Ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ITP)

Η ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα (ITP) είναι μια αιμορραγική διαταραχή στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα αιμοπετάλια, τα οποία είναι απαραίτητα για την κανονική πήξη του αίματος. Τα άτομα με την ασθένεια έχουν πολύ λίγα αιμοπετάλια στο αίμα.

Η ITP εμφανίζεται όταν ορισμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος παράγουν αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων. Τα αιμοπετάλια βοηθούν τον πήγμα του αίματός σας να συσσωρεύεται για να συνδέσει μικρές τρύπες στα κατεστραμμένα αιμοφόρα αγγεία.

Τα αντισώματα προσκολλούνται στα αιμοπετάλια. Το σώμα καταστρέφει τα αιμοπετάλια που φέρουν τα αντισώματα.

Στα παιδιά, η ασθένεια μερικές φορές ακολουθεί μια ιογενή λοίμωξη. Σε ενήλικες, είναι πιο συχνά μια μακροχρόνια (χρόνια) ασθένεια και μπορεί να εμφανιστεί μετά από μια ιογενή λοίμωξη, με τη χρήση ορισμένων φαρμάκων, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή ως μέρος μιας ανοσολογικής διαταραχής.

Το ITP επηρεάζει τις γυναίκες συχνότερα από τους άνδρες. Είναι πιο συχνό στα παιδιά από τους ενήλικες. Στα παιδιά, η ασθένεια επηρεάζει εξίσου τα αγόρια και τα κορίτσια.

Τα συμπτώματα ITP μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Ασυνήθιστα βαριές περιόδους στις γυναίκες
• Αιμορραγία στο δέρμα, συχνά γύρω από τις κνήμες, προκαλώντας δερματικό εξάνθημα που μοιάζει με κόκκινα σημεία (πετεχιακό εξάνθημα)
• Μελανιάζει εύκολα
• Ρινορραγία ή αιμορραγία στο στόμα

Θα πραγματοποιηθούν εξετάσεις αίματος για να ελέγξετε τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας.

Μπορεί επίσης να γίνει αναρρόφηση μυελού των οστών ή βιοψία.

Στα παιδιά, η ασθένεια συνήθως εξαφανίζεται χωρίς θεραπεία. Μερικά παιδιά μπορεί να χρειάζονται θεραπεία.

Οι ενήλικες συνήθως ξεκινούν με ένα στεροειδές φάρμακο που ονομάζεται πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζόνη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας (σπληνεκτομή). Αυτό αυξάνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων σε περίπου τους μισούς ανθρώπους. Ωστόσο, συνήθως συνιστώνται άλλες θεραπείες φαρμάκων.

Εάν η ασθένεια δεν βελτιωθεί με πρεδνιζόνη, άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εγχύσεις γ-σφαιρίνης υψηλής δόσης (ένας ανοσοποιητικός παράγοντας)
• Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα
• Αντι-RhD θεραπεία για άτομα με συγκεκριμένους τύπους αίματος
• Φάρμακα που διεγείρουν τον μυελό των οστών για να κάνουν περισσότερα αιμοπετάλια

Τα άτομα με ITP δεν πρέπει να λαμβάνουν ασπιρίνη, ιβουπροφαίνη ή βαρφαρίνη, επειδή αυτά τα φάρμακα παρεμποδίζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων ή την πήξη του αίματος και μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία.

Περισσότερες πληροφορίες και υποστήριξη για άτομα με ITP και τις οικογένειές τους μπορείτε να βρείτε στη διεύθυνση:

• pdsa.org/patients-caregivers/support-resources.html

Με τη θεραπεία, η πιθανότητα ύφεσης (περίοδος χωρίς συμπτώματα) είναι καλή. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το ITP μπορεί να γίνει μακροχρόνια κατάσταση σε ενήλικες και να επανεμφανιστεί, ακόμη και μετά από μια περίοδο χωρίς συμπτώματα.

Μπορεί να συμβεί ξαφνική και σοβαρή απώλεια αίματος από το πεπτικό σύστημα. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί αιμορραγία στον εγκέφαλο.

Μεταβείτε στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης ή καλέστε το 911 ή τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης εάν εμφανιστεί σοβαρή αιμορραγία ή εάν εμφανιστούν άλλα νέα συμπτώματα

ITP; Ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενία Διαταραχή αιμορραγίας - ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα. Διαταραχή αιμορραγίας - ITP; Αυτόματο ανοσοποιητικό - ITP; Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων - ITP

• Κύτταρα του αίματος

Abrams CS. Θρομβοπενία. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 163.

Arnold DM, Zeller MP, Smith JW, Nazy I.Ασθένειες του αριθμού των αιμοπεταλίων: Ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενία, νεογνική αλλοανοσο θρομβοπενία και μετά πορφυτική μετάγγιση. Σε: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Αιματολογία: Βασικές αρχές και πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 131