου, όπως πρήξιμο στο πρόσωπο, την κοιλιά ή τα χέρια και τα πόδια ή πληγές στο δέρμα
• Εσείς ή το παιδί σας αντιμετωπίζετε νεφρωτικό σύνδρομο, αλλά τα συμπτώματα δεν βελτιώνονται
• Εμφανίζονται νέα συμπτώματα, όπως βήχας, μειωμένη παραγωγή ούρων, δυσφορία με ούρηση, πυρετός, σοβαρός πονοκέφαλος

Μεταβείτε στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης ή καλέστε τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης (όπως το 911) εάν έχετε επιληπτικές κρίσεις.

Η θεραπεία καταστάσεων που μπορούν να προκαλέσουν νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του συνδρόμου.

Νεφρώσεις

• Ανατομία των νεφρών

Σύνδρομο Erkan E. Νεφρωτικό. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 545.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Πρωτογενής σπειραματική νόσος. Σε: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner και Rector's The Kidney. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 31